A primitív neuroektodermális daganat a idegek. A betegség az egyik embrionális daganat, és a PNET rövidítéssel utal rá. A primitív neuroectodermális daganat az esetek többségében az gyermekkor és serdülőkor. Elvileg különbséget tesznek a központi daganatok között idegrendszer és perifériás formák.
Mi az a primitív neuroectodermális daganat?
Elvileg a primitív neuroektodermális tumornak két különböző formája létezik. Primitív neuroectodermalis tumor a központi idegrendszer Először 1973-ban írták le. Szövettani szinten van néhány hasonlóság a primitív neuroektodermális tumor és az úgynevezett pinealoblastomák és medulloblastomák között. Egyes orvosok ezt a daganatkategóriát a központi embrió daganataiként foglalják össze idegrendszer. A kutatók között azonban vita áll fenn e tekintetben. Körülbelül két-hat százaléka agy a gyermekeknél és serdülőknél előforduló daganatok primitív neuroectodermális daganatok. A perifériás primitív neuroektodermális daganatok képviselik a második típust. Ezek általában olyan szövetekből képződnek, amelyek ektodermális származék funkciót töltenek be. Ide tartoznak elsősorban a vegetatív idegrendszer, amely a parasimpatikus és a szimpatikus idegrendszerből áll. A tumor perifériás változata különösen gyakran a mellkas falán jelentkezik. Az ilyen lokalizációjú daganatok pontos neve Askin daganatok. Ezenkívül a daganatok a méh petefészek, herék és vizelet hólyag, valamint a tüdő és a vesék. Néha ezek is befolyásolják a nyálmirigyek a has és a fül, valamint a bőr. Ha diagnosztizálják, gyakran nehéz megkülönböztetni őket az úgynevezett Ewing-szarkómáktól.
Okok
A primitív neuroektodermális daganatok növekedésének és kialakulásának pontos okait a jelenlegi kutatások alapján nem ismerjük jól. Feltehetően a betegség kialakulásának különböző tényezői kölcsönhatásban vannak, bár genetikai hatások is lehetségesek.
Tünetek, panaszok és jelek
A primitív neuroektodermális daganat specifikus tünetei elsősorban a daganatok helyétől függenek. Például a primitív neuroectodermális daganatok a központi idegrendszer területén észrevehetők hányás és a hányinger. Ezek a jelek a legszembetűnőbbek reggel, amikor az egyének üresek gyomor. Ezenkívül más, súlyosabb tünetek is lehetségesek. Néhány betegnél bizonyos képességek elvesznek, és parézis vagy látásromlás lép fel. Néha még az érintett beteg személyiségében is változások következnek be. A primitív neuroectodermalis tumor tünetei a központi idegrendszerben neurológiai elváltozásokból és hiányokból adódnak, amikor a idegek elveszett. Ha a primitív neuroectodermális daganatok a test belsejében helyezkednek el, általában más tünetek jelennek meg. Például, ha a tüdő érintett, a betegek véres betegségekben szenvednek köhögés és légszomj. Primitív neuroectodermális daganatok méh vagy hasnyálmirigy eredetileg fájdalom a hasban.
Diagnózis és a betegség progressziója
A primitív neuroectodermális tumor diagnosztizálása sok esetben hosszadalmas folyamat. Alapvetően a primitív neuroectodermális daganatot gyakran viszonylag későn diagnosztizálják, mert a tünetek általában nem specifikusak. Ha a személyek megfelelő tüneteket mutatnak, először konzultálnak háziorvosukkal. Ez az orvos általában a szakorvoshoz irányítja a beteget, aki további vizsgálatokat végez. A diagnosztikai folyamat kezdetén az orvos információkat szerez a beteg tüneteiről és a panaszok megjelenéséről, valamint információkat az esetleg döntő körülményekről. Fontos a családi anamnézis felvétele is, mivel a családban előforduló hasonló esetek megerősítik az adott betegség gyanúját. A klinikai vizsgálat során a kezelő szakember különféle módszerekkel diagnosztizálja a primitív neuroectodermális daganatot. Képalkotó technikák segítségével az orvos megvizsgálja a daganatot és a környező területeket. Általában használja ultrahang technikák, valamint CT vagy MRI eljárások. Ily módon a daganat méretére és kiterjedésére utaló jelek nyerhetők. A képalkotás azonban önmagában nem ad megbízható diagnózist.A biopszia általában különösen fontos információkat nyújt. Itt az orvos eltávolítja a szöveteket a megfelelő területről, és elrendeli a minta szövettani elemzését. Bizonyos esetekben ilyen a biopszia csak a daganat eltávolítása után lehetséges. A központi idegrendszer primitív neuroektodermális daganataiban viszont a szövettani vizsgálat gyakran nem megvalósítható.
