A pszeudo-Lennox szindróma egy speciális típusa epilepszia hogy viszonylag ritka. A kifejezés az ún Lennox-Gastaut szindróma, amely pszeudo-Lennox-szindróma bizonyos mértékig hasonlít a rohamok súlyosságát tekintve. Az esetek többségében a rendellenesség 2-7 éves kor között jelentkezik.
Mi az ál-Lennox-szindróma?
Alapvetően az ál-Lennox-szindróma már számos esetben megjelenik gyermekkor. Ebben az összefüggésben a betegség elsősorban azokat az egyéneket érinti, akik korábban bizonyos rendellenességeket mutattak az általános fejlődésben. Néha ezek csak részleges funkciózavarok, amelyek azonban a pszeudo-Lennox-szindróma során még hangsúlyosabbá válnak. Ezenkívül lehetséges, hogy az érintett gyermekek normálisan fejlődnek. Ezenkívül egyes esetekben pszeudo-Lennox szindróma figyelhető meg a specifikus betegségben szenvedő betegeknél agy kár.
Okok
A jelenlegi orvosi kutatások még nem találtak meggyőző választ az ál-Lennox-szindróma okainak kérdésére. Ehelyett a rendellenesség kialakulásának okai általában idiopátiák. Így pontos ok nem azonosítható. Bizonyos esetekben összefüggés van az ál-Lennox-szindróma előfordulása és a agy. Néha felmerül a gyanú, hogy genetikai okok is szerepet játszanak a betegség kialakulásában. Ezenkívül az orvosi megfigyelések azt sugallják, hogy a pszeudo-Lennox-szindrómában előforduló epilepsziás rohamok a agy alatt gyermek fejlődését. Az okok tekintetében egyértelmű különbség található Lennox-Gastaut szindróma egyrészt a pszeudo-Lennox-szindróma. Az előbbieknél ugyanis a betegség kialakulásának okait nagyrészt tisztázták. Sőt, a diagnosztikai vizsgálati eljárások keretében lehetőség van a fejlődés okainak azonosítására. Sőt, olyan rohamok, amelyek kizárólag tonic nem fordulnak elő pszeudo-Lennox-szindrómával együtt. Hangsúlyozni kell azonban, hogy az egyes szindrómák nem minden esetben határozhatók meg egyértelműen, mivel összeolvadhatnak. Ez vonatkozik az úgynevezett Landau-Kleffner-szindrómára is.
Tünetek, panaszok és jelek
Alapvetően az ál-Lennox-szindróma jellegzetes tünetei viszonylag változatosak. Az első és legfontosabb az epilepsziás rohamok különféle típusai, amelyek a betegség során jelentkeznek. Első helyen ún tonic rohamok. Egy ilyen roham során a páciens szervezetében az izmok erősen megmerevednek. Ezt elsősorban az okozza görcsök a csontváz izmaiban. A hossza tonic a rohamok változóak és általában néhány másodperctől néhány percig terjednek. A másik meghatározó tényező, hogy az érintett személy lélegző tónusos roham alatt rövid ideig megáll. Ennek eredményeként az arc területe és a bőr az ajkán kékessé válhat. A szemek gyakran felfelé fordulnak, és a pupillák kitágulnak. A szakaszos miatt lélegző, sok beteg eszméletlen lesz. Emiatt nő a balesetek kockázata. A hajlítás fej a tonikus roham alatt lehetséges. Ha az érintett személyek túlságosan megfeszítik az állkapcsot, megharapják a sajátjukat nyelv egyes esetekben. Alapvetően azonban a tónusos rohamok más típusú rohamokkal együtt fordulnak elő. Elvileg az ál-Lennox szindrómát az epilepsziás rohamok számos különböző formája jellemzi. A tónusos rohamok mellett különösen meg kell említeni az úgynevezett Rolando-rohamokat. Infantilis betegeknél viszonylag gyakran fordulnak elő. Az is lehetséges, hogy ál-Lennox-szindróma a normális Rolando-ból származik epilepszia.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A pszeudo-Lennox szindróma diagnózisát elsősorban az EEG tipikus változása alapján állapítják meg. Ez súlyos multifokális jellegű eltérésekkel jár. Ez a jelenség főleg alvási fázisokban fordul elő. Ezenkívül az ál-Lennox szindrómát gyakran ESES kíséri. Ez egy speciális bioelektromos feltétel hogy elsősorban alvás közben nyilvánul meg. Ennek eredményeként jelentős fejlődési zavarok lehetségesek. Bizonyos esetekben még tartós mentális fogyatékosság is előfordul.
