Spina bifida - köznyelven „nyitott hátnak” nevezik - (tezaurusz-szinonimák: Veleszületett koponya deformitás hydrocephalusszal és spina bifidával; Az aquaeductus cerebri anomáliája spina bifidával; A szilva vízvezeték anomáliája spina bifidával; Az apertura lateralis ventriculi quarti quarti atresia Az apertura mediana ventriculi quarti és a spina bifida atréziája; az aquaeductus cerebri atresia a spina bifidával; a foramen luschkae atresia a spina bifidával; a foramen magendii Atresia a spina bifida-val; a Sylvius és a spina bifida vízvezetékének atresia; spina bifida; Dorsalis spina bifida hydrocephalusszal; Dysrhaphy szindróma; Dyshaphy rendellenesség; A koponyacsont hiánya hydrocephalusszal és spina bifida-val; Hasított gerinc; Hidranencephalia spina bifidával; Hidrancephalia spina bifida-val; hydrocele spinalis; Hydrocele spinalis hydrocephalusszal; Hydrocephalus congenitus háttal spina bifida; Hydrocephalus congenitus ágyéki spina bifidával; Hydrocephalus congenitus lumbosacralis spina bifidával; Hydrocephalus congenitus sacralis spina bifidával; Hydrocephalus congenitus spina bifidával; Hydrocephalus congenitus mellkasi spina bifidával; Hydrocephalus congenitus thoracolumbalis spina bifidával; Hydrocephalus congenitus nyaki spina bifidával; Hydromeningocele; Hydromeningocele hydrocephalusszal; Hydromyelocele; Hydromyelocele hidrocefalussal; Hydrocephalus spina bifidával az újszülöttben; A foramen gastendii veleszületett elzáródása spina bifidával; Spina bifida aquaeductus cerebri veleszületett elzáródása; Veleszületett hiányos gerinczáródás hydrocephalusszal; Spina bifida aquaeductus cerebri veleszületett elzáródása; Veleszületett gerincrepedés; Ágyéki spina bifida hydrocephalusszal; Ágyéki spina bifida hydrocephalus nélkül; Lumbosacralis spina bifida; Lumbosacralis spina bifida hydrocephalusszal; Hiányos gerinczárás; Meningomyelocele; Meningomyelocele hydrocephalusszal; Meningocele; Meningocele hydrocephalusszal; Meningomyelocele; Myelomeningocele; Myelomeningocele a gerincvelő; Myelomeningocele hydrocephalusszal; Myelocele; Myelocele hydrocephalusszal; Myelocystocele; Myelocystocele hydrocephalusszal; Idegcső hibája; A foramen interventriculare Monroi elakadása spina bifida; Nyitott gerinc; Rachischisis; Rachischisis hydrocephalusszal; Rhachischisis; Gerincvelő sérv; Gerincvelő sérv hydrocephalusszal; Sacral spina bifida hydrocephalusszal; Sacral spina bifida hydrocephalus nélkül; Koponya anomália hydrocephalusszal és spina bifidával; Koponyacsont agenesis hydrocephalusszal és spina bifidával; A koponyacsont anomáliája hydrocephalusszal és spina bifidával; Specta bifidával rendelkező aqueductus cerebri szeptuma; a szilva vízvezeték septumja spina bifidával; spina bifida; spina bifida aperta; spina bifida cystica; spina bifida hydrocephalus ank-val; Gerinc hidromeningocele; Gerincmeningocele; Spina bifidával járó aqueductus cerebri szűkület; Syringomyelocele; Syringomyelocele hydrocephalusszal; Thoracicus spina bifida hydrocephalusszal; Thoracicus spina bifida hydrocephalus nélkül; Thoracolumbar spina bifida; Thoracolumbar spina bifida hydrocephalusszal; A gerinc hasadása hydrocephalusszal; Csigolyahasadás; Nyaki spina bifida hydrocephalusszal; Cervicalis spina bifida hydrocephalus nélkül; ICD-10 Q05. -: A. Veleszületett rendellenességei idegrendszer) embrionális záródási rendellenességre utal a gerincoszlop területén (az idegcső rendellenessége; idegi csőhiba) a koponya felé („felfelé” vagy „a fej„) Vagy caudalis („ lefelé ”) változó súlyosságú. A „Spina” jelentése „gerinc” vagy „tüske”, és a spinos folyamat az gerinces test. A „Bifidus” jelentése „kettéhasadás”, vagy a klinikai képre utalva „csigolyahasadás”. A Spina bifida az embrionális fejlődés 19. és 28. napja között alakul ki. Ebben az időszakban, az úgynevezett „primer neuruláció”, az idegcső az ideglemezből alakul ki és záródik. A spina bifida (SB) következő megnyilvánulásait különböztetjük meg:
- Spina bifida totalis (rachischisis) - nagyon ritka forma; a hasadékképződés legsúlyosabb foka; az idegszövet csupaszon fekszik, hiányzik egy bőrborítás
- Spina bifida partialis
- Spina bifida occulta (SBO; „occulta” = rejtett, nem látható).
