Véralvadás általános | S-fehérje hiány

Véralvadási általános

Vér a koaguláció a sejtrészre oszlik, amelyet a trombociták (vér) aggregációja, térhálósodása és aktiválása jellemez. vérlemezkék) és a plazmatikus részt, amelynek során a vérkomponensek egyfajta hálózatot képeznek, amelyben a keringő vörösvérsejtek (vörösvértesteket) összefonódnak és így stabilizálják az alvadékot. Egészséges embernél a vér alvadék csak egy edény sérülése után képződik; szálak (amelyek tartalmazzák kollagén), amelyek az éren kívül helyezkednek el, ki vannak téve a vérnek vérlemezkék kapcsolódjon hozzájuk, ezzel indukálva a seb kezdeti, instabil záródását. Ez a kötődés (tapadás) kiváltja a vérlemezke aktiválódását, ami különféle anyagok, például kalcium és trombboxán.

A tromboxán a helyi érszűkület közvetítésével támogatja a seb bezáródását, míg kalcium elengedhetetlen a plazma koagulációs fázis különböző tényezőinek működéséhez. Aktiválásuk során vérlemezkék szerkezetüket is megváltoztatják, így a vérlemezkék felülete megnő és aggregációjuk valamivel stabilabb. Az alvadék végleges stabilitását csak a plazma rész keretein belül lehet biztosítani.

Az úgynevezett koagulációs kaszkád (különféle K-vitamintól függő tényezőkből álló) aktiválása eredményeként a vörös vér sejtek és a vérlemezkék egymással való keresztkötése révén a trombus stabilizálódik, amíg az eredeti seb véglegesen lezárul. Amint a seb gyógyul, a vérrög egyre jobban lebomlik, így a hibát végül új érszövet zárja le. Ha nincs sérülés, a véralvadás továbbra is kiváltható, amelyet a test hatékonyan megakadályozhat egy kontrasztos rendszer alkalmazásával; van egy állandó egyensúly a vérrögképződés és a lebomlás között, amelyet szigorúan ellenőriznek.

Az alvadékképződést különböző tényezők gátolják, amelyek csökkentik a trombusképződés hatékonyságát, megakadályozva ezzel a vérrög képződését sérülés nélkül. véredény. Ezek a tényezők magukban foglalják a S-fehérje és a C-fehérje komplexet, amelyek együttesen gátló hatást gyakorolnak a primer primer stabilizálására. vérrög plazma fázisában véralvadás. Fontos megjegyezni, hogy a C fehérje alapvetően aktív formájában van jelen, ezért a kettő gátló aktivitása fehérjék csak az S-protein aktiválódásuktól és azok kombinációjától függ. Ha egy beteg most S-fehérje hiányban szenved, a S-protein és a C-gátló hatása csökken vagy elméletileg teljesen kiküszöbölhető, így a thrombus kialakulásának kockázata a az érsérülés jelenléte megnő.