Vérzékenység (ICD-10-GM D66: örökletes VIII-as faktor hiánya; ICD-10-GM D67: örökletes IX-es faktor hiánya; ICD-10-GM D68 - egyéb koagulopátiák), a szóban forgó betegség vérzékenység.
Után "Willebrand-Jürgens szindróma" vérzékenység a leggyakoribb örökletes vérzési hajlam (vérzéses diatézis; koagulopátia).
Az ICD-10-GM szerint a következő formák különböztethetők meg:
- Hemophilia A (ICD-10-GM D66: örökletes VIII-as faktor hiány) - az esetek körülbelül 85% -a.
- Hemophilia A-: VIII. Faktor hiány (kb. 90%)
- Hemophilia A +: A VIII. Faktor inaktív (kb. 10%)
- Hemophilia B (ICD-10-GM D67: Örökletes IX-es faktor hiánya) - az esetek kb. 15% -a; a IX faktor inaktív vagy hiányzik.
- Angiohemofília (ICD-10-GM D68.0-: Willebrand-Jürgens szindróma) - az örökletes leggyakoribb formája trombofília (örökletes vérzési hajlam).
Ezenkívül alapvetően bármely alvadási faktor csökkentheti aktivitását vagy hiányozhat, és ezáltal a vérzési hajlam.
Nemi arány: a betegség öröklődik X-hez kötött recesszív, így a hemofília általában csak a férfiaknál fordul elő. A nők vezetők (hordozók).
A Világ szerint Egészség Szervezet (WHO) szerint a betegség prevalenciája világszerte 400,000 10,000. Németországban körülbelül XNUMX XNUMX ember érintett.
Az A-hemofília előfordulása (új esetek gyakorisága) 1 10,000 férfi születésenként 1 beteg, B-hemofília pedig 30,000 XNUMX férfi születésenként XNUMX beteg.
Pálya és prognózis: A betegség lefolyása nem változik. A betegségre nincs gyógymód. Cserével terápia faktorkoncentrátumokkal (alvadási faktorok) az érintettek képesek vezet nagyrészt normális élet. A hemofíliás vérzések 90% -a ízületek és az izmok. A lehetséges következmények közé tartozik az ízületek károsodása és az izmok zsugorodása.
