A kabátbetegség egy veleszületett szembetegség, amelyet genetikai hiba okoz. A kabátbetegség teljes vakság és korlátozott gyógykezelési lehetőségei vannak.
Mi a Coats betegség?
A kabátbetegség egy ritka veleszületett szembetegség, amely sokkal gyakrabban érinti a fiúkat, mint a lányokat. A vér hajók a retina kitágult és áteresztő, lehetővé téve a vér és a szem folyadékának átjutását a retina alatt. Ez ödémát okoz, amely - ha a betegséget nem kezelik - a retina leválásához és végül a vakság. A kabátbetegség általában az egyik oldalon fordul elő - tipikus jellemzője a szem felett tejfehér film. Fájdalom általában nem fordul elő. Néha glaukóma az intraokuláris nyomás növekedéséből adódik. Az érintettek kevesebb mint tíz százalékában egyáltalán nincsenek tünetek. Hosszú távon a Coats-betegség alapvetően teljes vakság.
Okok
A Coats betegség okai jelenleg ismeretlenek. Az érintett személyek családi környezetében végzett számos vizsgálat azonban arra utal, hogy a Coats-betegség kialakulása örökletes hajlamot mutat. A retardáció az X-kromoszóma gyanúja felmerül. A vakság oka, amelyhez Coats-kór általában vezet, a hibás vér hajók a szemében. Ennek a hibának a következtében kidudorodások (aneurizmák) alakulnak ki a vér hajók az erek porózussá válnak és folyadékot szivárognak. A folyadékok (vér, koleszterin kristályok, lipidek) a retina alatt helyezkednek el és vezet a továbbiakban a retina leválásához. Ezzel együtt a beteg látása egyre jobban romlik, ami végül vaksághoz vezet.
Tünetek, panaszok és jelek
A Coats betegség első tünetei általában az élet első vagy második évtizedében jelentkeznek. A fiúkat sokkal gyakrabban érinti, mint a lányokat. Ezenkívül az esetek több mint 90 százaléka egyoldalú szembetegség, amelyet a szem erek aneurizmája okoz. A másodlagos sztrabizmust és a leukocoriát általában kezdeti tünetekként figyelik meg. A leukocoriában a szemfenék inkább fehérnek tűnik, mint a vakuval készített fényképek szokásos pirosának. Az érintett szemben a betegek gyakran homályos látással rendelkeznek. A térlátás károsodott. Kisgyermekeknél azonban a látásvesztést először gyakran nem veszik észre. A betegség minden folyamata azonban nem egyforma. Így a betegség progressziója átmenetileg vagy akár véglegesen megállítható. Néhány esetben a tünetek javulását is megfigyelték. Azonban a legtöbb esetben retina leválás fordul elő, ami az érintett szem vakságához vezet. Az öt évesnél fiatalabb gyermekeknél a betegség lefolyása gyakran sokkal kitűnőbb, mint az idősebb gyermekeknél. Súlyos esetekben szükség lehet a szemgolyó eltávolítására.
Diagnózis és lefolyás
Ha Coats betegség gyanúja merül fel - a másodlagos sztrabizmus az első, látható jel lehet - a szemész előad egy oftalmoszkópia (a a szem hátsó része). Ehhez az orvos rávilágít a a szem hátsó része a megváltozott erek azonosítására. A vizsgálat fájdalommentes és csak néhány percet vesz igénybe. A Coats-betegségben szenvedő betegeknél kezdetben másodlagos strabismus mutatkozik; az is különösen észrevehető, hogy a vakuval végzett fényképezéssel szemek nem pirosak, hanem tejfehérek. A betegség ezen szakaszában a beteg térlátása romlik, és a képeket is csak elmosódottan érzékeli. A kúra általában fájdalommentes - csak akkor érzi a beteg, ha az intraokuláris nyomás nagyobb lesz fájdalom a szemében. Az intraokuláris nyomás növekedése vezet a "glaukóma„, A Coats-betegség gyakori kísérő betegsége. Az érintett csecsemőknél a betegség általában észrevétlen marad, mivel nincsenek tisztában a folyamatos látásvesztéssel. Sőt, a lefolyás minden beteg esetében eltérő - míg a betegek többségében a romlás folyamatos, egyes betegek időszakos romlást jelentenek. Néhány esetben regressziót is megfigyeltek. A Coats-betegség azonban általában a retina teljes leválásához és így teljes vaksághoz vezet.
