Terápiás cél
- Tüneti kezelés
Terápiás ajánlások
A klasszikus AGS-ben szenvedő betegek szuperfiziológiai glükokortikoidot kapnak igazgatás mert terápia a mellékvese androgén túltermelésének. Ezenkívül mineralokortikoid szubsztitúciót is adnak (lásd Terápia lent). A férfiaknál elnyomó terápia megakadályozza a herék mellékvese reziduális tumorainak (TART) növekedését is. Megjegyzés: Fiúknál a kezelő urológust tájékoztatni kell a betegségről, hogy elkerüljék a felesleges hereműtéteket. Nem klasszikus AGS jelenlétében a terápiát csak akkor alkalmazzák, ha releváns tünetek jelentkeznek. Ban ben gyermekkor, alacsonyadag A kortizol a terápia elegendő. Felnőttkorban fogamzásgátlók (lásd alább Hirsutismus) Használnak.
Terápiás ajánlások
- Helyettesítés a következővel: glükokortikoidok (egész életen át!): hidrokortizon (választott szer gyermekeknél).
- Felnőtteknél vagy a hossz növekedésének befejezése után: dexametazon or prednizolon/prednizolon; legfeljebb 5 mg prednizolon vagy 0.5 mg dexametazon dózisa
- Vegyen részt a adag este: pl. 0.5 mg dexametazon 23.00 óra körül → a reggeli elnyomásához ACTH csúcs.
- Válassza ki az adagot elég magasnak ahhoz, hogy gátolja az androgén felszabadulását, és elég alacsony legyen az iatrogén (orvos által kiváltott) hiperkortizáció (a kortizol túlzott mennyisége) megelőzéséhez.
- A 17α-hidroxi-progeszteron (szérum vagy nyál) optimalizálja a glükokortikoid szubsztitúciót. Alternatív megoldásként a terhesség metabolitjának ellenőrzése 24 órás vizeletben.
- Stresszes helyzetekben vagy fokozottan A kortizol igény (láz, műtét): glükokortikoid adag rövid távú növekedés (dózis kétszeres-háromszoros); az érintettek ennek fényében sürgősségi kártyát kapnak.
- Női betegek: további kezelés a virilizáció (masculinizáció) és pattanás val vel antiandrogének.
- Növekedési rendellenességek esetén: Terápia növekedési hormonokkal (GH); az epiphysealis ízületek lezárása előtt!
- In aldoszteron hiány vagy sópazarló szindróma: további igazgatás of ásványi kortikoszteroidok (fludrokortizon).
- A plazma reninszintjének szabályozása
- Aldoszteron maga nem képes felszívódni (felvenni).
- Prenatális terápia magas kockázat esetén:
- Indikációk [irányelvek: S1 irányelv]:
- A szülőknek már van gyermekük AGS-szel vagy a szülői heterozigóta vagy
- Az egyik szülő homozigóta vagy vegyes heterozigóta AGS-szel rendelkezik, a másik szülő pedig heterozigóta génhordozó
- A lehető leghamarabb igazgatás of dexametazon (placenta) gátlására ACTH váladék a magzat.
- A terápia leállítása a chorionus villus mintavétele után férfi és / vagy egészséges gyermeknél!
- Indikációk [irányelvek: S1 irányelv]:
További megjegyzések
- Az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) farmakovigilanciai kockázatértékelési bizottsága (PRAC) azt tanácsolja az orvosoknak, hogy lehetőség szerint kerüljék a napi 10 mg ciproteron dózisokat ( meningiómák képződés).
