Rövid áttekintés
- Prognózis: A mesothelioma típusától függ, általában rosszindulatú pleurális mesothelioma esetén; a későn felismert formák általában nem gyógyíthatók
- Tünetek: Légzési problémák és mellkasi fájdalom, köhögés, fogyás, láz.
- Okok és kockázati tényezők: azbesztpor belélegzése; genetikai tényezők, azbesztszerű rostok és bizonyos vírusok; gyakran érintettek az építőiparban vagy a hajógyárban dolgozók
- Diagnózis: tünetek, kórelőzmény, röntgen, ultrahang vizsgálatok, mágneses rezonancia képalkotás és számítógépes tomográfia; bizonyos körülmények között mintavétel és emlővizsgálat endoszkóppal
- Kezelés: Ha lehetséges, műtét, kiegészítő sugárkezelés és kemoterápia. Gyakran nincs gyógymód, csak a fájdalom kezelése.
- Megelőzés: Az azbesztnek kitett érintett személyek korai felismerésének vizsgálata. Az azbeszt kezelésekor tartsa be a munkahelyi egészségügyi és biztonsági előírásokat.
Mi az a mesothelioma?
A mesothelioma a mesothelium növekedése (tumora). Ez egy egyrétegű hámszövet, amely a testüregek, például a mellhártya (mellhártya és mellhártya), a szívburok és a peritoneum határát képezi.
A gyakoribb pleurális mesotheliomában („pleurális rák”) általában kiterjedt daganatot képez a tüdő körül a betegség lefolyása alatt.
Ha munkahelyi azbesztnek volt kitéve, és rosszindulatú mesothelioma alakul ki, az elismert foglalkozási megbetegedésnek minősül. Egyes esetekben a mesotheliomát „azbesztózisnak” nevezik.
Általában azonban az azbesztózis egy „azbesztpor okozta tüdőbetegség”, amely a tüdő hegesedésében nyilvánul meg, és mesotheliomává fejlődhet.
A rosszindulatú mesotheliomák több mint 80 százaléka pleurális mesotheliomák, olyan daganatok, amelyek a mellhártyából származnak (pleura: a bordák mellhártyája és a tüdő mellhártyája). Ezt mellhártyaráknak vagy pleurális ráknak nevezik.
Németországban millió lakosonként körülbelül 20 embernél alakul ki mesothelioma évente. Az azbesztet számos fejlett ipari országban betiltották, de úgy tűnik, hogy az előfordulás növekszik. A férfiaknál három-ötször nagyobb eséllyel alakul ki mesothelioma, mint a nőknél. Minél idősebb az életkor, annál nagyobb a betegség kockázata.
A férfiak magasabb arányának egyik magyarázata, hogy ez gyakran érinti azokat az építőipari vagy hajógyári munkásokat, akik korábban azbeszttel dolgoztak, és ezekben a foglalkozásokban a férfiak vannak túlsúlyban.
A betegség lefolyása és prognózisa
Az úgynevezett „epiteliális típusú” mesotheliomának például kedvezőbb a prognózisa. A fiatalabb betegek (75 év alattiak) és a nők esetében is kedvezőbb a prognózis.
A prognózisban szerepet játszik például az is, hogy a beteg korlátozott-e tevékenységében, törődik-e még önmagával és önmeghatározó életet él-e (Karnofsky index).
Az olyan tényezők, mint az alacsony hemoglobintartalom, a magas LDH-szint („rossz” koleszterin) vagy a fehérvérsejtek (leukociták) és a vérlemezkék (trombociták) magas szintje szintén befolyásolják a prognózist.
Jóindulatú formában olyan daganat van, amely csak lassan növekszik és nem terjed, azaz nem képez áttétet. Általában műtéttel eltávolítható.
A rosszindulatú (rosszindulatú) formában gyorsan növekvő daganatok vannak, amelyek kezdetben csomókat képeznek, és a leggyakoribb formában a pleurális mesothelioma, amelyek nagy lemezekké fejlődnek, amelyek végül köpenyszerűen körbeveszik a tüdőt. Ezek a daganatok más szövetekbe nőnek, és gyakran a tüdőbe és a nyirokcsomókba is átterjednek.