- Kétoldalas csigolyaív, amelyben a gerincvelő és annak gerincvelői nem vesznek részt (nyílás nélkül)
- Ezt a formát általában csak véletlenül diagnosztizálják röntgenfelvétel vagy a hátvizsgálat során - kívülről nem látható
- az ágynemű gyermekeknél a betegségnek ez a formája gyakran megtalálható
- Spina bifida aperta (SBA; „aperta” = nyitott, látható).
- A hátsó csigolyaívek hiányos lezárása mellett a gerinc agyhártyája és / vagy a gerincvelő részt vesz a hasadék kialakulásában:
- Myelocele - kitéve gerincvelő (ritka).
- Spina bifida cystica
- Meningocele - a gerincvelő membránjai a gerinccsatornából a bőr alatti csigolyaív téren keresztül kidudorodnak; a gerincvelő és a gerincidegek a helyükön vannak; ép külső bőr; nincs neurológiai hiány
- Myelomeningocele (MMC) - a gerincvelő membránjai és a gerincvelő a csigolyaíven kívül helyezkednek el, és a bőr alatt kiemelkedésként láthatók (Zele); különböző súlyosságú paraplegia, neurológiai rendellenességek; hydrocephalus (hydrocephalus; az agy folyadékkal töltött folyadéktereinek (agykamrák) kóros megnagyobbodása) a betegek átlagosan 72% -ánál található meg, az elváltozás szintjétől függően (az MMC az összes spina bifida eset körülbelül 10% -át érinti)
- A hátsó csigolyaívek hiányos lezárása mellett a gerinc agyhártyája és / vagy a gerincvelő részt vesz a hasadék kialakulásában:
- Spina bifida occulta (SBO; „occulta” = rejtett, nem látható).
Után szív hibák, az idegcső hibái a második leggyakoribb veleszületett (veleszületett) rendellenességek közé tartoznak. Lokalizáció: a spina bifida leggyakrabban az ágyéki régióban (ágyéki régióban) és az os régiójában fordul elő keresztcsont (keresztcsont) (az esetek kb. 80% -ában). Nemi arány: a lányokat valamivel gyakrabban érintik, mint a fiúkat. A klinikailag megnyilvánuló spina bifida aperta prevalenciája 0.1% (Németország; Írország: 0.7%) és legfeljebb 15% a spina bifida occulta esetében. Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) Közép-Európában 1-3 / 1,000 születés között van, de jelentősen megnő, ha van spina bifida gyermek a családban. Pálya és prognózis: A spina bifida hatása a malformáció súlyosságától függ. A spina bifida betegségben szenvedők vagy alig, vagy nagyon súlyos testi fogyatékossággal küzdenek. A rendellenesség lokalizációja (a gerincoszlop melyik szintjén?) És a gerincvelő és a idegek a csigolyahasadáson keresztül tasak formájában kiemelkednek, szintén meghatározóak a mérték szempontjából. A spina bifida aperta betegségben szenvedő gyermekek általában egész életen át tartó orvosi ellátást igényelnek. Ennek ellenére a várható élettartam magas lehet. Az érintettek intelligenciája általában nem romlik (ha emellett nincsenek agy fejlődési rendellenességek). A Spina bifida occulta-nak nincs különösebb orvosi jelentősége, ezért terápia nem szükséges (kivéve a neurológiai hiányokat).
