A Parry-Romberg szindróma olyan betegség, amely a populációban nagyon alacsony gyakorisággal fordul elő. A betegség részeként az érintett egyéneknél progresszív atrófia alakul ki, amely általában az arc felét érinti. Az atrófia hosszú ideig folyamatosan fejlődik.
Mi a Parry-Romberg szindróma?
A Parry-Romberg-szindróma az orvosi közösségben hemifaciális atrófia vagy progresszív arc-hememiatrophia néven is ismert. Ez egy nagyon ritkán előforduló betegség, amelynek pontos kiváltó okait nem vizsgálták megfelelően. Parry-Romberg szindrómában az érintett személyek atrófiában vagy hememiatrophiában szenvednek, ami az arc egyik felén látható. A betegség neve abból a két orvosból származik, akik először tudományosan írták le Parry-Romberg szindrómát. Caleb Parry és Moritz Romberg voltak. A Parry-Romberg szindróma pontos előfordulását még nem vizsgálták. A betegek korábbi megfigyelései azonban azt mutatják, hogy a Parry-Romberg szindróma az esetek többségében női betegeket érint. Gyakran viszonylag fiatal koruk van. A betegség eseteinek körülbelül háromnegyede olyan nőknél fordul elő, akik még nem fejezték be életük második évtizedét.
Okok
Jelenleg nem állnak rendelkezésre orvosi kutatások a Parry-Romberg szindróma pontos okaival kapcsolatban. A betegség patogenezisével kapcsolatos ismeretek hiánya annak ritkaságának is köszönhető. A sejtés azonban arra utal, hogy a idegek az arc egyoldalú atrófiájának hátterében. Ez az elváltozás csökkenést eredményez vér ellátás az arc megfelelő feléhez. Ennek eredményeként az arcszövet atrófiája vagy hemiatrophiája alakul ki a hiánya miatt oxigén és tápanyagok. Ezenkívül a Parry-Romberg-szindróma egyéb lehetséges okait is tárgyalják. Például egyes kutatók úgy vélik, hogy bizonyos baktériumok, mint például Borrelia, részt vesznek a Parry-Romberg szindróma kialakulásában. Továbbá, autoimmun betegségek tekintik a betegség okozóinak. Sok Parry-Romberg szindrómában szenvedő egyénnél az arc egyik oldalának atrófiája egy bizonyos idő után önmagában leáll. Ezenkívül megvitatják annak lehetőségét, hogy genetikai jellemzők vagy traumatikus események felelősek a Parry-Romberg-szindróma kialakulásáért. Az úgynevezett antinukleáris jelenléte antitestek, amelyek a betegek több mint 50 százalékában vannak jelen, a szervezet saját védelmi rendszerének részvételéért beszél. Ezenkívül a betegeknél az esetek körülbelül 30 százalékában azonosítják a reumatoid markereket.
Tünetek, panaszok és jelek
A Parry-Romberg szindróma tünetei nagyon jellegzetesek és gyorsan rámutatnak a betegségre. Parry-Romberg szindrómában a tipikus atrófia mindig az arc egyik felét érinti. Ezenkívül az érintett egyének ajka általában torzul. A betegek trigeminusban is szenvednek neuralgia, amely társul fájdalom érzés az arc érintett felében. Az érintett személyek gyakran elveszítik testtömegüket, és körkörösen mutatják be hajhullás. Ez leginkább a Parry-Romberg szindróma korai szakaszában mutatkozik meg. Az érintett egyének általában viszonylag fiatal nők. Az arc sorvadása progresszív, vagy néhány szövetet, vagy az összes szövetet érinti. Az atrófia kezdetén az érintett területeken néha hiperpigmentáció alakul ki. Hipopigmentáció is lehetséges. Az atrófia gyakran az izom-, csont-, valamint a porcos és zsírszöveteket is érinti. Ezenkívül egyes esetekben a betegek végtagjait is befolyásolják a Parry-Romberg szindróma tünetei. Ezenkívül a Parry-Romberg szindrómában szenvedő betegek egy része fokális epilepsziában és migrén támadások. Néha a haj az érintett területeken bőr kiesik.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Parry-Romberg szindróma diagnosztizálásakor az orvos először a kórtörténet az érintett személlyel. Az arc érintett felének vizuális vizsgálata mellett a képalkotó technikák állnak a fő hangsúlyon. A fej MRI vagy CT technikákkal vizsgálják. Ezenkívül az érintettek biopsziáit bőr területeket használják. A szövetmintákat szövettanilag értékelik a laboratóriumban, és hozzájárulnak a Parry-Romberg-szindróma diagnosztizálásához.
