A komplementrendszer a immunrendszer. Több mint 30-ból áll fehérjék és védekezésre használják baktériumok, gombák vagy paraziták.
Mi a komplement rendszer?
A komplementrendszer a immunrendszer. Több mint 30-ból áll fehérjék és védekezésre használják baktériumok, gombák vagy paraziták. A komplementrendszert Jules Bordet fedezte fel, míg a név Paul Ehrlichre nyúlik vissza. A rendszer különféle plazmákból áll fehérjék. A plazmafehérjék olyan fehérjék, amelyek többnyire a vér. A plazmafehérjék kis része azonban sejthez kötött formában is jelen van. A komplementrendszer fő komponensei a C1-C9 komplement faktorok, az MBL (mannóz-kötő lektin), valamint a C1-hez és az MBL-hez kötött szerin proteázok. Ezeket C1r, C1s és MASP-1-től MASP-3-ig nevezik. A plazmafehérjék többsége a máj. A C1-C5 komplement faktorok speciális fehérje-hasítással hasíthatók enzimek, a proteázok. Ennek eredményeként különféle új fehérjék képződnek. További fehérjekomplexek képződnek az C1 – C5 faktorok és a C6 – C9 faktorok kombinációjával. A szabályozáshoz a komplementrendszer úgynevezett negatív szabályozókkal rendelkezik, mint például a C1 inhibitor vagy az I. faktor. A komplementrendszer aktiválása a klasszikus úton, a lektin útvonalon és az alternatív útvonalon keresztül történhet. Ezen utak mindegyikében kaszkádreakció indul.
Funkció és feladat
A komplement rendszer aktiválásának klasszikus útja a C1 komplement faktorral kezdődik. A C1 antigén-antitest komplexhez kötődik. Az antigén-antitest komplex ebben az esetben egy sejt, amelyet a antitestek IgG vagy IgM. Amikor a C1 ehhez a komplexhez kötődik, különféle reakciók mennek végbe a fehérjében. Alegység alakul ki, amely aktiválja a C4 komplement faktort. A C4 aktív komponensei viszont kötődnek a C2-hez. A C4 és C2 alegység kombinációjából a C3 komplement faktor aktiválódik. Az aktivált C3 az úgynevezett antigén sejtek markerjeként szolgál. Ezt a címkézést opszonizációnak is nevezik. A C3 komplementfaktor tehát megmutatja a megsemmisítő sejteknek (makrofágoknak), hogy ez a jelölt sejt egy sejt, amelyet el kell távolítani. Ezen opszonizálás nélkül a makrofágok nem ismernének fel sokakat kórokozók. A C5 konvertáz a komplement faktorok különféle alegységeiből is képződik. Ez biztosítja a C5 komplement faktor aktiválódását. Aktiválás után a faktort C5b-nek hívják. A C5b biztosítja a lítikus komplex képződését. Ez elpusztítja a sejt membrán az baktériumok. Víz be tud folyni a lyukakon, amelyek a sejt membrán, így a baktériumok végül kipukkadnak. Az alternatív komplement aktiválás nem igényel antitestek. Itt az aktiváció a C3 komplement faktor spontán bomlásán keresztül történik. Ez kémiailag instabil. A kapott C3a gyulladásos reakciót indíthat el. A C3a mellett C3b is képződik. A C3b csak akkor marad aktív, ha patogén felületekhez kötődik. Ha kering a vér túl hosszú ideig vagy endogén sejtekhez kötődik, inaktiválódik. Ez azért fontos, mert különben autoimmun reakciók lépnének fel. Felszínén kórokozók, A C3b hasonló hatású, mint a C3 a klasszikus aktivációs útban. Az MBL aktiválása a mannóz megkötésével történik. Mannose az cukor baktériumok felszínén található. A kaszkád reakció során a MASP-1 - MASP-3 aktiválódik. Ugyanazokat a reakciókat váltják ki, mint a klasszikus komplement aktiválást.
Betegségek és betegségek
Ha hiányosságok mutatkoznak a komplement tényezőkben, különféle betegségek következhetnek be. A C1-inhibitor hiánya a komplementrendszer túlzott reakciójához vezet. Ez a hiány lehet veleszületett vagy szerzett. A C1 inhibitor hiányának következménye az angioödéma. Ez a szervek visszatérő duzzanata, bőr or nyálkahártya. Ezeket a duzzanatokat az anafilatoxinok túlzott felszabadulása okozza. A kapott ödémák elvörösödtek és fájdalmasak. Elsősorban az ajkak, a végtagok vagy a nemi szervek körül fordulnak elő. A gyomor-bél traktus duzzanata azt eredményezheti görcsök és súlyos fájdalom. A C2 komplement faktor hiányában szenvedők gyakrabban szenvednek immun komplex betegségekben. Így a C1q hiánya, a C2 elődje, jelentős kockázati tényező a szisztémás lupus erythematosus (SLE). Az SLE meglehetősen ritka autoimmun betegség, amely a bőr és más szervek. A betegség a kollagenózisok és így a formák reumatikus csoportjába tartozik. Leginkább a fogamzóképes nőket érinti az SLE. C3 hiány esetén a bakteriális fertőzések sokkal gyakrabban fordulnak elő. Különösen a neisseria fertőzések gyakoribbak. A Neisseria a kórokozója tripper és a agyhártyagyulladás. Egy mutáció miatt hiányozhat a H gátló faktor. Ez a komplement rendszer kontrollálatlan aktiválódásához vezet a vesesejtekben és a szemnél az alternatív úton. A lerakódások membranoproliferatív hatást váltanak ki glomerulonephritis II. Hematuria, proteinuria és nefrotikus vagy nephritikus szindróma víz megtartás és magas vérnyomás előfordul. Látászavarok is lehetségesek. Ha vannak hibák a GPI-horgonyokon vér sejtek, ezek már nem védettek a komplementrendszertől. Ez az úgynevezett paroxizmális éjszakai hemoglobinuriát okozza. A vörösvérsejtek megsemmisülnek. Ezt a folyamatot hemolízisnek is nevezik. Ezenkívül a betegség fokozott hajlammal jár trombózis és a vörösvértestek termelésének csökkenése a csontvelő. Egyéb tünetek közé tartozik Krónikus fáradtság, impotencia problémák és súlyos fájdalom. Valószínűleg nemcsak a vörösvértesteket, hanem az összes vérsejt-sorozatot is érintik a komplementrendszer támadásai. Ezekben az esetekben a hajlam mellett trombózis, emellett a immunrendszer.
