A Duane-szindróma egy ritkán előforduló szemizom bénulás, amely veleszületett. A betegség pontos okait mind a mai napig nem sikerült meghatározni.
Mi a Duane-szindróma?
A Duane szindróma más néven Stilling-Türk-Duane veleszületett visszahúzódási szindróma, Stilling-Türk-Duane szindróma vagy visszahúzódási szindróma. Ez egy veleszületett szemizom bénulásra utal, amely nagyon ritkán fordul elő. A feltétel Alexander Duane, Jakob Stilling és Siegmund Türk szemészekről nevezték el, akik 1887 és 1905 között írták le. A strabismus esetek körülbelül egy százalékát a Duane-szindróma teszi ki. Mivel a Duane-szindrómában különböző tünetegyüttesek vannak, a betegség különböző típusokra oszlik. Az összes érintett személy körülbelül 80 százalékánál a szindróma csak egy szemnél fordul elő. A lányokat különösen érinti a szemizom bénulás, amely az esetek mintegy 60 százalékát teszi ki. Az összes szenvedő körülbelül 70 százalékában nincs más Egészség rendellenességek.
Okok
A Duane-szindróma pontos oka még mindig nem világos. Néhány orvos a VI agykoponya idegének károsodására gyanakszik, amely már veleszületett. Ezenkívül a rectus lateralis izom félrevezetése is előfordul, amiért az oculomotorus ideg ágai felelősek. Továbbá a tudósok örökletes tényezőket feltételeznek. Ha a beteg szem rectus medialis izma megfeszül, akkor a rectus lateralis izom egyidejű aktivitásával történő félrevezetés úgymond húzóhatást eredményez. A Duane-szindrómára jellemző a kiterjedt variáció. Ennek oka a rectus lateralis izom három része közötti eltérő méretarány. Ez az a szakasz, amelyet általában az abducens ideg innervál, az a terület, amelyet az oculomotorus ideg defektív módon innervál, és a fibrotikus régió, ahol egyáltalán nincs beidegzés. Ezenkívül a sajátosságok abból a körülményből fakadnak, hogy magas vagy alacsony küszöbű idegsejtek nőnek be.
Tünetek, panaszok és jelek
A Duane-szindróma kifejeződése nagyban változik. Emiatt az orvostudomány az I-től a III-ig három típusba sorolja a betegséget. Az I. típusú Duane-szindróma állítólag akkor fordul elő, ha enyhe belső sztrabizmus van, és kissé csökkent tekintélyre hivatkozás amikor egyenesen előre néz. Emberrablás csak a középvonalig lehetséges. Amikor megpróbálja tekintélyre hivatkozás, a palpebralis repedés enyhe szűkülete van, amely visszahúzódással jár. Az összes érintett személy mintegy 80 százaléka I típusú Duane-szindrómában szenved. A II-es típusú Duane-szindrómát lényegesen hangsúlyosabban definiálják tekintélyre hivatkozás. Egyéb tünetek közé tartozik a palpebralis repedés súlyos szűkülete és a visszahúzódás, amikor az addíciót megkísérlik. Emberrablás csak korlátozott mértékben létezik, és a középvonal fölé is végrehajtható. Az addukció során a szem leereszthető vagy felemelhető. A III. Típusú Duane-szindrómában az addíció és az emberrablás. Ezenkívül visszahúzódás történhet összeadás nélkül. Amikor a beteg megpróbálja a szemgolyót a orr, amelyet addíciónak hívnak, a palpebralis repedés szűkül. Ugyanakkor a szemgolyó visszahúzódik a pályára. A betegség mértékétől függően a szem mozgása a templom felé (elrablás) korlátozott lehet. A korlátozások mértéke a betegség stádiumától függ. Ha a beteg egyenesen előre néz, tiszta kancsal (strabismus) észrevehető. Ez gyakran a megfelelő erőltetett testtartást eredményezi fej. Néhány betegnél a szem, a fül, a csontváz, a idegek vagy vese is lehetséges. Néha még a rendellenességek is szív előfordul.
