Növekvő fájdalmak általában nem okoznak aggodalmat a gyermekeknél. Ha azonban a fájdalom nem csak tevékenységek után, hanem nyugalomban is ismételten előfordul, orvoshoz kell fordulni. Ewing szarkóma okozhatja ezt a kellemetlenséget.
Mi az Ewing-szarkóma?
Először James Ewing írta le, Ewing szarkóma egy formája csontrák hogy leggyakrabban a comb csontok vagy medence. Ritkábban érinti a borda. A szarkóma azonban minden másra hatással lehet csontok az emberi csontváz. A rendkívül rosszindulatú daganat elsősorban 10 és 25 év közötti gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, a fiúkat sokkal gyakrabban érintik, mint a lányokat. A Ewing szarkóma gyors növekedése és ezáltal annak akadálya, hogy akadálytalanul terjedjen másokra csontok és a tüdő. Ha nem kezelik, Ewing szarkóma néhány hónapon belül halálhoz vezet.
Okok
Még nem találtak okot a Ewing szarkóma. Feltételezések, amelyek örökölt tényezőket, vagy korábbi túlzott sugárterhelés terápia a tumor előfordulásának okait nem igazolták. Azonban bizonyos visszatérő gén a 22. kromoszóma mutációi összekapcsolódhatnak a daganattal. Ennek öröklése azonban gén mutációt nem mutattak be, ezért továbbra sem világos, mi okozza a rosszindulatú daganatok növekedését Ewing szarkóma.
Tünetek, panaszok és jelek
Az Ewing-szarkóma tünetei nem specifikusak, mivel más betegségekben vagy növekedési rendellenességekben is előfordulhatnak. Kezdetben az érintettek gyakran panaszkodnak ismétlődésre fájdalom, amely általában megterheléssel növekszik. Éjjel azonban kitartanak. A fájdalom jelentéktelen trauma után jelentkezhet először. Mert a feltétel serdülőket érinti, kezdetben gyakran azt gondolják növekvő fájdalmak vagy sérülés okozta fájdalom. Duzzanat és bőrpír jelentkezik az érintett területen. Néha még a kudarc jelei is lehetnek, ha a gerinc vagy a perifériás idegek részt vesznek a betegség folyamatában. Minél nagyobb a daganat, annál gyakrabban jelentkeznek funkcionális korlátozások. Ezen a ponton, metasztázisok gyakran még nincsenek jelen. Ha azonban olyan általános tünetek jelentkeznek, mint láz, fogyás ill fáradtság már jelen vannak, ez arra utalhat metasztázisok már jelen vannak. Korai kezeléssel korábban metasztázisok formában körülbelül 65 százalékos gyógyulási arány van. Azonban még évek után is fennáll a megismétlődés veszélye, ha a rák nem szüntette meg teljesen terápia. Ennek ellenére még a teljesen daganatmentes betegek gyakran is sokáig szenvednek különféle tünetektől a terápia. Metasztázisos betegeknél a prognózis rosszabb. A bennük fellépő tünetek az áttétek által érintett szervektől függenek.
Diagnózis és lefolyás
Ewing-szarkóma miatt a beteg fájdalmat és duzzanatot tapasztal a test érintett területén. A fájdalom nyugalmi állapotban is fennáll, és általában szabálytalanul jelentkezik. Ezért gyakran félreértelmezik őket, és nem járnak súlyos betegségekkel. Amikor a daganat elér egy bizonyos méretet, a beteg korlátozott mozgást és néha bőrpírt tapasztal az érintett területen, ami végül az orvoshoz vezeti. Az érintettek egynegyedében ebben a szakaszban már előfordult áttét és a rák képes volt elterjedni a test más régióiban. Az Ewing-szarkóma diagnózisa kezdetben azon alapul vér tesztek, amelyeket olyan képalkotó technikákkal lehet megerősíteni, mint pl Röntgen és a számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A biopszia a szarkóma pontos természetének meghatározására szolgál. Ez a daganat szövetmintájának eltávolítása. Képalkotó technikák segítségével keresik a tüdőben előforduló lehetséges áttéteket. Annak megállapításához, hogy a csontvelő már érintett Ewing-szarkóma, a csontvelő defekt van szükség.
