Motoros fehérjék: Funkció és betegségek

Motor fehérjék a citoszkeletális fehérjék csoportjába tartoznak. A citoszkeleton stabilizálja a sejtet, annak mozgását, valamint a sejtben lévő transzportmechanizmusokat.

Mik azok a motorfehérjék?

A citoszkeletális csoport fehérjék motoros fehérjékből, szabályozó fehérjékből, Brϋck fehérjékből, határfehérjékből és Gerϋst fehérjékből áll. Motor fehérjék áll a fej domain és farok tartomány. A fej tartomány a motoros tartomány is. Ez arra szolgál, hogy a citoszkeletonhoz kapcsolódjon, és fehérje alakú struktúrát képezzen. A motoros domén tartalmazza a kötőhelyet adenozin trifoszfát (ATP) és a fehérje azon régiója, amely egy speciális mozgást végez egy konformációs változás után. A motoros domén nagymértékben konzerválódott a citoszkeletális fehérje mindegyik alcsoportjában, vagyis ugyanannak az alcsoportnak az összes fehérje azonos módon építi fel és működik a motoros domén. A farokdomén viszont kötődik a megfelelő célfehérjéhez. Arra is szolgálhat, hogy több motorfehérje alkosson fehérje komplexet egymással.

Funkció, művelet és feladatok

A motorfehérjék csoportját kininek, presztinek, dyneinek és miozinok alkotják. A kinezinek általában dimereket képeznek, vagyis fehérjekomplexeket alkotnak párban. Ezek a sejt mikrotubulusaihoz kötődnek, és e mikrotubulusok mentén mozognak a mínusz végétől a plusz vég felé, azaz a magtól a sejt membrán. Ez a mozgás a mikrotubulusok mentén az organellákat vagy vezikulákat a sejten belül egyik helyről a másikra szállítja. Kinezin szerepet játszik neurotranszmitter Ausschϋttung, amelyben a neurotranszmittert tartalmazó vezikulákat a mikrotubili mentén szállítják a preszinaptikus membránba. A kinezin szintén részt vesz a sejtosztódásban. A kinezinhez hasonlóan a dynein dimereket is képez és kötődik a mikrotubulusokhoz. Ezek azonban a pluszból a mínusz végbe, azaz a sejt membrán a mag felé. Ezt retrográd szállításnak is nevezik. Specifikus dyneinek találhatók a sejt mozgásában AIDS, például csillók vagy földrajzok, amelyeket flagellának is neveznek. Ezek megtalálhatók például a spermiumokban. A miozin dimereket is képezhet és aktinszálakhoz kötődik. A szálak mínuszától a plusz végéig mozog, és a korábban leírt kinezinhez hasonlóan vezikulák szállítására szolgál. A Mysoin VI altípus azonban nem ebben az irányban mozog. Ezenkívül a mysoin az izomszövetben az aktinnal együtt megnövekedett mennyiségben található meg, hogy ott izomösszehúzódást hajtson végre. Ez úgy történik, hogy az aktin szálakat egymásba tolják. Ezenkívül a mysoin alapvető szerepet játszik az endocitózisban és az exocitózisban, valamint a sejt mozgásában. Ez a fajta mozgás olyan sejtekben fordulhat elő, amelyek nem rendelkeznek flagellával vagy csillóval. A myoinnak megvan az a sajátossága is, hogy csak az eukariótákban található meg a dyneinnel és a kinezinnel összehasonlítva, amelyek szintén megtalálhatók a prokariótákban. Presztin található a haj a belső fül sejtjei. Az eddig leírt motorfehérjékhez képest a presztint elektromos feszültség szabályozza, amely táplálja mechanikai mozgását a sejtben.

Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek

A motorfehérjék allosztérikus fehérjék. Ezek a fehérjék megváltoztatják konformációjukat vagy alakjukat, miután megkötik a ligandumot. Például ez lehet egy receptor, például a inzulin receptor, amely megváltoztatja konfomrációját a ligandum, az inzulin kötődése után. Ez azt eredményezi, hogy a receptor kiváltja a jelátviteli kaszkádot. A motorfehérjék igénylik adenozin trifoszfát (ATP) aktivitásuk szempontjából. Ezek a sejtek mozgásának előidézésére szolgálnak, de a sejten belüli transzportra is, például endocitózisra vagy exocitózisra. Ez bizonyos anyagok vagy fehérjék felvétele vagy felszabadulása a sejt által. Példa erre a neurotranszmitterek bejuttatása az idegsejt preszinaptikus terminálján keresztül a neurotranszmitter és a sejtben helyezkedik el az idegsejt plazmamembránjával.

Betegségek és rendellenességek

Ha mutációk fordulnak elő a gén amely az emberi testben a mysoin fehérjét kódolja, ez vezet hipertrófiára kardiomiopátia fϋ. Ez az izmok betegsége szív. Ez a fajta betegség veleszületett. Az izomzat egyenetlen megvastagodása van bal kamra.Ezt úgy hívják túltengés. A testmozgás vagy más megterhelő fizikai tevékenység során a kiáramlás vér hajója bal kamra összehúzza. A szív az izmok megmerevednek, amelyet összefogási rendellenességként írnak le. Az eredmény az szívritmus zavar és légszomj. Ezt a betegséget gyógyszeres kezeléssel vagy a kiáramlással kezelik vér hajója bal kamra áthelyezik és az izomszövetet eltávolítják. Egy másik betegség a myoin-tároló myopathia. Ez a mysoin összegyűjtése az izomsejtekben. Ennek eredményeként az izmok elgyengülnek. A betegséget általában gyermekkor, de előfordulhat az élet későbbi szakaszaiban is. Az izmok gyengülése f a lassított járást és nehézséget okoz a karok emelésében. Ennek súlyos eseteiben feltétel, nehézségek is vannak lélegző. Ezenkívül az izmos mysoin hibái is előfordulhatnak vezet az úgynevezett Usher-szindrómához. Ez egy olyan betegség, amely süketséget és vakság. A kinezin motorfehérje hibája vezet Charcot-Marie-Tooth betegségig, amely az izomsorvadás egyik formája.