Cisztás vese betegség (policisztás vesebetegség; ICD-10 Q61.-: cisztás vese betegség) egy vesebetegség, amelyet sok ciszta (folyadékkal töltött üreg) jelenléte jellemez.
A következő formák különböztethetők meg:
- Autoszomális domináns policisztás vese betegség (ADPKD; autoszomális domináns policisztás vesebetegség).
- Autoszomális recesszív policisztás vesebetegség (ARPKD; autoszomális recesszív policisztás vesebetegség).
- Bardet-Biedl szindróma (BBS; szinonima: Laurence-Moon-Biedl-Bardet szindróma, LMBBS) - autoszomális recesszív öröklődő gén mutáció.
- Medulláris cisztás vesebetegség (MCKD).
- Nephronophthisis (NPH) - a tubulointerstitialis nephritis autoszomális recesszív formája; a betegség következménye a cisztás vese a vese kortikomedulláris határán.
- Orofasciális digitális szindróma policisztás vesével (OFD) - X-hez kötődő öröklődés.
- Ritka policisztás vesebetegség.
- Egyéb cisztás vesebetegség autoszomális domináns öröklődéssel, például Von Hippel-Lindau szindróma vagy gumós szklerózis.
- Cisztás vesebetegség ismeretlen öröklődési móddal.
Csúcs előfordulás: általában az ADPKD 30-50 éves kor között kezdődik.
Az ADPKD prevalenciája (betegség előfordulása) <1: 2,000 (Európa).
Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD) előfordulása (új esetek gyakorisága) körülbelül 1: 500-1: 1,000 populáció évente. Körülbelül ötmillió embert érint ez. Az ADPKD előfordulása évente 1: 500 és 1: 1 000 között van. Az ARPKD előfordulása évente 1: 20,000 1 népesség. Az NPH előfordulása évente 10,000: 1 10,000 lakos. Az MCKD előfordulása <XNUMX: XNUMX XNUMX lakos évente.
Etetés és prognózis: A policisztás vesebetegségnek eddig nincs gyógyírja. Az autoszomális-domináns örökletes policisztás vesebetegségben (ADPKD) szenvedő betegek több mint 50% -a eléri a rászorulás stádiumát dialízis 60 éves korára. Azonban a progresszió kockázatában nagy egyéni különbségek vannak veseelégtelenség (krónikus veseelégtelenség; a veseműködés lassan progresszív csökkenéséhez vezető folyamat) annak szükségességére dialízis.
Komorbiditások (egyidejű betegség): ADPKD-ben, máj ciszták gyakran találhatók mellett veseciszták (a 90 évnél idősebb betegek> 35% -ánál).