Diagnózis
A Duane-szindrómát egy szemklinikán vagy egy kórház speciális osztályán diagnosztizálják. Különböző vizsgálat intézkedések a Duane-szindróma és a strabismus egyéb formáinak megkülönböztetése céljából végezzük. Ide tartoznak elsősorban elektromiográfia, dupla kép diagramok és pontos motivitás elemzések. Fontos az abducens bénulás (az abducens ideg bénulása) kizárása is. A Duane-szindrómát nehéz gyógyítani. Bizonyos esetekben a strabismus műtét javulást hozhat.
Szövődmények
A Duane-szindrómában előforduló szemmozgási rendellenességeket I., II. És III. Enyhe szövődmények fordulnak elő az I. típusban, mivel a betegek csak kissé befelé mutatnak kancsal amikor egyenesen előre néz. Ebben az esetben az érintett szem szemgolyója jelentősen mozog a orr, a palpebralis repedés beszűkülésével és a szemgolyó pályára való visszahúzásával. A II. És III. Típusú szindrómában szenvedő egyéneknél a szemmotilitás rendellenességei sokkal súlyosabbak. A II. Típusban a beteg emelheti vagy süllyesztheti a szemét, a szemgolyó visszahúzódik a pályára, amikor a szemgolyó a középvonalon túl mozog, míg a strabismus kevésbé hangsúlyos. A III. Típusban a szemmozgás és a súlyos belső strabizmus jelentős korlátai vannak. A szemgolyó haladása a templom irányába és ezáltal az egész látás csak korlátozott mértékben lehetséges. A sztrabizmus miatt sok betegnél kényszeres betegség alakul ki fej testtartás. További lehetséges szövődmények a fül, a szem, a csontváz rendellenességei. idegek és a vesék. Súlyos betegségben, amely általában a III. Típushoz társul, a szív előfordulhat. Sebészeti beavatkozások és vizuális AIDS elképzelhető, de a kezelés nehéz. teljes megszüntetése a komplex rendellenességek közül a legtöbb esetben nem lehetséges.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Azoknak a szülőknek, akiknél észrevehető kancsalság, a palpebralis repedés szűkülete és a Duane-szindróma egyéb jelei jelentkeznek gyermeküknél, orvoshoz kell fordulniuk. Ha más deformitásokat észlelnek az arcon vagy a végtagokon, mindez komolyra utal feltétel ezt azonnal értékelni kell, és szükség esetén kezelni kell. Ha a gyermek panaszkodik szív szívdobogás ill vese fájdalom, a legjobb, ha a sürgősségi orvosi szolgálatokhoz fordul. Még nem specifikus tünetek esetén is mindig ajánlott a gyermekorvos vagy egy szakorvos tisztázása. Általában a szokatlan tüneteket és panaszokat gyorsan tisztázni kell. Ha már felmerül egy betegség gyanúja, akkor súlyos szövődmények esetén azonnal fel kell venni a kapcsolatot a gyermekorvossal. A visszahúzódási szindrómát mindenképpen tisztázni kell és kezelni kell a súlyos lefolyás kizárása érdekében. A gyermekorvoson vagy a háziorvoson kívül az örökletes betegségek specialistája vagy an szemész konzultálni is lehet. A diagnosztizált szindrómát speciális klinikán kell kezelni genetikai betegségek.
Kezelés és terápia
Mivel a Duane-szindróma ritka és összetett rendellenesség, a kezelés nehéznek bizonyul. Előfordulhat, hogy a strabismus műtétje megfelelő. Ennek célja, hogy a binokuláris egyetlen látást egyenesre terelje fej testtartás a fej korábbi kényszerített testtartásának korrigálására, hogy az a jövőben ne fordulhasson elő. Az eljárás során a megfelelő szemizmokat finoman áthelyezik. Vagy az érintett ín, vagy az izom megrövidül, így az eredeti izomrögzítés megmarad. Ily módon elkerülhető a visszahúzódás megerősítése. A művelet sikere körülbelül 80 százalék, és javítja az optikai feltételeket. Bár elvileg bármely életkorban elvégezhető, csak akkor kerül sor, amikor az érintett gyermek képes járni. Ezenkívül a test vizuális rendszere a gyermek három-négy éves koráig nem teljesen fejlett. Ezenkívül egy bizonyos életkor után könnyebb kommunikálni a pácienssel. A műtét típusa végső soron attól függ, hogy a szindróma melyik szakaszában szenved a gyermek. A szemészek ajánlásai szerint azonban csak akkor szabad műtétet végrehajtani a gyermekeken, ha egyenes látású problémákkal küzdenek. A műtéti beavatkozás mellett néhány AIDS megkönnyítheti a gyermek életét is. Ide tartoznak a prizmák szemüveg vagy speciális ülések az iskolában.
