Szinonimák tágabb értelemben
Meghatározás
Pheochromocytoma olyan betegség, amelyben a daganat felesleget termel hormonok. Ez a hormontermelő tumor sejtekből áll, amelyek a stressz által közvetítettek idegrendszer. Az esetek 90% -ában a daganat a mellékvese, 10% -ban a gerincoszlopban található.
A phaeochromocytoma előállítja a stresszt közvetítő hormonok adrenalin és a noradrenalin nagy mennyiségben, és felszabadítja őket a véráramba. noradrenalin és az adrenalin ún katekolaminok. Az adrenalin érszűkületet okoz, míg noradrenalin értágító hatású és okozza a szív hogy növelje ütemét és verje.
Legtöbbször a phaeochromocytoma adrenalint termel, ezért érszűkület jelentkezik és magas vérnyomás nagyon gyakori az érintett betegeknél. A betegek túlnyomó többségében a feokromocitoma egyoldalú, néhány esetben kétoldalú hormontermelő daganat. Az esetek 90% -ában a feokromocitóma jóindulatú daganat, a daganatok 10% -a rosszindulatú.
A feokromocitóma egy olyan családi betegség kifejeződése lehet, amely különböző szervek daganataival társul. Ezt a betegséget MEN 2 szindrómának hívják, ahol a MEN jelentése több endokrin daganat. Ez egy olyan betegség, amelyben többszörös (= többszörös) endokrin (= hormonális) daganat (= neoplázia) fordul elő.
A populáció előfordulása
Évente 100,000 1-ből egy ember megbetegedik egy feokromocitómában. A hipertónia eseteinek kevesebb mint XNUMX% -ában a feokromocitóma felelős magas vérnyomás (artériás hipertónia).
Diagnózis
A stressz-közvetítés növekedése hormonok a testben, akárcsak a feokromocitóma, vizeletvizsgálattal diagnosztizálható: A beteg 24 órán keresztül gyűjti vizeletét egy speciálisan előkészített edénybe. Ezt az összegyűjtött vizeletet maguknak a hormonoknak, valamint a katekolaminok. Ha a hormonok vagy bomlástermékek nagyobb mennyiségben találhatók, bebizonyosodik, hogy a hormonok túltermelődnek.
A literenként 200 ng (kimondottan: nanogramm) feletti értékek a hormontermelés kóros változását jelzik a testben, míg az 50 ng alatti értékek normális eredményt jelentenek. Ha fennáll a feokromocitóma klinikai gyanúja, olyan gyógyszerek, amelyek meghamisíthatják a diagnózist, mint például a tetraciklinek, teofillin or klonidin, két héttel a vizsgálat előtt fel kell függeszteni. Hormont termelő daganat gyanújának megerősítése teszt segítségével történik: Az a vér teszttel meghatározzák a katekolamin mennyiségét a vérben.
Ezután a beteg megkapja a gyógyszert klonidin Az vér ismét megvizsgálják katekolaminok. Egészséges emberben klonidin csökkenti a katekolamin mennyiségét a vér, míg pheochromocytomában szenvedő betegeknél az összeg változatlan marad.
Ez a hatás azért következik be, mert a klonidin gátolja a katekolaminok normális termelését a mellékvese. A feokromocitóma leválik a szervezet hormonszabályozó áramköréről, a daganat hormonfelesleget termel függetlenül és a test normális igényeitől függetlenül. Következésképpen a hormontermelést nem gátolhatja a beadott gyógyszer.
A daganat testben történő lokalizálásához különféle vizsgálati módszereket alkalmaznak, mint pl ultrahang, számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A beteget meg kell vizsgálni a MEN-2 szindróma jelenléte szempontjából is: Meg kell vizsgálni a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy új képződményeit, például a MEN-2 szindrómában fellépő formációkat. A feokromocitóma tipikus tünetei a következők magas vérnyomás, fejfájásszívdobogás, izzadás, hányinger és a hányásés pánikrohamok.
A tüneteket megterhelés, érzelmi stressz vagy a hasra nyomás okozhatja. A betegek gyakran észlelnek egy belső nyugtalanságot. Elég sápadt a bőrük, és amikor bemutatják magukat az orvosnak, kijelentik, hogy nemrégiben lefogytak. Az esetek egyharmadában magasak vércukor szintek (cukorbetegség mellitus) és a cukor fokozott kiválasztódása a vizelettel.