Szövődmények
A kabátbetegség súlyos kényelmetlenséget okoz az érintett személy szemében, és további látásvesztést okoz. Legrosszabb esetben ez is vezet a teljes vakságig, amelyet általában nem lehet gyógyítani. Nem ritka, hogy a vizuális panaszok vagy vakság súlyos pszichológiai korlátozásokhoz, ill depresszió. Az érintettek nem ritkán kisebbrendűségi komplexusokban vagy csökkent önértékelésben szenvednek. Különösen a fiatalok számára a látásvesztés kezelése viszonylag nehéz. Az érintettek továbbra is kancsal és csak homályosan lát. Ez fátyollátáshoz és egyes esetekben kettős látáshoz vezet. Továbbá, glaukóma vagy szürkehályog alakulhat ki, és a szemnek különböző a szemszíne. A teljes vakság általában akkor fordul elő, ha a betegséget nem kezelik. Maga a kezelés viszonylag könnyen elvégezhető, és nem vezet különösebb szövődményekhez. A látási problémák megoldhatók és a teljes vakság megelőzhető. Különleges szövődmények nem fordulnak elő. Továbbá, fájdalom a kezelés is korlátozza. A kabátbetegség nem vezet a várható élettartam csökkenéséhez.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a látás romlik, általában orvosra van szükség. Ha a szem eltérése vagy a tanulók egyéb sajátosságai vannak, orvoshoz kell fordulni. A szemgolyóban felszakadt ereket, a szem vörösségét és a szaruhártya homályosodását orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Mivel Coats-kór genetikai rendellenesség, sok esetben szabálytalanságot észlelnek közvetlenül a születés után. Gyakran a diagnózis az első vizsgálatok után, röviddel a szülés után állapítható meg. Rutin eljárás során az újszülöttet intenzíven vizsgálják a jelenlévő nővérek, szülésznők vagy orvosok. A szem diszfunkciója tehát az élet ezen szakaszában tesztelhető. Ha a szülők a növekedési és fejlődési folyamat során rendellenességeket észlelnek gyermekeik látásában, haladéktalanul orvoshoz kell fordulniuk. Ha a mindennapi életben több baleset fordul elő, vagy a kisgyermek rendszeresen eléri a tárgyakat, akkor orvosi segítségre van szüksége. Ha felmerül a gyanú, hogy a gyermek teljesen nem látja, a lehető leghamarabb célszerű orvoshoz látogatni. Ha a gyermek folyamatosan sír, ez jelezheti a meglévő fájdalmat vagy az erős belső nyomást a szemben. A kezelés megkezdéséhez orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
Ha a Coats betegséget korán - a retina első leválása előtt - észlelik, az jól kezelhető. A cél itt a jövőkép egy részének megőrzése. An szemész lokalizálni tudja a megváltozott ereket, és egy következő lépésben lézerrel megsemmisítheti azokat. Jó kezelési siker érhető el a betegség ezen szakaszában is hideg terápia. Mindkét terápia megakadályozza a folyadék szivárgását és ezáltal megakadályozza a retina leválását. Ha Coats-kór előrehaladottabb, és a retina már levált, a Coats-betegség már nem gyógyítható. Az orvos csak a szem üvegtestének és / vagy a retinának az érintett részét távolíthatja el. A rosszindulatú háttér kizárása - mint pl retinoblasztóma - hasznos lehet a szem teljes eltávolítása. A látás a retina leválása után nem állítható helyre - a leírt beavatkozások csak enyhíthetik az intraokuláris nyomást, és így csökkenthetik vagy teljesen megszüntethetik a szem fájdalmát.
