Az orvostudomány egy atipikus teratoid / rhabdoid tumorra utal, mint elég ritka és nagyon rosszindulatú daganat. Ez kihat a agy és főleg kisgyermekeknél fordul elő. Egy atipikus teratoid / rhabdoid daganatot, amely egy embrionális térfoglaló daganat, ATRT-nek is neveznek.
Mi az atipikus teratoid / rhabdoid tumor?
Egy atipikus teratoid / rhabdoid daganat, más néven ATRT, általában embrió térfoglaló elváltozást jelent a betegben agy. A csecsemőket főként ez a fajta agy daganat, az ATRT mégis meglehetősen ritka, két-három százalékos előfordulási gyakorisággal (a korai kor alapján) gyermekkor agydaganatok). Az ATRT azonban nagyon agresszív és rosszindulatú, és nem ritkán végzetes. Különböző tanulmányok szerint az érintett gyermekek több mint 80 százaléka a célzott kezelés ellenére két éven belül meghal a betegség következtében. Ennek oka a daganat gyakran nagyon kedvezőtlen elhelyezkedése és gyors növekedése. Itt azonban a következők érvényesek: Minél fiatalabb a beteg, annál rosszabb az esélye a sikeres kezelésre.
Okok
A legtöbb ismert esetben az ATRT szórványosan és nyilvánvaló ok nélkül fordul elő. Mivel az ATRT az embrionális daganatok típusához tartozik, elsősorban a kisgyermekeket érinti. Ezenkívül agresszív növekedése általában gyors kényelmetlenséget okoz. Ezért nagyon kevés ARTR esetet diagnosztizálnak később gyermekkor. A rhabdoid daganatok mintegy 85 százaléka a beteg életének első két évében fedezhető fel. Nem csak egy ATRT-vel, hanem az összes rhabdoid daganattal kapcsolatban is, különféle vizsgálatok eddig bizonyítani tudták, hogy ezeknél gyakran előfordul a 22. kromoszóma - pontosabban az SMARCB1 - mutációja (megváltozása). gén tartalmazza - közös. Ezenkívül az INI1 fehérje expresszió hiánya specifikus egy ATRT-re. Az INI1 tumorszuppresszor szintén megtalálható a 22. kromoszóma szálban, és mint minden tumor szuppresszor, felelős a sima sejtciklusért. Daganatszuppresszorok hiányában a sejtek tumorsejtekké fejlődhetnek. Ezért bizonyos körülmények között lehetséges, hogy egy ATRT-vel vagy más rhabdoid daganattal járó betegség felhalmozódik egy családon belül. Ez gyakran előfordul például akkor, ha a családban van egy úgynevezett rhabdoid hajlam szindróma. Az orvostudomány ilyen szindrómáról beszél, amikor rosszindulatú daganatos betegségek az agy, a vesék és a lágy szövetek feltűnő gyakorisággal fordulnak elő a család történetében.
Tünetek, panaszok és jelek
Az ATRT-vel járó tünetek mindig a daganat helyétől és mértékétől függenek. Egy atipikus teratoid / rhabdoid tumor ugyanúgy előfordulhat a hátsó koponyacsoportban, mint az agyfélteke közepén. Azonban olyan tünetek, mint fáradtság, kedvetlenség, fejfájás, szédülés, hányinger és a hányás gyakran megfigyelhetők. Ezek a jelek és tünetek azonban a klinikai képtől, a daganat mértékétől és helyétől függően egyes esetekben többé-kevésbé kifejezettek lehetnek. Egyéb, ritkábban megfigyelt tünetek is lehetnek egyensúly rendellenességek, a látási és beszédközpontok, vagy akár a gyermek mozgásszervi rendszerének károsodása. Elsősorban azért, mert a legtöbb érintett beteg a diagnózis felállításakor gyakran nagyon fiatal, e tünetek némelyikét figyelmen kívül hagyják a kezdetekkor.
Diagnózis és lefolyás
Manapság egy feltételezett atipikus teratoid / rhabdoid tumor diagnózisát általában több vizsgálati módszerrel - az számítógépes tomográfia (CT) által mágneses rezonancia képalkotás (MRI), és nem utolsó sorban a biopszia a tumorsejtek közül. A legtöbb esetben a kezelőorvos úgy folytatja a diagnózist, hogy először CT-vel vagy MRI-vel rendelkezik fej teljesített. Mindkét eljárás egyedi képeket nyújt keresztmetszetben, amelyekben a feltétel az agy nagyon részletesen megtekinthető. Az agy változásai vagy sérülései tehát ezeken a képeken is láthatók. Ha itt daganatot fedeznek fel, a biopszia az érintett szövetek általában következnek - mert csak így lehet egyértelmű diagnózist felállítani.
