Paget-kór

Fontos megjegyzés: A Paget-kór szinonimája két különböző betegség esetén. Egyrészt a Paget-kór a nőgyógyászat és rák. A nőgyógyászatból származó Paget-kór rosszindulatú daganat (rák) az emlőcsatorna a nőstény területén mellbimbó.

Szinonimák tágabb értelemben

• Osteitis deformans
• Osteodystrophia deformans
• Paget-kór

A Paget-kór lokalizált csontkovácsolás (= csontbetegség). E betegség összefüggésében a csontok túlzott mértékű átalakulása következik be. Ez az átalakítás végül kóros csontstruktúrához vezet.

Ezek a csontátalakulások és a kóros csontstruktúrák teszik az érintettet csontok törésekre fogékony (pl. combcsont nyak törés) és deformációk (a csontok). A Paget-kór klinikai képe 40 éves kortól fordulhat elő. Az érintettek átlagos életkora 60 év.

Mivel a betegség általában nem okoz különösebb vagy „tipikus” tüneteket, és általában „véletlenül” diagnosztizálják. A betegség kezdetén az úgynevezett osteoclastok (= csontanyagokat lebontó sejtek) fokozott aktivitása mutatható ki. Megkülönböztetik a betegség tünetmentes és tüneti lefolyását. A tünetmentes lefolyás azt jelenti, hogy a betegséget úgynevezett „véletlenszerű megállapításként” diagnosztizálták, és hogy nem lehet meghatározni a fő megnyilvánulási helyet (azaz a forralást, amely különösen súlyos Paget-betegségben szenved). A tünetekkel járó betegeknél van fájdalom, különösen a mozgásszervi rendszerben (különösen: gerincfájdalom).

Frekvencia

Mint fentebb említettük, Paget-kór általában 40 éves kor után jelentkezik. Az átlagéletkor 60 év körülire tehető. A betegség megbetegedésének valószínűsége megközelítőleg egy 1 30,000-ből, ami azt jelenti, hogy átlagosan minden 30,000 XNUMX emberben van egy olyan beteg, akinek a Paget-kór megnövekedett valószínűsége van.

Okok

Jelenleg a Paget-kór pontos oka még mindig nem világos. A csontváz úgynevezett lassú - vírusos - fertőzéséről folyik a vita, amelyet ma szintén látszólag valószínűnek tartanak. Olyan alacsony vírusfertőzés egy vírusfertőzés, amely lassan előrehalad hónapokig vagy évekig tartó inkubáción keresztül.

A Paget-kór oka az úgynevezett paramyxovírusok által okozott vírusfertőzés. Ezek a paramiksovírusok elősegítik az oszteoklasztok (a csontanyagokat lebontó sejtek) aktivitását. Ez a túlaktivitás felgyorsítja a csontfelszívódást, és az oszteoblasztok (= csontot képező sejtek) ezt követően a megnövekedett csontreszorpciót kompenzálják a helyreállítási kísérletekkel. Ezek a javítási kísérletek elhamarkodott és koordinálatlan csontképződést eredményeznek. Ezeknek a csontkötéseknek a közelebbi vizsgálatakor észrevehető, hogy alul mineralizált csontstruktúrájuk van, ezért deformációk és nagyon gyorsan és egyszerűen csonttörések léphetnek fel.