A perikardiális vagy peritoneális rák prognózisa szintén ezektől a tényezőktől függ.
Mennyi a várható élettartam mesotheliomával?
A mellhártyarák végső stádiumában a mellhártyán kívül más testtájakat is érintik az áttétek. A pleurális mesothelioma elsősorban jelentősen romló légzéshez és súlyos légzési problémákhoz vezet, amelyek a halál végső okai lehetnek. Ezenkívül az érintett betegek általában sokat fogynak, általános állapotuk romlik, mellkasi és más helyeken jelentkező fájdalom jelentkezhet.
Utógondozás
A terápia befejezése után a mesotheliomában szenvedő betegeknek körülbelül két-három havonta el kell menniük orvosi kivizsgálásra. Az ellenőrzés során az orvos megvizsgálja a daganattal összefüggő tüneteket, és megvizsgálja a páciens testét.
Mik a mesothelioma tünetei?
A pleurális rák tünetei nagyon változatosak. Egyes esetekben akár hat hónap is eltelhet az első tünetek megjelenése és a végső diagnózis között.
A legtöbb pleurális mesotheliomában szenvedő ember légszomjat jelent az első tünetként. Ezenkívül fájdalom a mellkas területén lehetséges, ha a bordaközi idegek érintettek, vagy a rák a mellkasfalat is érinti.
Egyoldali pleurális folyadékgyülem vagy pulmonalis mellhártya megvastagodása egyidejű mellkasi fájdalommal a mesothelioma további lehetséges jelei.
Peritoneális vagy szívburokrák esetén ezekben effúziók lépnek fel. Nagyobb effúziók esetén a szívműködés beszűkülése, valamint a megfelelő fájdalomérzet lehetséges következménye.
Okai és kockázati tényezők
A pleurális mesothelioma esetek akár 90 százaléka azbesztexpozíciónak tulajdonítható. Az azbeszt tilalma Németországban 1993 óta, az EU-ban pedig 2005 óta van érvényben. Ennek ellenére az azbesztet továbbra is iparilag használják világszerte, például szigetelőanyagként az építőiparban.
Az azbeszt kezelésére munkavédelmi határértékek vonatkoznak, a levegő köbméterenkénti szálszáma alapján számítva. A munkavédelemben például a köbméterenként 10,000 0 rosttal végzett munka „alacsony expozíciós munkának” minősül. Beltéri munkáknál azonban az irányérték XNUMX szál köbméterenként.
A kutatók azonban más tényezőket is feltételeznek, például genetikai hajlamot vagy életkörülményeket, mivel vannak olyan emberek is, akik azbesztnek voltak kitéve, de nem alakul ki rák.
A szakértők azt is vizsgálják, hogy a nanoanyagok, például a nanocsövek rosszindulatú mesotheliomához is vezethetnek-e. Ez különösen igaz a hosszabb nanocsövekre, amelyek légzéssel szívódnak fel, majd gyakran az azbesztszálakhoz hasonló krónikus gyulladást váltanak ki a tüdőszövetben.
Vizsgálatok és diagnózis
Ha pleurális mesotheliomára utaló jelei vannak, az elsődleges orvos vagy egy tüdőgyógyász az első kapcsolatfelvételi pont. A mesothelioma diagnosztizálásához az orvos pontosan megkérdezi, hogy mik a tünetei és kórtörténete. Az orvos által feltehető tipikus kérdések a következők:
- Mióta vannak tünetei, például köhögés, és milyen gyakran?
- Légzési nehézségei vannak?
- Köhögéskor viszkózus köpet van?
- Neked is lázad van? Erősen izzad éjszaka?
- Munkahelyén vagy magánéletében volt vagy volt kapcsolatban azbeszttel?
- Azbesztfeldolgozó gyárak közelében él vagy dolgozik?
- Járt-e olyan területeken, ahol természetes azbeszt fordul elő?