Szövődmények
Mivel ez egy nagyon rosszindulatú daganat, a rák itt fordulnak elő.Mióta a rák főleg a fej, kényelmetlenség és szövődmények kifejezetten ebben a régióban jelentkeznek. A legtöbb esetben a tünetek súlyosak fejfájás és a szédülés. A páciens elveszítheti eszméletét és súlyos betegségekben szenved fáradtság Az fáradtság alvással nem kompenzálható. A szédülés okozza is hányás és a hányinger. Gyakran járási zavarok és összehangolás rendellenességek is előfordulnak. A további menet során más érzékszerveket is zavarnak. Vannak panaszok a szemre és a fülre, így az is egyensúly zavarok lépnek fel. A panaszok rendkívül korlátozzák a beteg mindennapjait, és óriási mértékben rontják az életminőséget. A kezelést általában a kemoterápiás kezelés. A siker nagymértékben függ az orvostól és a daganat terjedésétől. A legtöbb esetben nem lehet műtéti úton eltávolítani a daganatot. A legtöbb beteg számára ez a betegség végzetes, a diagnózis után körülbelül két év van hátra. Három évnél idősebb gyermekeknél a túlélés esélye megnő a lehetséges sugárzás miatt terápia.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Minél korábban diagnosztizálható és eltávolítható ez a daganat, annál nagyobb az esélye a teljes gyógyulásnak. Ezért a betegség tüneteinek megjelenésekor mindig orvoshoz kell fordulni. Ezek közé tartozik mindenekelőtt az érintett súlyos fáradtsága és kimerültsége. A betegek kedvetlennek tűnnek, és alvással nem képesek ellensúlyozni fáradtságukat. Ezek a tünetek viszonylag ritkák, különösen gyermekeknél. Hányás és a hányinger a daganat következtében is előfordulhat, és állandó kíséretében fejfájás vagy szédülés érzése. Ezért, ha ezek a panaszok jelentkeznek, haladéktalanul orvoshoz kell fordulni. A beszéd zavarai ill egyensúly és a összehangolás daganatra is utalhat. Ha ezek a rendellenességek bekövetkeznek, orvos vizsgálata is szükséges. Az érintett személy látászavarokban vagy hallási nehézségekben is szenvedhet. Általános szabály, hogy ezeknél a panaszoknál elsősorban háziorvoshoz fordulnak. A további kezelésre és vizsgálatra általában kórházban kerül sor. Korai diagnózis esetén a további panaszok és tünetek általában elkerülhetők.
Kezelés és terápia
Mivel a legtöbb atipikus teratoid / rhabdoid daganat nagyon kedvezőtlen lokális lokációval rendelkezik, a rák sejtek csak a legritkább esetben lehetségesek. Ezért különféle eljárások létezhetnek a daganatos sejtek műtéti eltávolításának támogatására vagy akár előkészítésére is: például sugárzás vagy kemoterápiás kezelés. Ily módon megakadályozható a daganat további növekedése a műtét előtt vagy után. Előreterápia, ez lehetővé teheti a daganat könnyebb eltávolítását. Utókezelésként azonban a daganat néha legalább megakadályozható a további növekedésben - de csak nagyon kevés esetben történik sugárzás terápia teljes gyógyulást eredményez, mivel a legtöbb ATRT nagyon agresszív és rosszindulatú. Különböző vizsgálatok szerint sok betegség két éven belül még végzetes is, a kiterjedt kezelés ellenére. A három évesnél idősebb érintett gyermekeknek is minimálisan nagyobb az esélyük a túlélésre, mert hatékonyabb kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre terápiájukhoz - például a sugárzás csak hároméves kor után lehetséges.
