Tünetek
Általában 20 éves kora előtt kezdődik, a fehér foltok megjelenése teljesen tünetmentes; maguk a gócok sem viszketnek, sem pikkelyesednek, gyakran furcsán vannak konfigurálva, és időnként sötétebb pigmentációjúak a szélek körül. Az érintett egyharmadban (kb. 35%) örökletes hajlam áll fenn. A terjedés rendkívül változó, megmaradhat néhány kisebb fehér területen, vagy a testfelület nagy részein általános elterjedés fordulhat elő. A vitiligo gyakran a napsugárzásnak kitett helyeken kezdődik, mint például az arc (különösen a szemhéjak, száj terület) és a kezek, valamint a nemi szervek területén. A poliozis a fejbőr vitiligójára utal a fehérítéssel haj, szemöldök vagy szempillák. A vitiligót hallási rendellenességek kísérhetik, amelyek oka szintén nem teljesen ismert. A vitiligo gyakori előfordulása a különböző autoimmun betegségek kapcsán a immunrendszer a test saját pigmentsejtjeinek megsemmisülésével. Ezenkívül a pigmentsejtekben található hibás enzim (kataláz) felelős lehet a pusztulásukért és megmagyarázhatja a családi felhalmozódást. A vitiligót általában a pajzsmirigy betegségei (Hashimoto pajzsmirigy-gyulladás, Graves-kór), I. típus cukorbetegség mellitus, kör alakú hajhullás, vagy más olyan betegségek, amelyekben autoantitestek képződnek.
Osztályozás
Három típust különböztetünk meg: 1. A szegmentális vitiligo kezdődik gyermekkor és gyorsan fejlődik. Ritkán kísérik más autoimmun betegségek, és főleg fehér szimmetrikus foltjai jellemzik. Számos bőr szegmenseket (dermatómákat) érinti a depigmentáció. A betegek 5% -ában fordul elő. 2. a fokális vitiligo általában egy későbbi szakaszban nyilvánul meg, de megjelenhet a gyermekkor. Fokozatosan és fokozatosan fejlődik, és a betegek körülbelül 15% -ánál fordul elő. Jellemző az egyoldalú aszimmetrikus terjesztés a foltok közül, amelyek általában csak egyet érintenek bőr szegmens. Ritkán két vagy több szegmens is érintett lehet. A generalizált vitiligo a betegek körülbelül 80% -ában fordul elő, és ez a leggyakoribb forma. Gyakran gyorsabb előrehaladást mutat, és gyakran autoimmun betegségekkel, például pajzsmirigy betegséggel társul.
Okok és kiváltók
A betegség okait a mai napig nem sikerült meghatározni; lehetséges, hogy különféle ok-okozati tényezők léteznek, amelyek külön-külön vagy együttesen a pigmentsejtek (melanociták) pusztulásához vezetnek. A vitiligo kialakulására vonatkozó különféle hipotéziseket az irodalom ismerteti:
- Genetikai hajlam (a pigmenttermelés zavara megváltozott enzimek) melanociták önpusztításával.
- Autoimmunológiai folyamatok az immunsejtek megjelenésével, amelyek megtámadják a test saját pigmentsejtjeit.
- feszültség tényezők, leégés, mérgező gyökök, mint pl hidrogén peroxid.
Szövődmények
A vitiligo nem fájdalmas vagy veszélyes, de pszichoszociális terhet jelenthet. Az UV-védelem hiánya a vitiligo területeken elősegíti a leégést és a fejlettséget bőr rák, ezért az érintett bőrfelületeket jól védeni kell a napfénytől a fényvédő vagy ruházat.
Diagnózis
A diagnózis orvosi kezelés alatt történik, dermatológiai vizsgálatokon és egyéb okok kizárásán alapul. Megkülönböztető diagnózis képes meghatározni több pigmenttani rendellenességet, amelyekben vagy melanociták hiánya van, vagy pedig csökken melanin.
Nem gyógyszeres kezelés
A vitiligót ma már leggyakrabban bőrfestő és önbarnító szerekkel (pl. dihidroxi-aceton) (álcázás). Ezeket a bőr depigmentált területeinek felületes fedésére használják. Az első választás a súlyos vitiligóban szenvedő betegeknél az úgynevezett keskeny sávú UVB fototerápia. Biztonságos és gyermekek számára is alkalmas. Az érintett bőrrészeket 311 nm tartományban ultraibolya fénnyel besugározzák. Néhány betegnél egy éven belül több mint 75% -os repigmentációt sikerült elérni. Egy másik típusa fototerápia orálisan beadott psoralen és fototerápia kombinációjából áll, ultraibolya besugárzással (PUVA terápia). Legalább 2-3 hónapig tart, és körülbelül 200 kezelést igényel. A teljes repigmentáció csak az érintettek körülbelül 15-20% -ában fordul elő. Az úgynevezett PUVA-ban víz fürdő, a betegek 15 percig fekszenek egy psoralen vízzel töltött kádban, ami elősegíti a abszorpció hatóanyagnak a bőrbe. Ezt követi fototerápia.
Kábítószer-kezelés
Helyi glükokortikoidok, helyi kalcineurin-gátlók (takrolimusz, pimekrolimusz), És D-vitamin analógok (kalcipotriol, takalcitol) különösen a vitiligo gyógyszeres terápiájára alkalmazzák. A fototerápiához képest elmosódottabb repigmentációt okoznak, amely gyorsabban történik, de kevésbé stabil. Ezért a gyógyszeres terápiát gyakran fototerápiával kombinálják. Afamelanotid serkenti a pigmentképződést, és jelenleg klinikai vizsgálat alatt áll.