Kitekintés és előrejelzés
A kabátbetegség viszonylag jó prognózist kínál. A legtöbb esetben csak egy szemet érint a betegség, amely műtéti úton eltávolítható. Az érintett személyek később normális, tünetektől mentes életet élhetnek. A Coats-betegségben azonban nagy a visszaesés veszélye. Kiújulás esetén a terápiás intézkedések meg kell ismételni. A fájdalom gyógyszeres kezelése mellékhatásokkal jár és kölcsönhatások. Kezelés nélkül a betegség fokozatosan előrehalad és az érintett szem teljes vakságához vezet. Hatékony kezelés még nem áll rendelkezésre terápia a test beteg alkotóelemeinek eltávolítására és a fájdalom gyógyszeres kezelésére összpontosít. A kezelés során a közérzet csökken. Befejezése után terápia, a normális élet gyakran lehetséges. Teljes vakság esetén a szenvedők egész életükben a segítségtől függenek. A várható élettartam nem csökken, amennyiben a retina ödémája teljesen megszűnt. További megelőző intézkedések szükségesek a visszaesés elkerülése érdekében, amely általában súlyosabb és jelentősen rontja a prognózist. A prognózist az orvos határozza meg, figyelembe véve a tünetek képét és a választott terápiát.
Megelőzés
Mivel a Coats betegségről azt gondolják, hogy örökletes háttérrel rendelkezik, a jelenlegi orvosi kutatások szerint ezt nem lehet megakadályozni. Ha azonban a Coats-betegséget korán észlelik, a betegség következményei - általában a teljes vakság - megelőzhetők. Erre a célra néhány megelőző terápia áll rendelkezésre, amelyek célja a vizuális erő egy részének megőrzése.
Utókezelés
A Coats-betegség által végzett kezelés után lézeres terápia, a betegnek több napig kerülnie kell a fizikai megterhelést. A közúti forgalomban való aktív részvétel 24 órával a kezelés után nem lehetséges. Rendellenességek vagy panaszok esetén haladéktalanul értesíteni kell a kezelőorvost. Azt is eldönti, hogy mikor van az első ellenőrzés ideje és hogy szemcsepp or szem kenőcsök az eljárás után fel kell írni. A Coats-betegség kezelése csak tüneti. Ezért a tünetek a sikeres terápia után is bármikor fellángolhatnak. Ezenkívül a Coats-betegség növeli a megnövekedett intraokuláris nyomás (glaukóma) vagy a lencse opacitásának kialakulásának valószínűségét (vízesés). Ezért elengedhetetlen a rendszeres szemészeti ellenőrzés. A vizsgálatok közötti intervallumot a kezelés határozza meg szemész. Bizonyos esetekben a rendszeres terápia és kontroll ellenére a látás fokozatos elvesztését nem lehet megállítani, és a legrosszabb esetben a betegek elveszítik az érintett szemet. Ez nagy pszichológiai terhet jelent az általában nagyon fiatal betegek számára, ezért fontolóra kell venni a pszichológiai ellátást. A képzett szakemberek támogatása megkönnyíti az egészséges pszichológiai fejlődést és támogatja az érintettek önbizalmát.
Itt tudod megtenni magad
A veleszületett rendellenesség genetikai hibán alapul. Ennél a betegségnél az önsegítés lehetőségei nagyon korlátozottak. Gyógyítani nem lehet minden önfelelős próbálkozás ellenére. A mindennapi életben ügyelni kell a közérzet fenntartására és javítására. Az életkedvet elő kell mozdítani, hogy a beteg elegendő érzelmi erőforrással rendelkezzen a betegség kezelésében. A pozitív hozzáállás, a rokonok biztató szavai és a stabil társadalmi környezet segítik a beteget a mindennapi életben. Bár a tünetek miatt sok tevékenység nem hajtható végre, ösztönözni kell a gyermekek érzését. A más szenvedőkkel vagy önsegítő csoportokban folytatott cserék elősegíthetik a kölcsönös támogatás és tippek megszerzését. A nyitott kérdéseket tisztázzák, hogy a napi rutinban a panaszok jobb kezelése valósuljon meg. A beteget időben és átfogóan tájékoztatni kell betegségéről és annak következményeiről. A betegség önbizalmú és őszinte megközelítése hasznos az egész környezet számára. Ez csökkenti a nem megfelelő kifejezéseket vagy a nemkívánatos viselkedést. Számos esetben a közvetlen környezetből származó emberek a tudatlanság miatt saját bizonytalanságukat vagy túlzott igényeiket tapasztalják a helyzettel, ami félreértésekhez vagy bántó eseményekhez vezet az érintett személy számára. Ezt lehetőség szerint meg kell akadályozni.