Szövődmények
Az ál-Lennox szindróma miatt a betegek szenvednek epilepszia és ezáltal nagyon súlyos és különösen fájdalmas görcsök az izmokban. Általában egy epilepsziás roham halálos is lehet, ha elhúzódik, vagy ha az érintett személy a roham során más módon megsérül. Az ál-Lennox-szindróma miatt az érintett személyt kevesebbel is ellátják oxigén, úgy, hogy az ajkak néha elkékülnek. Ez visszafordíthatatlan károsodást okozhat az agyban és belső szervek. Lehetséges, hogy a beteg utána értelmi fogyatékos. Tartós görcs esetén az érintett személy általában elveszíti az eszméletét, így a folyamat során leesés és különféle sérülések is előfordulhatnak. Az életminőséget jelentősen rontja az ál-Lennox-szindróma. Különösen gyermekeknél, an epilepsziás roham gyorsan vezet halálig. Nem ritka, hogy a betegek és hozzátartozóik pszichológiai támogatást igényelnek. A pszeudo-Lennox szindrómát gyógyszeres kezeléssel kezelik. Általános szabály, hogy nincsenek komplikációk. Nincs azonban garancia arra, hogy a rohamok teljesen korlátozottak lesznek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az ismételt epilepsziás rohamokat orvosnak azonnal ki kell értékelnie. A pszeudo-Lennox szindróma számos rohamtípusban nyilvánulhat meg, amelyek közül néhány jelentős fizikai kényelmetlenséggel jár. A tonikus rohamokat, valamint a myoclonicus vagy atonic-astaticus rohamokat orvosnak tisztáznia kell. A pszeudo-Lennox szindrómát neurológus kezeli. Az érintett személyeket szakosodott klinikán kell kezelni. Az ESES roham formája esetén meg kell látogatni egy alvás laboratóriumot, ahol a feltétel EEG méréssel határozható meg. Mivel kauzális terápia nem lehetséges, az ellenintézkedések csak a személyre szabott gyógyszeres kezelésre és a megelőző lépésekre korlátozódnak. Ha egy epilepsziás roham bekövetkezik, azonnal fel kell hívni a sürgősségi orvosi szolgálatokat, különösen akkor, ha a status epilepticus jelentkezik, amelyben a roham sokkal hosszabb és intenzívebb. Mivel ez lehet vezet légzésleálláshoz vagy szívelégtelenséghez, elsősegély intézkedések azonnal meg kell kezdeni. Ezután a betegnek szakosodott klinikán kell kezelnie, és fizioterápiás segítségre lehet szüksége.
Kezelés és terápia
A pszeudo-Lennox szindróma kezelése elengedhetetlen. Ebben az összefüggésben a terápia az ESES-nek nagy jelentősége van, mert különben fejlődési rendellenességek jelentkezhetnek. Elvileg azonban intézkedések mert terápia nehézek. Emiatt az érintett betegek mintegy 50 százaléka a késői pubertástól kezdve jelentősen visszamaradott szellemi fejlődésben szenved. Ezenkívül görcsoldókat írnak fel az ál-Lennox szindróma gyógyszeres kezelésére. Ezek szerek amelyeket epilepsziás rohamok kezelésére használnak. A betegek gyakran kapnak ilyeneket szerek kombinációban a hatékonyság növelése érdekében. Lehetséges szerek ide tartoznak szultiam, lamotrigin, vagy különféle kortikoszteroidok.
