pityriasis a rubra pilaris (PRP) nagyon ritka bőr betegség, amelyet gyakran összetévesztenek pikkelysömör. A hasonló tünetek ellenére ez a szindróma különböző csoport bőr olyan betegségek, amelyeknek semmi közük egymáshoz. Általában, pityriasis a rubra pilaris magától gyógyul.
Mi a pityriasis rubra pilaris?
pityriasis A rubra pilaris a különböző kifejezéseket jelenti bőr azonos tünetekkel járó betegségek. Ennek oka lehet a gén mutáció ritka esetekben. A legtöbb esetben azonban az ok nem tisztázott. A Pityriasis rubra pilaris tüskés zuzmónak vagy Devergie-kórnak is nevezik. Először 1856-ban írta le Marie Guillaume Devergie párizsi bőrgyógyász. A betegség nagyon ritka. Az orvosi szakirodalomban valószínűsége 1 1000,000 1-ből, illetve 500,000 XNUMX XNUMX-ből adódik. A Pityriasis rubra pilaris nem veszélyes betegség. De jellemzi a viszkető bőrcsomók megjelenését a csomagtartón és fej. Gyakran a haj tüszők. A bőrirritációk foltosnak tűnnek, simán áttérnek egy lapos kiütésre (erythroderma). A legtöbb esetben a betegség 40 és 60 év között jelentkezik.
Okok
A pityriasis rubra pilaris okai a legtöbb esetben ismeretlenek. Eredetileg úgy gondolták, hogy a betegség egységes és örökletes. Ma már ismert, hogy az eseteknek csak körülbelül öt százaléka egyértelműen örökletes okokból származik. A KÁRTYA mutációi14 gén a 17q25.3 gén lokuszban feltételezhetően felelősek a betegségért. Az öröklődés módja autoszomális domináns. Ugyanakkor szórványos esetek is előfordulnak. Ez azonban gén mutáció a betegség atipikus juvenilis formáját okozza. Továbbá e gén domináns öröklődése esetén a betegségnek nem mindig szabad kitörnie. Sokkal inkább azt találták, hogy a pityriasis rubra pilarisnak hat különböző típusa van:
- A klasszikus felnőtt típus
- Az atipikus felnőtt típus
- A klasszikus fiatalkorú típus
- A körülírt fiatalkorú típus
- Az atipikus fiatalkorú típus
- A HIV-hez társult PRP
A pityriasis rubra pilaris legtöbb esete nem örökletes. A betegség pontos keletkezése azonban nem ismert. A nagyon ritka örökletes formát lényegesen nehezebb kezelni, mint a többi formát. A klasszikus felnőtt típusban kapcsolat a bőrrel rák gyanúsítják. A bőr előfordulása azonban rák amikor ez a típus előfordul, szintén nem ismert. Egyes kutatások a rendellenességekre utalnak a A-vitamin mint a pityriasis rubra pilaris oka. Azonban egy immunrendszer az eltérést is figyelembe vették.
Tünetek, panaszok és jelek
A Pityriasis rubra pilaris élénkvörös, hegyes csomókkal nyilvánul meg a csomagtartón, fej, valamint a végtagok nyújtó oldala. Továbbá a bőrön pikkelyes erythema található. A csomók általában a haj tüszők. A csomók között normális bőr van, ezért a bőrirritációk foltosnak tűnnek. A bőr érintett területei durván érzik magukat, és dörzsölő érzést keltenek. A bőr is megnövekedett kallusz képződés. A tenyéren, a megnövekedett mellett kallusz képződés, hasadékszerű könnyek is vannak a bőrben (rhagádok). Állandó mérsékelt viszketés van. Az akut fázisban általános bőrpír lehet. Soha azonban ne tegyen általános tüneteket, mint pl láz or fáradtság megjelenik. A betegség lefolyása azonban a meglévő típustól függ. A leggyakoribb klasszikus felnőtt típusú betegségben csak felnőttkorban kezdődik a betegség. A tünetek néhány év múlva önmagukban enyhülnek, és csak kivételes esetekben, bizonyos idő elteltével jelentkeznek újra. Az atipikus felnőtt típusban a tünetek felnőttkorban is megjelennek. Ezek azonban húsz évig vagy tovább is fennmaradhatnak, mielőtt eltűnnek. A klasszikus fiatalkori típusban a tünetek serdülőkorban jelentkeznek, és általában egy éven belül eltűnnek. Ismét később újra megjelenhetnek. A körülírt juvenilis típusban a tenyéren, a könyökön, a térden és a talpon izolált tünetek már jelentkeznek a gyermekeknél, és a pubertás idején megszűnnek. A betegség atipikus fiatalkori típusa genetikai. Születés előtt kezdődik, és a végtelenségig fennáll. A HIV-asszociált PRP-t nehéz kezelni.
Diagnózis és a betegség progressziója
A Pityriasis rubra pilaris hasonlít pikkelysömör és általában csak bőrrel diagnosztizálható biopszia. A PRP jelei már akkor jelentkeznek, amikor a vélelmezett kezelést végeznek pikkelysömör sikertelen.
Szövődmények
A pityriasis rubra pilaris esetében az érintettek elsősorban különféle bőrpanaszoktól szenvednek. Ezek elsősorban nagyon negatív hatással vannak a beteg esztétikájára, és jelentősen csökkenthetik azokat. Sok esetben a betegek alacsonyabbrendűségi komplexekben vagy jelentősen csökkent önértékelésben is szenvednek. Megfélemlítés és ugratás is előfordulhat, és negatív hatással lehet az érintett személy pszichéjére. Rendszerint az érintettek súlyos bőrviszketést szenvednek a pityriasis rubra pilaris miatt, továbbá láz. A beteg is szenved fáradtság és kimerültség. Maguk a tünetek önmagukban is eltűnhetnek. Különösen pubertáskor a tünetek enyhülnek. Sajnos a pityriasis rubra pilaris okozati kezelése nem lehetséges. Azonban a segítségével krémek és a kenőcsök, a betegség tünetei jelentősen enyhíthetők. Általános szabály, hogy nem fordul elő különösebb szövődmény. Fényterápia szintén lehetséges, és a betegség pozitív lefolyásához vezet. Az érintett ember várható élettartamát a betegség nem befolyásolja.