Kitekintés és előrejelzés
A Duane-szindróma csak tüneti kezeléssel kezelhető; oksági kezelés ebben az esetben nem lehetséges. Hasonlóképpen nem történik meg az öngyógyítás, ezért az érintett egyének mindenképpen függenek a kezeléstől. Ha a Duane-szindrómában nem következik be kezelés, akkor a belső szervek maradjon és általában vezet az érintett személy várható élettartamának csökkenésére. A kezelés a pontos rendellenességektől és a tünetektől függ. Ezeket viszonylag jól korlátozhatják különféle sebészeti beavatkozások. Mindenekelőtt a szemen végzett műveletekre van szükség a beteg életminőségének újbóli javításához. A betegek azonban továbbra is függenek szemüveg. A belső szervek javításra is szükség van. A betegség további lefolyása nagymértékben függ ezen rendellenességek pontos mértékétől. Kezelés nélkül a Duane-szindróma képes vezet súlyos pszichológiai tünetekig, nemcsak az érintett személy, hanem hozzátartozói számára is. Önsegítés intézkedések felhasználható számos korlát kezelésére, és ezáltal a beteg életminőségének javítására.
Megelőzés
A Duane-szindróma veleszületett rendellenességnek minősül. Emiatt nincs mód hatékonyan megakadályozni a feltétel.
Utógondozás
Duane-szindróma esetén az érintett személy számára kevés lehetőség áll rendelkezésre a nyomon követésre. A beteg elsősorban az orvos közvetlen kezelésétől függ. Különösen a korai diagnózis és a korai kezelés nagyon pozitívan befolyásolja a panasz további lefolyását, és megakadályozhatja a további szövődményeket, vagy a legrosszabb esetben teljes vakság. Általános szabály, hogy minél korábban észlelik a betegséget, annál jobb a további lefolyása. A legtöbb esetben a betegségben szenvedő betegek műtéti beavatkozást igényelnek. Ezt a beavatkozást nagyon korai szakaszban kell elvégezni a gyermek normális fejlődésének garantálása érdekében. Ezenkívül egy ilyen művelet után az érintett személynek minden esetben pihennie kell és gondoznia kell a testét. Az erőfeszítéseket vagy más stresszes tevékenységeket és tevékenységeket kerülni kell annak érdekében, hogy ne feszültség a testet feleslegesen. Sok esetben a betegeknek szüleik és családjuk támogatására is szükségük van a mindennapi életben való megbirkózáshoz. Ebben az összefüggésben a szeretetteljes és intenzív ellátás pozitív hatással van a betegség lefolyására. A Duane-szindróma általában nem csökkenti a beteg várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
A Duane-szindróma minden esetben orvosi kezelést igényel. Ezt kísérve, más intézkedések lehet venni az egyes tünetek enyhítésére. A strabismus műtét kíséretében rendszeres látásképzés ajánlott. A legtöbb esetben az érintett gyermeknek vizuális segédeszközt is kell viselnie. AIDS mint például az iskolai speciális ülések, a gyermek életét is megkönnyítheti. Az itt megteendő pontos lépéseket azonban meg kell beszélni egy orvossal. Azoknak a szülőknek, akik észreveszik gyermekük személyiségének változását, haladéktalanul foglalkozniuk kell ezzel. Gyakran kozmetikai rendellenességek vezet a kötekedésre és a zaklatásra, és a gyermek kivonul a társadalmi életből. Célszerű korán beavatkozni és beszél szükség esetén a tanároknak. Kifejezett mentális szenvedés esetén ajánlott felkeresni egy terapeutát. Elvileg a szülőknek tájékoztatniuk kell gyermeküket a betegségről, és amennyire lehetséges, meg kell magyarázniuk a tüneteket és a lehetséges következményeket. Ha a látászavarok minden intézkedés ellenére is fennállnak, vagy a tünetektől mentes időszak után újból megjelennek, újra fel kell hívni a felelős orvost.
