Tünetek
Amint azt a fentiekben már leírtuk, különbséget teszünk a betegség tünetmentes és tüneti lefolyása között. A tünetmentes lefolyás azt jelenti, hogy a betegséget úgynevezett „véletlenszerű megállapításként” diagnosztizálták, és nem lehet meghatározni a megnyilvánulás fő helyét. A betegség tüneti lefolyású betegei fájdalom, különösen a mozgásszervi rendszerben (különösen: gerincfájdalom).
Közös mindkét kurzuson Paget-kór az, hogy az oszteoklasztok fokozott aktivitása azt jelenti, hogy több salakanyagot kell kiválasztani a szervezetből. Ezek a „salakanyagok” tartalmazzák az aminosavakat (különösen a hidroxi-prolint), és a vizeletben kimutathatók. Az oszteoblasztok viszont megpróbálják felépíteni a csonttömeget és egyensúly az osteoclast folyamat.
Ezt a tevékenységet kimutathatja például a vér vizsgálati laboratóriumi érték. Az oszteoblasztok megnövekedett aktivitása az „alkalikus foszfatáz” (= AP) enzim növekedéséhez vezet. Az alkáli-foszfatáz számos szervben megtalálható, például a máj, ezért fontos meghatározni a „forralás-specifikus AP” = ALP-t vagy ázsteazt a vér.
A test mely részeit érinti Paget-kór változhat. Akár van egy fő megnyilvánulási hely (a Paget-kór) egyénenként változik. A Paget-kór lehetséges tüneteit az alábbiakban soroljuk fel: Malignus recidívák (= új formációk) kialakulása (meglehetősen ritka: <1%), átmenet osteosarcoma.
- A csontok deformációi
- A törés valószínűségének növekedése (a törés kockázata)
- Lokalizált fájdalom
- Kardiovaszkuláris terhelés
- Izomgörcsök a helytelen megterhelés miatt
- Túlmelegedés új erek képződése miatt
- Visszér kialakulása (varicosis)
- Különböző idegpályák szűkülete (idegtömörítés)
Diagnózis
A röntgensugarak kiemelkedő jelentőségűek, mert lehetővé teszik az oszteolízis (csontfeloldódás) kimutatását a betegség korai szakaszában, később pedig a szivacsos csont durva húros szerkezetét (= finom csontgerendák szivacsszerű keretei), amelyek jellemzőek a betegség. A megnövekedett csontátalakítás szintén kimutatható és ábrázolható csonttal szcintigráfia. Általában ezeket a csont-átalakító folyamatokat egy Röntgen kép után szcintigráfia.
A nagy felhalmozódás a jobb oldalon comb a csont (combcsont) a csontanyagcsere magas aktivitása miatt nagyon jól látható. Az oszteoklasztok megnövekedett aktivitása viszont fokozott lebomláshoz és következésképpen olyan hulladéktermékek kialakulásához vezet, amelyeket ki kell választani a szervezetből. Ezek a „salakanyagok” tartalmazzák az aminosavakat (hidroxiprolin), és a vizeletben kimutathatók. Amint azt a „Tünetek” alfejezetben már leírtuk, az oszteoblasztok fokozott aktivitása az „alkalikus foszfatáz” (= AP) enzim, különösen a „csontspecifikus alkalikus foszfatáz” ALP növekedésével detektálható.
Mindazonáltal egy megkülönböztető diagnózis tenni kell annak kizárása érdekében máj betegség, mivel ez az AP növekedéséért is felelőssé tehető. Azokban az esetekben, amikor a diagnózis minden vizsgálati módszer után még mindig nem egyértelmű, egy csont biopszia (szövetminta beszerzése) elvégezhető. Ezenkívül a Paget-kórt továbbra is a csonttól eltérően kell diagnosztizálni metasztázisok és egyéb csontbetegségek, például osteomalacia (= megnövekedett lágyrész és hajlítási hajlam) csontok az ásványi anyagok hiányos beépülése miatt az osteoidba).
A sorozat összes cikke:
