Szinonimák tágabb értelemben
Nephroblastoma, tumor, rák A Wilms-daganat rosszindulatú, kevert daganat, amely rabdomioblasztikus és heteroblasztos embrionális adenoszarkóma részekből, valamint a veseszövet különbözőképpen differenciált részeiből áll, és általában az egyik vagy mindkét vesében kimutatható. Időnként a daganat már kitöltheti a hasüreg nagy részeit. A méret nem feltétlenül prognosztikai szempont, mivel az ekkora daganatok még mindig könnyen eltávolíthatók műtéti úton.
Különböző vizsgálatok alapján kidolgozták az osztályozást, az úgynevezett SIOP osztályozást (International Society of Pediatric Oncology). Ha a daganat az 1. stádiumban van, akkor az csak egyre korlátozódik vese és a kapszula ép. A 2. szakaszban a daganat már meghaladja a vese kapszula, és bele nő zsírszövet or vér hajók, de még mindig teljesen eltávolítható műtéttel.
Ha a peritonealis áttét már kimutatható, és a létfontosságú szervek behatolása miatt a műtét nem lehetséges, akkor ezt 3. szakasznak nevezzük. A 4. szakasz távoli állapotban van. metasztázisok már észlelhetők a tüdő, máj, csont vagy agy. Kétoldalú vese a fertőzést akkor 5. szakasznak nevezzük.
Wilms-daganat okai ma még nagyrészt ismeretlenek. Csak genetikai összefüggés volt megtalálható. A hibás 11p13 vagy 11p15 génnel rendelkező hordozók különösen veszélyeztetettek a nephroblastoma vagy az úgynevezett WAGR szindróma kialakulásában.
A tényleges Wilms-daganat mellett ez a szindróma hibát is tartalmaz írisz a szem kialakulása (aniridia) és a gyermek növekedésének csökkenése vagy késleltetése. Összességében elmondható, hogy a Wilms-daganat ritka daganat, amely évente körülbelül 70-100 alkalommal fordul elő Németországban (0.9 / 100 000 / év).
Ez azonban a gyermekeknél a leggyakoribb daganat, és az összes 6-8% -át teszi ki gyermekkor daganatok. Különösen a 2-5 év közötti gyermekeket érinti. 10 éves kor után a nephroblastoma csak ritkán diagnosztizálható.
Az esetek 5% -ában tumoros változások figyelhetők meg a gyermek mindkét veséjén. A fiúkat statisztikailag gyakrabban érintik, mint a lányokat. Wilms-daganat tünetei többnyire meglehetősen nem specifikusak.
A gyermekek gyakran szenvednek étvágytalanság, hányás, hasi fájdalom és a láz. Ritkábban fordul elő véres vizelet (hematuria), mivel ez már azt jelenti, hogy a daganat behatolt a húgyutakba. A szülők már képesek lehetnek tapintani a hasi dudort, amely ezután megfelel a daganat mértékének.
Néha a gyerekek is szenvednek székrekedés vagy hasmenés, fogyás, sápadtság, húgyúti fertőzések vagy magas vérnyomás. A megcélzott terápia elsősorban a daganat vagy a tumor által érintett szervek műtéti eltávolítása (ha lehetséges). A daganat teljes eltávolítása általában csak az 1. és 2. szakaszban lehetséges (lásd fent).
Ha a daganat az 1. stádiumban van, akkor a kemoterápiás szerrel történő kezelést először a műtét előtt meg kell kezdeni a tumor lehető legnagyobb mértékű csökkentése érdekében. A daganat és az érintett vese műtéti eltávolítása (nephrectomia) után, úgynevezett posztoperatív kemoterápiás kezelés Ezután a még jelenlévő és műtéti úton nem eltávolított tumorsejtek elpusztítására kerül sor. A 2. szakaszban a daganatcsökkentő mellett kemoterápiás kezelés a műtét (preoperatív-neoadjuváns kemoterápia), valamint a daganat és a vese eltávolítása előtt kemoterápiát végeznének párhuzamos sugárzással.
A 3. és 4. szakaszban a műtét előtti sugárterápiára lenne szükség a tumor csökkentése mellett kemoterápiás kezelés. Amint a megállapítások annyira kicsik, hogy a műtét is működőképes, a daganatot és a vesét eltávolítják, majd kemoterápia, majd ezt követő sugárzás követi. A daganat méretének csökkentésére szolgáló kezelést „lefelé állításnak” is nevezik.
Az alkalmazott kemoterápiás szer általában vinkrisztin adriamicinnel (esetleg plusz aktinomicin D plusz ifosfamid / ciklofoszfamid). A kemoterápiát a műtét után 5-10 hónapig folytatják. A műtét a következő lépésekben történik: először egy központilag elhelyezett hasi bemetszést végeznek.
A vese ezután elválik a vese ágyától a fontos vese leszorításával hajók. Bármilyen metasztázisok amelyet esetleg észleltek, szintén eltávolítják.Az nyirok csomópontok a fő mentén ütőér (aorta) és a vena cava profilaktikusan eltávolítják, még akkor is, ha ezen a helyen nincs bizonyíték daganatfertőzésre. Ha mindkét vese érintett, akkor a nagyobb lelettel rendelkező vese teljesen eltávolításra kerül, majd a másik vese műtétje a szerv megőrzése érdekében.
Csak a daganatot távolítják el lokalizációjából. A kemoterápia ismert szövődményei mellett (hajhullás, hányinger, hányás, fáradtság, nyálkahártya-gyulladás stb.), a besugárzás kismedencei deformitásokhoz, tüdőfibrózishoz és szívizomkárosodáshoz is vezethet.
A műtét utáni szövődmény az úgynevezett tumor trombus a vena cava, amely az esetek 5% -ában fordul elő. Mivel a Wilms-daganat kialakulásának mechanizmusa nagyrészt ismeretlen, a megelőző intézkedések nem ismertek. Noha a Wilms-daganat (nephroblastoma) ritka daganat, a gyermekek körében ez a leggyakoribb daganat.
Ez különböző szövetek rosszindulatú, kevert daganata, de általában az egyik vagy mindkét veséből származik. Az olyan nem specifikus panaszok mellett, mint pl hányinger, hányás, fogyás, tapintható tömeg vagy véres vizelet emlékezteti a beteget a diagnózis nephroblastomára. A tumor terjedését az úgynevezett SIOP osztályozás szerint osztályozzák.
Így az 1. és 2. stádium lokálisan korlátozott és általában működtethető, míg a 3. és 4. stádiumban a daganat már elterjedt a testben, és nem lehet közvetlenül operálni. A beteg megkérdezése mellett az orvosnak a has tapintását is el kell végeznie, an ultrahangEgy vizeletvizsgálat, esetleg CT-vizsgálat, és röntgenfelvételek az úgynevezett tumor stádiumozására (a tumor terjedése). Az összes stádiumú daganatot előbb kemoterápiával, a daganat műtéti eltávolítása és a vese utókezelése után kell kezelni.
Bizonyos szakaszokban további sugárzásra lehet szükség a műtét után vagy előtt és után. A különféle kemoterápiás szerek beadását a műtét után 5-10 hónappal folytatni kell. 75% felett a Wilms-daganat gyógyulási aránya meglehetősen jó, bár ez a stádiumtól függ, és 100% -tól (1. stádium) 50-60% -ig (3. és 4. stádium) terjed. Tovább a témához: Wilms-daganat prognózisa