Kitekintés és előrejelzés
Az atipikus teratoid és rhabdoid tumor prognózisát nagyon kedvezőtlennek tartják. A leggyakoribb betegek a agytumor gyerekek. 80% -os valószínűséggel a diagnózis után átlagosan 2 éven belül meghalnak a rákban. A jelenlegi tudományos és orvosi lehetőségek még nem elegendőek a gyógyulás eléréséhez vagy a daganat növekedésének jelentős késleltetéséhez. A daganat nagyon erős rosszindulatú növekedést mutat orvosi ellátással, valamint anélkül. Az orvosi terápián belül megpróbálják a daganatot a lehető legteljesebben eltávolítani, majd megakadályozni annak megismétlődését. A kísérlet gyakran kudarcot vall, és a kúra csak ideiglenes, vagy egyáltalán nem lehetséges. A legtöbb betegben a daganat a fej amelyek nehezen hozzáférhetők.Műtéti beavatkozás esetén fennáll a súlyos agykárosodás veszélye. Ezeket helyrehozhatatlannak tekintik és komolyan kiváltják funkcionális rendellenességek. A motoros rendellenességek vagy a beszédproblémák mellett csökkent intelligencia ill emlékezet. Súlyos esetekben az agykárosodás azt jelenti, hogy az önálló élet már nem lehetséges napi orvosi segítség vagy állandó ápolás nélkül. Ezekben az esetekben az életminőség jelentős mértékben csökkenne.
Megelőzés
Az atipikus teratoid / rhabdoid tumor nem akadályozható meg. Azonban azoknak a szülőknek, akiknek igazolt kórtörténetében szerepel a rhabdoid hajlam szindróma, mindig azonnal - jobb esetben - azonnal, a kezelés előtt vagy alatt tájékoztatniuk kell kezelőorvosukat. terhesség.
Követés
Ebben a betegségben általában nincsenek különlegesek vagy közvetlenek intézkedések az érintett személy számára elérhető utógondozás. Ebben az esetben az érintett elsősorban a korai diagnózistól függ, így a daganat korai stádiumban felismerhető és kezelhető. Minél korábban diagnosztizálják, annál jobb a betegség további lefolyása. Emiatt ennek a daganatnak a korai felismerése van az előtérben, így nem vezet további szövődményekhez vagy panaszokhoz. Sok esetben azonban ez a betegség csökkenti az érintett személy várható élettartamát. Bizonyos esetekben magát a kezelést sebészeti beavatkozással hajtják végre. Egy ilyen műtét után a betegnek minden esetben pihennie kell és gondoznia kell a testét. Kerülni kell az erőfeszítéseket vagy más stresszes tevékenységeket. Továbbá a saját családjának vagy barátainak a segítsége és gondozása általában nagyon hasznos. Ez megakadályozhatja a pszichológiai zavarokat is. A sikeres kezelés után is gyakran szükséges az orvos vizsgálata a további daganatok korai felismerése és eltávolítása érdekében.
Ezt teheti meg maga is
Az atipikus teratoid és rhabdoid daganatok esetében a gyógyulási kilátások viszonylag gyengék. Ennek ellenére az érintett gyermekek szülei tehetnek néhány dolgot a gyógyulás esélyeinek javítása érdekében. Először is fontos, hogy részletes konzultációt folytassunk a gyermekorvossal, mert ily módon bármilyen önsegítés intézkedések optimálisan összehangolható az orvosi kezeléssel. A megismétlődés magas kockázata miatt utóvizsgálatokat is kell végezni a kezelés után. Az érintett gyermekek szülei támogatást kaphatnak az internetes fórumokon vagy önsegítő csoportokban. A kapcsolat más rokonokkal segít megérteni és elfogadni a betegséget. Az érintett gyermek mérsékelten sportolhat otthon, feltéve, hogy az orvos hozzájárulását adja, és a daganat nem nyomja meg az izomzsinórokat vagy az idegtraktusokat. Egy atipikus teratoid és rhabdoid tumor esetén mindig átfogónak kell lennie beszél terápia a gyermekkel. Különösen a fiatalabb gyermekeknek van szükségük támogatásra a betegség megértésében. A szülők speciális terápiás lehetőségeket találhatnak a betegségben szenvedő gyermekek számára, például egy szakrendelésen vagy pszichoonkológussal beszélgetve. A betegség súlyos lefolyása esetén nagy az érzelmi teher. A rokonok megkezdhetik a traumaterápia megbirkózni a gyermek elvesztésével. Ezt kísérve gondoskodni kell minden olyan szervezési feladatról, amelyben a felelős orvos támogat.