- Régi, azbeszttartalmú alkatrészeket tartalmazó épületben él?
Mesothelioma gyanúja esetén célszerű egy tapasztalt tüdőgyógyászati központhoz fordulni. A gyanús diagnózis megerősítésére további fizikális vizsgálatok következnek.
Képalkotó technikák, például ultrahang, számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) állnak rendelkezésre a daganat méretének meghatározására.
Képalkotó eljárások
Annak megállapítására, hogy a víz beszorult-e a tüdő és a mellhártya közé (pleurális folyadékgyülem), a mellkast ultrahanggal (transthoracalis ultrahang) vizsgálják. Ultrahangos kontroll mellett mellhártyapunkciót is végeznek (lásd alább).
A számítógépes tomográfia (CT) a legjobb módszer a mesothelioma kimutatására és mértékének felmérésére. Ezenkívül a CT képes meghatározni, hogy a daganat nem képez-e már leánydaganatot (áttétet) a nyirokcsomókban.
Ha gyanítható, hogy a daganat átterjedt a membránra vagy a mellkasfalra, mágneses rezonancia képalkotás (MRI) lehetséges. Az úgynevezett pozitronemissziós tomográfia (PET) is lehetőség, különösen távoli áttétek kimutatására.
Pleuralis defekt
A pleurális punkció során az orvos egy finom tűt szúr a bordák mellett a pleurális térbe, és kiszívja a folyadékot. A mellhártyarákban szenvedő betegek több mint felében rákos sejteket lehet kimutatni a pleurális folyadékban. A negatív eredmény azonban nem zárja ki a pleurális mesotheliomát.
Tű biopszia
A perkután tűbiopsziában egy tűt kívülről juttatnak a testbe, hogy szövetmintát vegyenek az érintett területről. Az egész eljárást röntgen, ultrahang, CT vagy MRI követi a tű pontos helyzetének ellenőrzésére.
A diagnózis megerősítéséhez gyakran thoracoscopiára (mellkasi vizsgálat) van szükség. Ez magában foglalja a pleurális üreg endoszkópos vizsgálatát. Ezen túlmenően a finomszöveti diagnosztikai vizsgálat során néhány daganatszövet eltávolítható.
Finom szövetdiagnosztika
A finomszövetminta vizsgálatát általában szakorvos tüdőpatológus végzi. A mesothelioma szövettanilag különböző formákra oszlik:
- Epithelialis mesothelioma (az összes mesothelioma eset 50 százaléka)
- Szarkómás mesothelioma (25 százalék)
- Kétfázisú mesothelioma (24 százalék)
- Differenciálatlan mesothelioma (1 százalék)
Az epiteliális vagy szarkómás sejttípusok a daganat által alkotott sejttípusokra utalnak. Hámos esetben csak degenerált nyálkahártya sejtek képződnek, míg sarcomatikus esetben a sejtek rostokkal, kötőszövettel, esetenként izom-, porc- vagy csontsejtekkel differenciálódnak.
Kétfázisú esetben mindkét forma előfordul, a differenciálatlan legritkább esetben a sejtek nem alkotnak meghatározott sejttípust.
Kezelés
A mesotheliomát általában speciális központban kezelik, mivel mind a diagnózis, mind a kezelés különösen nagy kihívást jelent.
Sok esetben a mesothelioma nem gyógyítható kezeléssel, de a betegek élettartama és életminősége javul. Egyes esetekben legalább a fájdalom enyhül (palliatív kezelés).
Ha lehetséges, az orvos a teljes daganatot eltávolítja a műtét során. Utókezelésként a műtéti sebet és a műtéti csatornát besugározzák, és kemoterápiát alkalmaznak. A mesothelioma sejtekről ismert, hogy belenőnek a műtéti sebbe.
Általában bizonyítottnak tekintik, hogy egyetlen terápiás módszer, például a műtét nem elegendő az agresszív daganat elleni küzdelemhez. Ezért az egészségügyi szakemberek általában kombinálják a műtétet, amelyet kemoterápia vagy sugárterápia követ.