Szövődmények
Mivel ez a betegség daganat, későbbi lefolyása és szövődményei nagymértékben függenek a diagnózis időzítésétől. Különösen a korai diagnózis pozitív hatással van az érintettek várható élettartamára. A betegek maguk is tartósan szenvednek hányinger és a hányás ezzel rák. Különösen reggel ezek a tünetek fokozódhatnak és jelentősen ronthatják az érintettek életminőségét. Ezenkívül a különböző motoros készségek is elvesznek. A betegség előrehaladtával az érintettek néha bénulásban és vizuális problémákban szenvednek. A daganatnál személyiségváltozások is előfordulhatnak, amelyek súlyosak lehetnek depresszió vagy egyéb pszichológiai problémák. Továbbá a betegek köhögéstől és légszomjatól szenvednek. Ez általában a beteget is fáradtá és fáradtá teszi. Ennek a daganatnak a kezelését műtét és kemoterápiás kezelés. Noha nincsenek komplikációk, a daganat esetleg már átterjedt a test más régióira is. Esetleg a beteg várható élettartama csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha olyan tünetek, mint hányinger és a hányás, bénulás vagy neurológiai hiányosságok ismételten előfordulhatnak, mögöttes primitív neuroectodermális daganat állhat fenn. Ha a tünetek több napon át fennállnak, vagy gyorsan súlyosbodnak, akkor orvoshoz kell fordulni. Ha olyan tünetek jelentkeznek, mint duzzanat, légszomj vagy köhögés vér szintén jelen vannak, a betegnek ugyanazon a napon orvoshoz kell fordulnia. Olyan emberek, akik már szenvedtek a agy daganat esetén a legjobb, ha konzultál az illetékes neurológussal. Az orvos finomszöveti vizsgálattal meghatározhatja a primitív neuroektodermális daganatot. Ezután megkezdődhet a kezelés, amely korai észlelés esetén jó esélyeket kínál a gyógyulásra. Ha szokatlan tünetek jelentkeznek, amelyek társulhatnak a agy daganat esetén először az alapellátó orvoshoz kell fordulni. Konkrét gyanú esetén a neurológus a megfelelő kapcsolattartó. A tünettől függően belgyógyászok, fül-orr-gégész orvosok és gyógytornászok is részt vehetnek a kezelésben. Ezen felül a táplálkozási szakemberek és az alternatív orvosok is részt vehetnek a programban terápia primitív neuroektodermális daganat.
Kezelés és terápia
A primitív neuroectodermális daganatot lehetőség szerint eltávolítják, majd részletes szövettani vizsgálatnak vetik alá. A reszekció sokkal könnyebb perifériás jellegű primitív neuroektodermális daganatokban, mint a központi idegrendszeri daganatokban. A szövet eltávolítása vagy műtéti beavatkozás után az érintett gyermekek és serdülők úgynevezett polikemoterápiát kapnak. Ez magában foglalja a igazgatás különböző citosztatikus szerek. Ezenkívül a betegek általában átesnek sugárkezelés. A primitív neuroektodermális daganat prognózisa függ a lokalizációtól, az érintett személy életkorától és a műtéti eltávolítás lehetőségétől. Átlagosan a betegek körülbelül 53 százaléka éli túl az ötéves időszakot.
Megelőzés
A primitív neuroektodermális daganat célzott megelőzése egyelőre nem lehetséges, mert az okokat nem ismerik jól. Ezért az időben történő diagnózis különösen fontos a betegek számára.
Követés
Után terápia primitív neuroectodermális daganat esetén intenzív utókezelés szükséges. Például a tényleges műtéti kezelés, kemoterápiás kezelésvagy sugárkezelés fokozott a mellékhatások kockázata. Ezek fizikailag és pszichológiailag egyaránt megnyilvánulhatnak. Gyakran csak a kezelés befejezése után válnak nyilvánvalóvá. Az utógondozás másik fontos része a lehetséges kiújulás korai felismerése, amelyben a daganat ismét megmutatja magát. Ezért a kezelés befejezése után a betegnek rendszeresen át kell esnie
rendszeres ellenőrzés a kezelés befejezése után. Ily módon minden relapszus időben észlelhető és ennek megfelelően kezelhető. Az utólagos gondozás sok türelmet igényel, és gyermekkor és a serdülőkor felnőttkorig. Ez akkor is igaz, ha nincs látható maradék daganat. Az első fizikális vizsgálat körülbelül hat héttel a tumor vége után következik be terápia. Az első két évben ezt általában hat-nyolc hetente végzik. Később a vizsgálati intervallumok megnőnek. Elsősorban olyan képalkotó eljárások, mint pl mágneses rezonancia képalkotás (MRI) az agy és gerincvelő használt. További képalkotó vizsgálatokat végeznek az első két évben három-négy havonta. Szem- és fülvizsgálatokat is végeznek az esetleges késői hatások felderítésére. EEG (EEG) szintén hasznos lehet az agy működésének ellenőrzésére.
Itt tudod megtenni magad
A daganat elsősorban gyermekeknél és serdülőknél alakul ki. Mivel természetesen még nem képesek elegendő kutatást végezni az elszenvedett betegségről, az orvosoknak és a hozzátartozóknak is alaposan tájékoztatniuk kell az utódokat és folyamatosan tájékoztatniuk kell őket a további fejleményekről. A kérdésekre és a bizonytalanságokra őszintén kell válaszolni, hogy ne merüljenek fel komplikációk vagy félreértések. Ha a rokonok elárasztják a helyzetet, maguknak kell segítséget kérniük. Ezenkívül ellenőrizni kell, hogy a betegnek szüksége van-e pszichoterápiás támogatásra is. Ez segíthet jobban megbirkózni a mindennapi élet kihívásaival. A betegség egyik lehetséges panasza a légszomj. Ez lehet vezet szorongásra vagy pánikreakciókra. Az érintett személyt oktatni kell arról, hogyan viselkedjen optimálisan csökkent állapot esetén oxigén kínálat. Ezek a tippek életmentőek lehetnek akut helyzetekben. Ezért őket kellőképpen gyakorolni és előre kiképezni. A mentális erő megerősítése érdekében elő kell mozdítani az életörömöt és a jólétet. A rekreációs tevékenységeket a gyermek kívánságainak, valamint a szervezet igényeinek megfelelően kell egyedivé tenni. A betegség kezelésében fontos a stabil környezet. feszültség és egyéb zavaró tényezők súlyos esetekben további pszichológiai problémákat válthatnak ki.