Szövődmények
Az Ewing-szarkóma daganata gyorsan növekszik, és gyakran még a tüdőt is érinti. Ha nem kezelik, néhány hónapon belül halálra lehet számítani. Azonban azoknak, akik úgy döntenek, hogy korán keresik az orvosi és drogkezelést, nagyon jó esélyük van a gyors és teljes gyógyulásra. A legtöbb esetben Ewing-szarkóma olyan gyermekeknél fordul elő, akik növekedési fázisban vannak. Ebben az esetben a betegek nyugalmi fájdalmaktól szenvednek, amelyek mozgás nélkül is jelentkeznek. Gyakran van láz és fájdalom a csontokban és ízületek, még akkor is, ha nem mozgatják őket. Duzzanat és bőrpír is kialakulhat ott. A hangsúlyos stádiumban Ewing-szarkóma korlátozásokhoz vezet a mozgásban és így a mindennapi életben. Az érintett személy fáradtnak érzi magát, és nem végezhet fizikai tevékenységeket. Ha Ewing szarkómáját nem kezelik, halál következhet be. Ezért a kezelés mindig először a daganat eltávolításán alapul, ezt követően kemoterápiás kezelés tanácsos. Sajnos nincs garancia arra, hogy a daganat nem fog megismétlődni. Nem ritka, hogy a betegnek meg kell ismételnie a kezelést. Ismételt betegség esetén a gyógyulás esélye sokkal alacsonyabb, mint az első betegség esetén. Ha az Ewing-szarkóma nem kezelhető, a fájdalom enyhül, hogy a beteg a szokásos módon folytassa mindennapjait. A várható élettartam drasztikusan csökken a betegség miatt.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ewing szarkóma kifejezett típusa csontrák ez leginkább a 10 és 25 év közötti fiatal férfiakat érinti. Az érintett egyének általában panaszkodnak végtagfájdalom, így nyugalmi állapotban is szúró fájdalom lehet. Orvoshoz kell fordulni, ha a test bizonyos részei nyilvánvaló ok nélkül fájnak. Csak orvosi és alapos vizsgálat képes azonosítani Ewing szarkómáját. A korai diagnózis a betegség későbbi lefolyása szempontjából is nagyon fontos, mert csak ezután valósulhat meg teljes gyógyulás. Ha az orvoslátogatást elhalasztják, a csontrák befolyásolhatja a létfontosságú szerveket és így vezet halálig.
Kezelés és terápia
Az Ewing-szarkóma kezelése magában foglalja a daganat műtéti eltávolításának első kísérletét. Ezután a beteg sugárterápiát kap és kemoterápiás kezelés. A daganatsejtek gyors növekedése miatt az eredeti daganat eltávolítása után is gyakran előfordulnak metasztázisok, amelyek ezzel a megközelítéssel elkerülhetők. A sugárterápiát a két fázis alatt vagy között alkalmazzák kemoterápiás kezelés. Az Ewing-szarkóma kezelésének teljes időtartama 10-12 hónap. A modern és folyamatosan javuló terápiás módszerek ellenére a betegek 30-40 százalékában fordul elő relapszus. Ezen úgynevezett relapszusok esetén a gyógyulás esélye sokkal alacsonyabb, mint a kezdeti betegség esetén, mert jelenleg nincs szabványosított kezelés. Megpróbálják a daganatot ismét műtéti úton eltávolítani, vagy kombinált kemoterápiával és sugárterápiával csökkenteni annak méretét. Gyakran, különösen magasadag kemoterápiát is alkalmaznak. Ha minden terápiás intézkedések sikertelenek maradnak, palliatív ellátás a beteg fájdalmának enyhítésére szolgál. A kezelési protokollok világméretű elemzésének célja a jelenleg lehetséges terápia optimalizálása intézkedések valamint az Ewing-szarkómában szenvedő betegek túlélési esélyeinek javítása akár hosszú távon is.
Kitekintés és előrejelzés
Az Ewing-szarkóma prognózisa a daganat helyétől, a kezelés megkezdésétől és az alkalmazott kemoterápiás szerekre adott reakcióképességétől függ. A kemoterápiás szerekre jó válasz lép fel, ha a maradék daganat tömeg tíz százaléknál kevesebb élő tumorsejtet tartalmaz. Ha az élő tumorsejtek több mint tíz százaléka megmarad, ez a kemoterápiára adott rossz válaszra utal. Továbbá a betegség prognózisa sokkal jobb, ha a kezelés kezdetén nincsenek áttétek. Megfigyelték azt is, hogy az 5 éves túlélési arány magasabb, ha a végtag csontjai érintettek (60-70 százalék), mint akkor medencecsontok érintettek (40 százalék). A prognózisban szerepet játszik a teljes műtéti daganateltávolítás lehetősége is. Ha a daganat még nem terjedt el, és ugyanakkor nagyon alkalmas a műtétre, akkor nyilvánvalóan nagyon jó esély van a teljes gyógyulásra. A nem operálható tumorokat besugározzák. Ebben az esetben a statisztikai adatok alapján nem lehet megjósolni az egyes betegekre, hogy meggyógyítható-e. Ez még azoknál a betegeknél is igaz, akiknél már áttét alakult ki. A statisztikai adatok csak a valószínűséget tükrözik. Ezenkívül folyamatosan végeznek terápiaoptimalizálási vizsgálatokat a prognózis javulásának elérése érdekében még a betegség előrehaladott stádiumában is. Meg kell azonban jegyezni azt is, hogy a teljesen daganatmentes betegek gyakran sem tünetmentesek a terápia nemkívánatos mellékhatásai miatt.