Számos módszer áll rendelkezésre a mesothelioma kezelésére: Sebészeti terápia, kemoterápia, sugárzás és pleurodézis (a mellhártya és a tüdő mellhártya sebészetileg összekapcsolódik).
Sebészeti terápia
Mivel a pleurális mesothelioma gyakran multifokálisan, azaz egyszerre több helyen alakul ki, és diffúzan terjed, általában csak a nagyszabású sebészeti beavatkozások hasznosak. Két sebészeti módszert különböztetnek meg: Pleurectomia/decortication (PD) és extrapleurális pneumonectomia (EPP).
Ennek a kevésbé radikális módszernek az az előnye, hogy a beteg gyorsabban gyógyul. Mivel azonban ez a módszer nem távolítja el az összes rákos szövetet, és a daganatos szövetek továbbra is a szervezetben maradnak, nagy a valószínűsége annak, hogy új mesothelioma képződik (kiújulás).
Fiatal, jó általános egészségi állapotú betegeknél az úgynevezett extrapleurális pleuropneumonectomia megfelelő lehet. Ez a radikálisabb módszer, mivel a tüdőlebenyeket, a tüdőt és a mellhártyát, valamint az érintett oldalon a rekeszizom eltávolítását foglalja magában. A membránt Gore-Tex-szerű anyaggal rekonstruálták.
Az extrapleurális pleuropneumonektómia egy jelentős, XNUMX-XNUMX órás műtét. Jelentősen korlátozza a páciens teljesítményét. Ezért a műtétet általában csak a mesothelioma korai szakaszában végzik, és csak speciális központokban.
Kemoterápiás kezelés
A kemoterápia során az orvos a mesotheliomát citosztatikus gyógyszerekkel (sejtnövekedés-gátlókkal) kezeli, amelyeket rendszeres időközönként adnak be a vénán keresztül. Különbséget tesznek az indukciós kemoterápia és az adjuváns kemoterápia között.
A kemoterápia során általában a két citosztatikus gyógyszer, a ciszplatin és a pemetrexid kombinációját alkalmazzák. Ezzel érhető el a legmagasabb túlélési arány és a legjobb életminőség.
Egyes esetekben az orvos a bevacizumab antitest-készítménnyel kiegészítve kezeli a beteget, amely gátolja az új erek képződését, ami általában gyakrabban fordul elő, különösen daganatokban.
Sugárzás
A sugárterápiát (radiatio) megelőző intézkedésként alkalmazzák mesotheliomában szenvedő betegeknél az öltéscsatornák területén és műtétek után, hogy ott helyben ne alakuljon ki kiújulás. Ezenkívül a sugárzás gyakran segít a fájdalom csökkentésében.
A sugárzást azonban általában nem alkalmazzák, mert a daganat általában összetett módon terjed, és így nagy sugárdózist igényel. A tüdő és a szív további károsodásának kockázata túl nagy. Egyes esetekben a radioaktív sugárzást a mesothelioma lehetséges okaként is leírták.
pleurodesis
Megelőzés
Különösen az azbesztózisban, azaz az azbeszttel való érintkezést követő tüdőbetegségben szenvedők számára áll rendelkezésre a vérvizsgálat korai felismerési tesztként. Ez a calretinin és a mesothelin biomarkereket regisztrálja a mesothelioma jellegzetes markereiként.
A rendszeres ellenőrzések és a korai felismerés különösen fontosak azok számára, akik a múltban belélegeztek azbesztet, vagy akik gyakran érintkeztek vele munkahelyükön vagy magánéletükben. A pleurális mesothelioma tünetei általában csak akkor jelennek meg, amíg a betegség meglehetősen előrehaladott állapotban van, és ekkor a prognózis rossz.
Ezen túlmenően az azbeszttel dolgozók számára – például régi épületek felújításakor – megelőző intézkedéseket írnak elő a munkahelyi egészség és biztonság területén. Az expozíciótól függően ezek közé tartozik a légzésvédelem és más technikák, amelyek megakadályozzák az azbesztpor belélegzését.
