Patogenezis (betegség kialakulása)
A polycythaemia vera (primer policitémia; primer polyglobulia) a mieloid őssejt rendellenességének köszönhető, amelyet a három sejtsor autonóm szaporodása jellemez:
- EPO (eritropoetin) -független, irreverzibilis és progresszív vörösvértest-növekedés (vörös vér sejt) termelés.
- A granulopoiesis fokozott szaporodása (granulociták / egy fehér csoport kifejlődése) vér sejtek) és a megakariopoiesis (a megakariociták fejlődése a csontvelő; a thrombopoiesis / képződés része vérlemezkék, azaz vérlemezkék)
- Az eritrocitózis az előtérben van, és meghatározza a klinikai képet
- Megnövekedett vér viszkozitása a hematokrit (Hkt; az összes sejtkomponens aránya a kötet vér) → tüneti mikrocirkulációs rendellenességek és a thromboemboliás szövődmények fokozott kockázata.
Másodlagos polycithemia (polyglobulia) számos körülmény (pl. vese polyglobulia, hipertenzív polyglobulia stb.) okozhatja. Egyéb okokról lásd alább. Relatív polycithemia (pseudopolyglobulia) - a plazma csökkenése miatt kötet izolált határral vagy a vörösvértestek számának mérsékelt növekedésével (feszültség eritrocitózis).
A policitémia etiológiája (okai)
Életrajzi okok
- Genetikai teher
- Genetikai betegségek
- Policisztás vesebetegség - vesebetegség a vesékben lévő többszörös ciszták (folyadékkal töltött üregek) következtében
- Részben autoszomális domináns, valamint autoszomális recesszív öröklődéssel (lásd alább Cisztás vesebetegség).
- Policisztás vesebetegség - vesebetegség a vesékben lévő többszörös ciszták (folyadékkal töltött üregek) következtében
- Genetikai betegségek
A betegséggel kapcsolatos okok
Légzőrendszer (J00-J99)
- Krónikus tüdőbetegség, nem meghatározott [artériás hipoxia miatti másodlagos eritrocitózis /oxigén hiány).
Vér, vérképző szervek - immunrendszer (D50-D90).
- Az eritropoetin receptor mutációk, amelyek növekedéshez vezetnek EPO az erythroid progenitorok érzékenysége.
- Esszenciális trombocitémia (ET) - krónikus mieloproliferatív rendellenesség (CMPE, CMPN), amelyet a vérlemezkék (trombociták).
- csuvas polycithemia - károsodott EPO gén szabályozás.
- Hemoglobinopathia (a hemoglobin (vörös vér pigment)) fokozott oxigén affinitás vagy 2,3-DPG hiány (pl. 2,3-DPG mutáz hiány)
- Veleszületett methemoglobinemia - veleszületetten megnövekedett koncentráció methemoglobin mennyisége vörösvértesteket.
- A hemoglobin hemoglobin normális O2-affinitása (heterozigóta béta-thalassaemia, alfa-thalassemia minor, enyhe vashiány vérszegénységek; hemoglobin koncentráció, hematokrit (az összes sejtkomponens aránya a kötet a vér) és az átlagos vörösvértest-térfogat (MVC) ebben az esetben csökken.
Szív-és érrendszer (I00-I99).
- Ismert veleszületett szív olyan állapotok, mint például a septum defektusai (a szívfal szerkezeti károsodása vagy a septumban lévő lyukak), balról jobbra tolódó shunt (a keringési rendszer rendellenessége, amelyben oxigénnel telített vér a keringési rendszer artériás végtagjából bal oldala szív) közvetlenül a vénás végtagba kerül keringés (pl. a szív)) [artériás hipoxia miatti másodlagos eritrocitózis /oxigén hiány).
- Hipertónia (magas vérnyomás)
Neoplazmák - tumoros betegségek (C00-D48)
- Wg. autonóm EPO (eritropoietin) termelés tumorokban:
- Hemangioblastoma (vaszkuláris daganat, amely a központi idegrendszer hanem lágyrészekben is).
- Hepatoma (rosszindulatú (rosszindulatú) vagy jóindulatú (jóindulatú) adenoma / neoplazma máj).
- Májtumor
- Vesesejtes karcinóma
- Paraneoplasztikus szindrómák, például petefészekrák (petefészekrák), kisagyi daganatok stb.
- Pheochromocytoma (a mellékvese medulla vagy szimpatikus paraganglia daganatai).
- Myeloproliferatív daganatok:
- Krónikus myeloid leukémia (CML) - leukémia, amely a leukociták (fehérvérsejtek), különösen a granulociták és azok prekurzorainak jelentős mértékű szaporodásával jár a vérben és a vérképző csontvelőben
- Esszenciális trombocitémia (ET) - krónikus mieloproliferatív rendellenesség (CMPE, CMPN), amelyet a vérlemezkék (trombociták).
- Wilms-tumor (nephroblastoma) - a. rosszindulatú daganata vese előforduló gyermekkor.
Psziché - idegrendszer (F00-F99; G00-G99).
- Alvási apnoe szindróma (SAS) - a lélegző (apnoe) alvás közben.
Urogenitális rendszer (vese, húgyutak - nemi szervek) (N00-N99).
- Veseműködési zavar, nem meghatározott
- Policisztás vese betegség - több ciszta jelenlétére utal a vesékben.
Gyógyszer
- Az androgének (az eritropoézis / vérképzés stimulálásával).
- EPO-ellátás, pl dopping.
- Szteroidok (az eritropoézis stimulálásával).
Egyéb okok
- Nagy magasságban maradni
- Transzplantátum utáni erythroblastosis - a prekurzor vörösvérsejtek fokozott előfordulása után szervátültetés.
- A dohányos policitémia - fokozott dohányzóknál a megnövekedett szint miatt szén monoxid-hemoglobin (COHb).
- Súlyos exsiccosis (kiszáradás) - passzív eritrocitózis egyidejű növekedésével hematokrit és a hemoglobin koncentráció.