Megelőzés
Nincs közvetlen megelőző intézkedések Ewing-szarkóma ellen. A visszatérő fájdalmat azonban mindig komolyan kell venni gyermekeknél és serdülőknél, mert ez a daganat rendkívül gyorsan növekszik, és áttétek útján terjedhet az egész testben. Minél korábban észlelik Ewing-szarkómát, annál gyorsabban lehet célzott kezelést végezni.
Követés
Az Ewing-szarkóma sikeres kezelése után a rendszeres utóvizsgálatok biztosítják, hogy az új tumor kialakulása vagy más szervek metasztázisai korán felismerhetők és kezelhetők legyenek. A kemoterápia vagy a sugárterápia késői hatásai is időben észlelhetők. Minden utólagos megbeszélés tartalmaz egy részletet fizikális vizsgálat, amelynek során különösen a gyógyult daganat körüli régiót gondosan megvizsgálják. Szükségtől függően további Röntgen vizsgálatok, számítógépes tomográfia (CT), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy ultrahang vizsgálatokat végeznek. Esetenként csontváz szcintigráfia szintén szükség lehet. Általánosságban elmondható, hogy az Ewing-szarkómás betegeknél a Röntgen az tüdő az első két évben kéthavonta, az elsődleges tumor régió röntgen- vagy MRI-vizsgálata pedig négy havonta. A harmadik évben az intervallumokat három, illetve hat hónapra meghosszabbítják, a negyedik évben pedig kétéves radiológiai tüdő hasznos a tüdőáttétek kizárására. Ötödik évtől kezdve erre csak évente egyszer van szükség. Mivel a kemoterápia későn befolyásolhatja a szív, a szívműködést évente egyszer tíz évig ellenőrizni kell egy an segítségével elektrokardiogram (EKG) és szív ultrahang (echokardiográfia). Ha nincsenek tünetek, elegendő a kétévenkénti rutinvizsgálat. Évi vér és vizeletvizsgálatokat ellenőrizni vese funkció az első három évben is ajánlott.
Mit tehetsz te magad
Ewing szarkóma a csont egyik formája rák ami különösen érinti a gyermekeket és serdülőket. Minél korábban fedezik fel a betegséget és megkezdik a terápiát, annál nagyobb az esély a gyógyulásra. A szülőknek ezért haladéktalanul orvoshoz kell fordulniuk, ha gyermekeik panaszkodnak bizonyos tünetekre, és nem játsszák le őket. A legtöbb esetben a csonttumor az érintett területen jelentkező fájdalom révén érezteti magát. Gyakran a bőr és a beteg csontterületen lévő szövet is duzzadt vagy gyulladt. Ha a szülők ilyen tüneteket észlelnek gyermekeiknél, elővigyázatosságból mindig orvoshoz kell fordulni, még akkor is, ha az okok a legtöbb esetben ártalmatlanok. Nem minden zúzódás halálos betegséget rejt, de óvintézkedések továbbra is ajánlottak. Még akkor is, ha a gyermekek és serdülők folyamatosan panaszkodnak fájó karok vagy lábak miatt, ezt nem szabad egyszerűen elvetni:növekedési fájdalmak“, De az orvosnak komolyan kell vennie és tisztáznia kell. Ha valóban diagnosztizálják a csontrákot, akkor a fiatal betegek általában nagyon szenvednek a a kemoterápia mellékhatásai. A betegségben szenvedő szülőknek és gyermekeknek kapcsolatba kell lépniük más érintettekkel annak érdekében, hogy jobban megbirkózzanak a pszichológiai problémákkal feszültség a betegséghez kapcsolódó. Az önsegítő csoportok már nemcsak helyben, hanem az interneten is aktívak. Ha szükséges, pszichológiai támogatást is jeleznek.