Megelőzés
Mivel a pszeudo-Lennox-szindróma kialakulásának pontos okait még nem sikerült teljesen tisztázni, nem lehet nyilatkozni a betegség megelőzésének lehetséges módjairól. Ehelyett orvoshoz kell fordulni a pszeudo-Lennox-szindróma első jeleinél.
Követés
A pszeudo-Lennox szindrómát megelőzheti az agy már meglévő károsodása. Néhány betegnek azonban nincsenek ilyen tulajdonságai, és egészségesek voltak a betegség megjelenése előtt. Utókezelésre van szükség a másodlagos károsodások megelőzése és az érintett személy számára vezet nagyrészt normális élet. A nyomon követés a rokonokra is vonatkozik. Tájékoztatni kell őket arról, hogy a támadás során hogyan kell megfelelően ellátni a beteget. Súlyos epizód esetén azonnal fel kell hívni a sürgősségi orvosi szolgálatot. A figyelem és az érzékenység a szindróma kezelésében döntő fontosságú az utógondozás szempontjából. A terápia gyógyszeres kezeléssel történik igazgatás. Az epilepsziás rohamok gyakoriságát és intenzitását a nyomon követés során rögzítik. Ezek a tényezők információt nyújtanak a gyógyulási folyamatról. A betegség lefolyása nem egységes, különböző megnyilvánulások vannak. Enyhe esetekben a gyógyulás prognózisa kedvező. Az utókezelés már nem ajánlott, ha a beteg másodlagos károsodás nélkül teljesen tünetmentes. Súlyos esetekben a rohamok maradandó károsodást okoznak. Utókezelés kíséri a beteget felnőtté. Kifejezett kognitív károsodás esetén a beteg gyakran nem képes dolgozni, és a mindennapi életben egyéni támogatást igényel. Ezt a rokonok, a kezelő neurológus biztosítja és a megfelelő támogató létesítményekben.
Mit tehetsz te magad
Ebben a rendellenességben fontos a megfelelő megfelelés: a fiatal betegek szüleinek gondoskodniuk kell arról, hogy a gyógyszereket az orvos utasításai szerint rendszeresen bevegyék. Ez megakadályozhatja a rohamokat, vagy legalábbis csökkentheti azok számát. Míg a betegek még fiatalok, nem szabad őket egyedül hagyni. Bármely roham életveszélyes lehet, és egy kísérő személy megelőzheti a súlyos baleseteket. A betegeknek vagy hozzátartozóiknak is meg kell győződniük arról, hogy lakókörnyezetük biztonságos. Például az otthonnak akadálymentesnek kell lennie, és mentesnek kell lennie olyan veszélyektől, mint a laza szőnyegek, a csúszós padló vagy a nem biztonságos kábelek. A pszeudo-Lennox szindrómában szenvedő betegek számára is hasznos az otthoni segélyhívás, amelynek segítségével roham esetén gyorsan segítséget lehet hívni. Állandótól függő ellenőrzés és a segítségnyújtás nagyon megterhelő lehet a betegek és családjaik számára. Itt tanácsos lenne pszichoterápiás kezelést keresni. Pihenés technikák (például Jacobsoné progresszív izomlazítás, tai chi, qigong or jóga) szintén hasznosnak bizonyultak, különösen a rokonok számára. Az interneten sok helyen lehet kapcsolatba lépni más érintettekkel, például az Epilepszia Hálózattal (www.epilepsie-netz.de) és annak fórumával (www.forum.epilepsie-netz.de). A „Rehakids, a különleges gyermekek fóruma” szintén foglalkozott már az ál-Lennox szindrómával (www.rehakids.de).