Szövődmények
Parry-Romberg szindróma miatt az érintett személyek súlyos arczavarokban szenvednek, vagy általában az arc egyik felében. Ez magában foglalhatja továbbá a fájdalom szenzáció az arc azon felében. Az érintettek gyakran kisebbrendűségi komplexusokban vagy csökkent önértékelésben is szenvednek, és már nem érzik magukat szépnek. Hajhullás fordul elő, ami tovább rontja a beteg életminőségét. Hasonlóképpen, Parry-Romberg-szindróma hiperpigmentációhoz vezet, amely ugyanolyan negatív hatással lehet az érintett egyén esztétikájára. A legtöbb beteg súlyos betegségekben is szenved fejfájás és migrén. Epilepsziás rohamok is előfordulhatnak, amelyek súlyos görcsöket és fájdalom. Az esztétikai kényelmetlenség miatt a legtöbb beteg pszichológiai kényelmetlenséget is szenved, ill depresszió. Segítségével antibiotikumok vagy más gyógyszerek esetén a Parry-Romberg szindróma tünetei korlátozottak lehetnek. A kezelés során további szövődmények nem fordulnak elő. A tünetek az UV-sugarak segítségével is viszonylag jól kezelhetők. Az érintett személy várható élettartamát a Parry-Romberg szindróma nem befolyásolja.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Amikor az arc egyik felében észlelik a tipikus sorvadást, ajánlott orvoshoz látogatni. Ha a Parry-Romberg szindrómára jellemző egyéb tünetek, például izom, porcogó, vagy csontelváltozások esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. A Parry-Romberg szindróma Borrelia, trauma és autoimmun genezissel társulva fordul elő. Ha a leírt tünetek ezen állapotokkal együtt jelentkeznek, akkor a legjobb, ha erről tájékoztatja a megfelelő orvost. A Parry-Romberg szindrómát bőrgyógyász vagy belgyógyász diagnosztizálja. A kezelés műtéti és gyógyászati. A beteget fekvőbetegként kell kezelni, és a kezdeti időpontot követően konzultálnia kell az orvossal is terápia befejeződik a további rekonstruktív és plasztikai sebészeti eljárások megvitatására. Migrén, epilepszia és egyéb kísérő tüneteket neurológusok, belgyógyászok és az egyes tünetekért felelős egyéb szakemberek kezelik. Mivel a súlyos külső deformitások szintén jelentős pszichológiai terhet jelenthetnek, pszichológiai kezelés is ajánlott. Az érintett gyermekek szüleinek ebből a célból konzultálniuk kell gyermekpszichológussal.
Kezelés és terápia
A Parry-Romberg szindróma nem alkalmazható ok-okozati összefüggéseknek terápia, mert a pontos tényezők, amelyek kiváltják, még mindig ismeretlenek. Miután a sorvadás véget ért, a legtöbb beteg kozmetikumra vágyik terápia. Óriási előrelépés történt ezen a területen manapság. Megfontolják az arc beteg fele műtéti rekonstrukcióit, hogy az arc szimmetriája a lehető legnagyobb mértékben helyreálljon. A Parry-Romberg szindróma alapvetően önkorlátozó. Az atrófia általában fokozatosan halad hét-kilenc év alatt. Ebben a szakaszban a betegség nem állítható le és nem is gyógyítható. Egyes esetekben azonban különféle kezelési megközelítésekkel értek el sikert. Ide tartoznak például a kortikoszteroidok és egyéb immunszuppresszív gyógyszerek. Bizonyos antibiotikumok mint például ceftriaxon pozitív hatással lehet a Parry-Romberg szindróma lefolyására is. Ezenkívül nagy segítség egy meglévő Lyme borreliosis korai diagnosztizálásában. Ezenkívül az UV-A sugarakkal végzett terápia pozitívan befolyásolja a Parry-Romberg szindrómát.
