Az angioödéma kialakulásának okai
Megkülönböztetnek nem allergiás és allergiás okokat. Az előbbi örökölhető (ún örökletes angioödéma), gyógyszeres kezelés vagy úgynevezett limfoproliferatív betegségek okozta. Idiopátiás forma is ismert, vagyis a kiváltó tényező nem ismert.
Az ödéma minden formája ugyanazon a mechanizmuson alapszik: a folyadék kóros folyamat miatt áramlik az érrendszerből az intersticiális térbe. Az intersticiális tér a különböző típusú sejtek közötti teret írja le. Allergiás angioödéma esetén az anyag hisztamin felelős ezért, amelyet a hízósejtek szabadítanak fel immunrendszer alatt egy allergiás reakció.
A hisztamin megváltoztatja az érrendszer permeabilitását és lehetővé teszi a vér átadni a kötőszöveti tér. Ugyanez a mechanizmus van jelen, például amikor egy allergiás reakció „wheals” -et fejleszt (ún csalánkiütés). Nem allergiás angioödéma esetén nem csalánkiütés kifejlesztett.
Ezt a formát leggyakrabban olyan gyógyszerek okozzák, mint pl ACE-gátlók (ellen magas vérnyomás), ritkábban az AT-1 blokkolók (magas vérnyomás ellen) és aszpirin (ASA, például a szív támadás). A másik két forma (örökletes és szerzett) kevésbé gyakori. A megszerzett angioödémát a következő limfoproliferatív betegségek okozzák szervátültetés.
Az örökletes (örökletes) formát a C1-észteráz gátló enzim enzimhiánya okozza. A mechanizmus magában foglalja a fehérjét bradikinin, amely normálisan közvetíti az erek megnyílását a gyulladás során és elősegíti a víz átjutását a vér a környező szövetbe. Az angioödéma a ACE-gátlók.
Ezeket a gyógyszereket gyakran használják kezelésre magas vérnyomás. ACE-gátlók a „start low, go slow” elv szerint alkalmazzák mellékhatásaik miatt. Ez azt jelenti, hogy először alacsony dózist írnak elő.
Ha angioödéma jelentkezik, azt a határok között tartják, mert az adag alacsony. Ha angioödéma lép fel, az ACE-gátlókat fel kell függeszteni, és másikkal kell helyettesíteni vér nyomásgyógyszer. Szükség lehet az ödéma kezelésére. Általában azonban elegendő a kiváltó tényező kiküszöbölése. .
Mi az örökletes angioödéma?
Örökletes angioödéma a hagyományos angioödéma speciális formája (más néven Quincke ödéma), mivel ez autoszomális-dominánsan öröklődő betegség. Az érintettek fokozottan hajlamosak ödéma kialakulására, amelynek oka a C1-észteráz inhibitor enzim hiánya. Ez az enzim felelős a immunrendszer és mint a bradikinin közvetítő.
Bradikinin egy peptid hormon, amely az érben elhelyezkedő receptorokhoz kötődik. Ez a cselekvés elve okozza hajók tágítani és növelni kell a permeabilitást. A folyadék kiszabadul az edényből, és ödéma alakul ki.
Az enzim funkciója teljesen hiányozhat, vagy csak részben korlátozható. Ha az enzim teljesen elvész, akkor a immunrendszer túlzottan aktiválódik, ami megváltoztatja az összes vér permeabilitását hajók és átjárhatóbbá teszi őket. Az érintett emberek általában szenvednek gyermekkor és kiterjedt ödéma, amely főleg a bőrön lokalizálódik, de előfordulhat a gyomor-bél traktusban és a légutak.
Még a legkisebb sérülések is, például vágások vagy foghúzások, túlzott immunreakciót okozhatnak. Az ödémák csak lassan vonulnak vissza önmaguktól, és gyógyszeres terápiát igényelnek. Ez lehet például enzimszubsztitúció vagy FFP (frissen fagyasztott plazma megfelelővel enzimek). Az androgének, amelyek beavatkoznak a szex körforgásába hormonok, korábban ismeretlen mechanizmusokon keresztül is működnek és alkalmazhatók.
A sorozat összes cikke:
