Minden itt megadott információ csak általános jellegű, a tumorterápia mindig tapasztalt onkológus kezébe tartozik!
Szinonimák
Orvosi: Hormont termelő daganat
Bevezetés
A többszörös endokrin neoplazia autoszomális domináns örökletes betegség. A hormon felszabadulásával jár és ritka szindróma. A MEN (többszörös endokrin neoplazia) különböző szervekben nyilvánul meg, ezért különböző klinikai képekhez vezet a szerv hormonterhelésétől függően.
Osztályozás
A többszörös endokrin neoplázia 2 típusra oszlik, amelyek különböző szervekben nyilvánulnak meg. Az 1. típusú MEN-t, más néven féreg-szindrómát megkülönböztetjük a 2. típusú MEN-től. Az egyértelműség kedvéért az alábbiakban a két típust tüneteikkel, a terápiával és a diagnózissal külön vizsgáljuk.
Férfiak 1-Wermer-szindróma
Az 1-es típusú multiplex endokrin neopláziát az agyalapi mirigy, a mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy tumorainak családi csoportja jellemzi.
Frekvencia
A többszörös endokrin neoplazia ritka betegség. A prevalencia kb. 1 100 000-ből.
Okoz
A féreg-szindróma (multiple endokrin neoplazia) klinikai képe lehet családi, de szórványos is. Bizonyos esetekben az endokrin neoplazia a menin gén génmutációján alapul. Ez a gén a 11. kromoszómán található, és megfelelő működés esetén elnyomja a tumor növekedését (tumorszuppresszor). Ez a gén elérhető génelemzésre, ezért több endokrin neoplázia családi eseteiben tesztelhető.
Tünetek
A többszörös endokrin neoplazia tünetei a daganatok helyétől függenek. Alapvetően a daganatok a agyalapi mirigy, mellékpajzsmirigy a hasnyálmirigy pedig idővel jelentkezik, de eltérő időrendben. Általános szabályként a tumor kezdeti megnyilvánulása határozza meg a tüneteket.
Továbbá nem minden daganat termeli az összes hormonok alább listázva. Ennek megfelelően a klinikai kép a különböző hormonhatásokból áll, a tumor megnyilvánulásától és működésétől függően. Ezenkívül jóindulatú és rosszindulatú daganatok egyaránt előfordulhatnak.
Agyalapi mirigy
A agyalapi mirigy különféle termel hormonok. Ide tartozik az STH növekedési hormon. Túltermelés esetén nagy növekedések (acromegalia) klinikailag jelentkeznek.
A láb és a kéz, valamint a orr és a füleket különösen érinti. Ezen felül a belső szervek szintén egyre jobban növekszik, és így térproblémákhoz és funkcionális korlátozásokhoz vezethet. Továbbá a agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormont termel (ACTH).
Ez stimulálja a mellékvese kéregét és így vezet Cushing-szindróma. Ennek oka a kortizol túlzott termelődése, amely tipikus külső megjelenéshez vezet a hold arcával, törzsével elhízottság és bika nyak. prolaktin az agyalapi mirigy is termeli.
Ez a hormon felelős a tejtermelés alatt terhesség. Ha prolaktin túltermeli daganat, szabálytalanságok vagy annak hiánya menstruáció előfordul. Ezenkívül előfordulhat tejtermelés és a tej kiválasztása az emlőmirigyeken keresztül. Ez természetesen csak klinikailag észrevehető, ha nincs terhesség vagy ha a beteget nem szoptatják. Azonban, prolaktin a túltermelés is jelentkezhet tünetek nélkül.
