Minden itt megadott információ csak általános jellegű, a tumorterápia mindig tapasztalt onkológus kezébe tartozik!
Szinonimák
Csontszarkóma, PNET (primitív neuroectodermális daganat), Askin-daganat, Ewing - Csontszarkóma angolul: Ewing-szarkóma
Meghatározás
Ewing szarkóma a csonttumor a csontvelő, amely 10 és 30 éves kor között fordulhat elő. Mindazonáltal elsősorban a 15 éven aluli gyermekeket és fiatalokat érinti. Ewing-szarkóma ritkábban fordul elő, mint osteosarcoma. Ewing szarkóma a hosszú tubulusban található csontok (combcsont (comb csont) és sípcsont (állcsont)), valamint a medencében vagy borda. Elvileg azonban mind csontok a törzs és a végtag csontváza érintett lehet; metasztázis lehetséges, különösen a tüdőben.
Frekvencia
A kialakulás valószínűsége Ewing szarkóma <1: 1,000,000 0.6 XNUMX, és a vizsgálatok kimutatták, hogy körülbelül XNUMX új Ewing szarkóma millió beteg, akik évente hozzászoktak a betegséghez. Összehasonlítva osteosarcoma (kb. 11%) és chondroszarkóma (Kb.
6%), Ewing szarkóma a harmadik helyet foglalja el az elsődleges rosszindulatú csontdaganatok további képviselőjeként. Míg Ewing-szarkóma főleg a 10. és 30. életév között jelentkezik, egy fő megnyilvánulás az élet 2. évtizedében (15. életév) volt megfigyelhető. A fő megnyilvánulás tehát a növekvő csontváz, a fiúk (56%) valamivel nagyobb valószínűséggel fejlődnek ki Ewing szarkóma mint a lányok. Ha most összehasonlítjuk a gyermekkor és serdülőkorban az Ewing-szarkóma a második helyen áll: A gyermekkori csont-szarkómákban az úgynevezett osteosarcomák aránya körülbelül 60%, míg az Ewing-szarkóma aránya körülbelül 25%.
Okok
Amint az összefoglalóban kifejtettük és kifejtettük, az Ewing-szarkóma kialakulásáért felelősségre vonható ok még nem teljesen ismert. Megállapították azonban, hogy Ewing-szarkóma gyakran akkor fordul elő, ha csontváz-rendellenességek vannak a családban, vagy amikor a betegek retinoblasztóma (= serdülőkorban előforduló rosszindulatú retina tumor) születésétől fogva. Kutatások kimutatták, hogy az úgynevezett Ewing-szarkóma család tumorsejtjeiben változás mutatkozik a kromoszómán. 22. Feltételezzük, hogy ez a mutáció az összes beteg körülbelül 95% -ában van jelen.
Honosítás
Az Ewing-szarkóma leggyakoribb lokalizációja a hosszú tubulusban található csontok, itt főleg a sípcsontban és a sípcsontban vagy a lapos csontokban. Ennek ellenére rosszindulatúként csontrák, Ewing szarkóma minden csontot érinthet. A nagyobb csontokat érinti leggyakrabban, a kisebbeket meglehetősen ritkán.
Ha a hosszú csöves csontok érintettek, a daganat általában az úgynevezett diaphysis területén, a tengely területén található. Előnyös lokalizációk: A korai erős hematogén metasztázis miatt (lásd a következő részt) elképzelhető a lágy szövetek lokalizációja is. - kb.
30% combcsont (combcsont)
- Kb. 12% sípcsont (állcsont)
- Kb. 10% Humerus (felkarcsont)
- Kb.
9% medence
- Körülbelül 8% fibula. Ewing-szarkóma csak körülbelül ötödik esetben lokalizálódik a medence csontjában, mint elsődleges daganat (a tumor kiindulási pontja). Lényegesen gyakrabban azonban az elsődleges daganat egy hosszú csőszerű csontban helyezkedik el.
Az első tünetek lehetnek duzzanat, fájdalom és túlmelegedés a medence területén. A láb az elsődleges daganat ritka lokalizációja. Gyakoribb, hogy a sípcsont vagy a fibula elsődleges daganatai elősegítik a láb metasztázisát.
Ha a láb homályos, fájdalmas duzzanata és túlmelegedése jelentkezik, különösen serdülőkorban, akkor a fiatalkorúak mellett arthritis, Ewing szarkómáját bizonyos körülmények között ki kell zárni. Ebben az esetben nem feltétlenül kell feltételezni a legrosszabbat. A célzott diagnosztika képalkotás formájában kezdeti tisztázást adhat a panaszok okairól.