Kezelés és terápia
A Pityriasis rubra pilaris nem gyógyítható meg kezeléssel. A tünetek azonban általában önmaguktól eltűnnek. Ha azonban a bőrirritáció továbbra is fennáll, akkor helyi krémek és a kenőcsök tartalmazó karbamid és a tejsav segíteni fog. Ez nedvesen tartja a bőrt. Mikor A-vitamin orálisan szedik, néha a tünetek jelentős javulását figyelték meg. Továbbá, szerek használható a bőrsejtek növekedésének lassítására. A retinoidok acitretin or izotretinoin erre a célra hatékonynak bizonyultak. Szájon át adják be. UV fényterápia további gyógyszeres kezeléssel szintén jó sikert ígér.
Kitekintés és előrejelzés
A pityriasis rubra pilaris további lefolyása általában nagyon függ attól, hogy mikor ismerik fel a betegséget és mennyire súlyos az érintett személynél. Ezért az érintettnek ideális esetben minél előbb orvoshoz kell fordulnia, és kezelést kell indítania, hogy más panaszok vagy szövődmények ne merüljenek fel. Az öngyógyítás általában nem fordulhat elő a pityriasis rubra pilaris esetében, ezért mindig szükség van orvos kezelésére. Ha a betegséget egyáltalán nem kezelik, akkor nem lesz javulás, és a tünetek átterjedhetnek a test más részeire is, ezáltal jelentősen rontva az érintett életminőségét. A pityriasis rubra pilaris kezelése gyógyszerek és különféle gyógyszerek segítségével jelentősen enyhítheti és korlátozhatja a tüneteket krémek or kenőcsök. A teljes gyógyulás azonban nem mindig lehetséges, így az érintett személy mindig újra leáll a betegséggel. Általában egészséges diéta Különösen pozitívan befolyásolhatja e betegség további lefolyását, és egyes esetekben akár meg is akadályozhatja annak megismétlődését. Az érintett ember várható élettartamát ez a betegség nem csökkenti.
Megelőzés
Sajnos, mivel a pityriasis rubra pilaris kiváltó okai ismeretlenek, nem lehet ajánlásokat tenni a megelőzésére. Mindenesetre a PRP megjelenése után a bőrt is meg kell vizsgálni a bőr lehetséges kockázata szempontjából rák.
Utógondozás
Az érintett egyéneknek kevés és nincs különösebb intézkedések a pityriasis rubra pilaris legtöbb esetben elérhető utógondozás. Az érintett személyeknek azonban korán orvoshoz kell fordulniuk, hogy megakadályozzák a szövődmények vagy más tünetek kialakulását a betegség előrehaladtával. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. Ezért az érintetteknek a betegség első tünetei és jelei esetén ideális esetben orvoshoz kell fordulniuk. Bizonyos esetekben a tünetek önmagukban eltűnnek, így nincs szükség vagy lehetséges speciális utógondozás. Bizonyos esetekben azonban fényterápia enyhítheti a tüneteket és javíthatja az érintett életminőségét. Különféle gyógyszerek is szedhetők a tünetek enyhítésére. A betegeknek mindig gondoskodniuk kell a helyes adagolásról és a gyógyszer rendszeres szedéséről. Kérdések vagy bizonytalanság esetén először mindig orvoshoz kell fordulni. A Pityriasis rubra pilaris az esetek többségében nem csökkenti az érintett várható élettartamát, és ismét viszonylag jól gyógyítható.
Mit tehetsz te magad
A különféle ritkán előforduló bőrbetegségek a pityriasis rubra pilaris kifejezés alá vannak csoportosítva, de önmagukban ártalmatlanok. Ennek ellenére az érintettek gyakran nagyon szenvednek tőlük. Ez elsősorban a pustuláknak köszönhető, amelyek a test látható területein is megjelennek, és néha súlyosan eltorzítják a betegeket. A fiatal betegeket zaklathatják vagy csúfolhatják, de a pityriasis rubra pilarisban szenvedő idősebb betegek is elveszíthetik önbizalmukat. Ebből kifolyólag, pszichoterápia or viselkedésterápia kiegészítő kezelésként ajánlott. Sok érintett ember talált csoportot is terápia hasznos, mert segített abban, hogy jobban megértsék és felmérjék társaik reakcióit. Elvileg a pityriasis rubra pilaris betegségben szenvedő betegeknek rendszeresen gondoskodniuk kell a bőrükről a számukra előírt kenőcsökkel. Olajfürdők, krémek tartalmazó karbamid és / vagy tejsav, és a gyengéd hámlasztás szintén javíthatja a bőr megjelenését és csökkentheti a viszketést. Néhány betegnek jó tapasztalatai vannak az UV fényterápiával kapcsolatban is. Egészséges diéta mindig hasznos a bőrbetegségekben. Különösen zsír- és cukor- kényelmi termékeket és gyorsétterem gyakran társulnak bőrelváltozások. Ezért érdemes elérni vitamin-gazdag, friss ételeket, mert támogatják a gyógyulási folyamatot. Mivel a test többek között a bőrön keresztül is méregtelenít, tanácsos kerülni a méreganyagokat, mint pl nikotin és a alkohol.