Kitekintés és előrejelzés
A Parry-Romberg-szindróma többnyire húsz évnél fiatalabb nőket érint, ismeretlen okokból. A mai napig nincs igazán sikeres kezelés. A betegség azonban néhány év múlva hirtelen leállhat. Ez azonban nem jelent gyógyulást. Ebben a tekintetben a prognózis csak feltételesen pozitív. Legalábbis az arc érintett fele műtéti úton helyreállítható, miután a torzító betegség leállt. A Parry-Romberg szindróma az első néhány évben előrehalad. A betegség normális lefolyása körülbelül hét-kilenc évig tart. Az érintettek következményeinek enyhítése érdekében az orvosok többé-kevésbé jó sikereket értek el különböző terápiás kísérletekkel. Például más alternatívák hiányában a Parry-Romberg szindrómát akut fázisban kortikoszteroidokkal, immunszuppresszánsokkal vagy
antibiotikumok. Ez utóbbit különösen akkor alkalmazzák Lyme-kór kiváltó okként van jelen vagy gyanítható. Az UV-A sugárzással történő kezelés néha sikeresnek tűnik. Ha a Parry-Romberg szindróma már nem aktív, akkor műtéti-rekonstruktív vagy plasztikai-műtéti intézkedések használják, az arc látható károsodásának mértékétől függően. Például a pedikeres és ingyenes használata zsírszövet plasztikai műtét lehetséges. Ez legalább vizuálisan helyreállíthatja az arc atrófiás felét. Néhány orvos autológ lipo-injekciók vagy idegen test injekciók, úgynevezett hidroxiapatid szemcsék. Ezek célja intézkedések az, hogy az érintett személy elcsúfított arcát ismét láthatóbbá tegye.
Megelőzés
A Parry-Romberg szindróma megelőzése nem lehetséges, mivel a betegség patogenezisét nem vizsgálták kellőképpen.
Követés
A legtöbb esetben a Parry-Romberg-szindrómában érintett személynek nincsenek különleges és közvetlen lehetőségei az utógondozásra, ezért ebben a betegségben a fő hangsúly a korai felismerés, a betegség későbbi kezelésével. Minél korábban a betegséget orvos észleli és kezeli, annál jobb a betegség további lefolyása. Ezért az érintettnek már az első tünetek és tünetek esetén orvoshoz kell fordulnia a tünetek további súlyosbodásának megakadályozása érdekében. A legtöbb beteg függ attól, hogy különféle gyógyszereket szed-e ehhez a betegséghez. Mindig fontos annak biztosítása, hogy a gyógyszert helyesen szedjék, valamint a helyes adagolást is, hogy a tüneteket tartósan és mindenekelőtt helyesen enyhítsék. Ha bizonytalanság vagy kérdés merül fel, először orvoshoz kell fordulni. Ezenkívül rendszeres ellenőrzések és vizsgálatok a bőr szintén nagyon fontosak, hogy a bőr károsodása korai stádiumban kimutatható legyen. A Parry-Romberg-szindróma általában nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát. További intézkedések vagy az utógondozás lehetőségei az érintett személy számára nem állnak rendelkezésre, így ezekre szintén többnyire nincs szükség.
Mit tehetsz te magad
A Parry-Romberg szindrómában szenvedőknek orvosi segítségre van szükségük. A. Súlyosságától függően feltétel, az egyes tünetek önállóan enyhíthetők. Esetében migrén valamint a fokális epilepsziák, a kímélés segít. A betegeknek is változtatniuk kell diéta a migrénes rohamok vagy az epilepsziás rohamok kockázatának csökkentése érdekében. A bevált módszerek a ketogén hatásúak diéta és a nyers étel diéta. Eseteiben hajhullás, a változás diéta szintén hasznos lehet. Ez együtt járhat hajszál viselésével vagy természetes használatával haj helyreállító. Súlyosan kifejezett Parry-Romberg szindróma esetén, amely rendellenességekkel és szövetkárosodásokkal is megnyilvánul, a mérsékelt testmozgás az önsegítés része. A betegeknek megfelelő terápiás koncepciót kell kidolgozniuk orvosukkal és gyógytornászukkal együtt. Minél szorosabban orientálódik a kezelés az egyéni panaszokra, annál nagyobb az esélye a gyors gyógyulásnak. Mivel a szindróma minden intézkedés ellenére hosszú ideig fennmaradhat, a terápiás intézkedések is hasznosak. A szenvedőknek például beszél más szenvedőknek, vagy megvitassák a feltétel barátokkal és rokonokkal. A háziorvos megfelelő kapcsolattartó pontokat tud biztosítani a számára beszél terápia.
