Rövid áttekintés
- Prognózis: A glioblasztóma nem gyógyítható. A prognózis függ például a beteg egészségi állapotától és a daganat stádiumától. A túlélési idő néhány hónaptól több évig terjed.
- Tünetek: fejfájás, különösen éjszaka és reggel, hányinger és hányás, beszédzavarok vagy epilepsziás rohamok, kóma
- Diagnózis: Fizikai, neurológiai és neuropszichológiai vizsgálatok, mágneses rezonancia képalkotás (MRI), számítógépes tomográfia (CT), pozitronemissziós tomográfia (PET).
- Kezelés: műtét, kemoterápia és sugárterápia.
Mi a glioblasztóma?
Leggyakrabban a daganat az egyik agyféltekében képződik, és gyorsan átnő a sávon át a másik agyféltekébe. Alakja ekkor pillangóra emlékeztet, ezért néha leírólag „pillangó gliómának” nevezik.
Primer és szekunder glioblasztóma
A glioblasztóma tumorsejtjei a központi idegrendszer speciális sejtjeiből, úgynevezett gliasejtekből származnak. Számos fontos funkciót látnak el. Például helyben tartják az idegsejteket és ellátják őket tápanyagokkal. A pontos eredettől függően megkülönböztetik a daganat elsődleges és másodlagos formáját:
- Másodlagos glioblasztóma: alacsonyabb WHO-fokú agydaganatból alakul ki. Ebben az esetben a glioblasztóma egy hosszabb lefolyású daganatos betegség végső stádiuma. Az érintettek csúcséletkora 40 és 60 év között van.
Az „IDH-mutated” egyébként egy specifikus gén, pontosabban az izocitrát-dehidrogenáz-1 vagy -2 enzim génjének pontos változását jelenti. Ez az enzim részt vesz a sejtek anyagcseréjében. Az orvosok kifejezetten IDH-mutációt keresnek minden agydaganatban, hogy ennek megfelelően osztályozzák őket.
A glioblasztóma gyakorisága
A mai napig nem állnak rendelkezésre elismert megelőző vagy korai felismerési intézkedések.
Glioblasztóma: Különleges változatok
Ritka esetekben a glioblasztóma speciális változatait különböztetik meg: gliosarcoma, óriássejtes glioblasztóma és epithelioid glioblasztóma. Jellemzően megváltozott szöveti tulajdonságokkal rendelkeznek – de a diagnózis, a terápia és a prognózis minden változatnál azonos. Ugyanez vonatkozik a gyermekek glioblasztómáira is.
A várható élettartam és az életminőség is egyéni tényezőktől függ. A daganatsejtek nem minden érintett személyben azonos tulajdonságokkal rendelkeznek. Egyeseket jobban lehet kezelni, mint másokat. Ha a daganat gyorsan zsugorodik a terápia során, a glioblasztóma prognózisa jobb, mint más esetekben.
Ennek eredményeként az érintett egyének bizonyos mértékig maguk is befolyásolják a glioblasztóma lefolyását: rövidebb élettartamot fogadnak el, ha ez javítja a glioblasztóma életminőségét.
Hogyan nyilvánul meg a glioblasztóma?
Mint szinte minden agyi betegségnél, a glioblasztóma tünetei elsősorban a burjánzó szövet pontos elhelyezkedésétől függenek. Így agyrégiótól függően egészen más tünetek jelentkeznek.
A fejfájás általában éjszaka vagy a kora reggeli órákban jelentkezik, és napközben javul. A közönséges fejfájásoktól eltérően idővel egyre súlyosabban térnek vissza. A gyógyszerek gyakran hatástalanok maradnak.
Ha a glioblasztóma nő, az intracranialis nyomás nő. Ezért az érintett emberek gyakran émelygnek, különösen reggel. Vannak, akiknek el kell hányniuk. Ha a nyomás tovább emelkedik, az érintettek gyakran fáradtnak vagy álmosnak tűnnek. Szélsőséges esetekben a glioblasztóma kómás állapotokat okoz.
Hogyan alakul ki a glioblasztóma?
Csakúgy, mint a test többi sejtje, rendszeresen megújulnak. A folyamat során hibák lépnek fel a glioblasztómában, amelyek ellenőrizetlen sejtnövekedéshez és végül daganathoz vezetnek.
A glioblasztóma kockázati tényezői
Még mindig kevéssé ismert, hogy miért alakul ki glioblasztóma. Számos tényező azonban növeli a glioblasztóma kialakulásának kockázatát:
Örökletes betegségminták: A glioblasztómák általában szórványosan fordulnak elő, ami azt jelenti, hogy a legtöbb esetben nem örökletesek. Azonban számos genetikai rendellenesség létezik, amelyekben az agydaganatok általában gyakrabban alakulnak ki:
- Neurofibromatosis (NF): ritka, örökletes betegség, amely az idegrendszer jóindulatú daganataihoz kapcsolódik.
- Turcot-szindróma: örökletes betegség, amely nagyszámú poliphoz kapcsolódik a bélben
- Lynch-szindróma: az emésztőszervek rákos megbetegedésének örökletes felhalmozódásához vezet
- Li-Fraumeni szindróma: nagyon ritka betegség, amelyet egy tumorszuppresszor gén csíravonal-mutációja okoz; az élet korai szakaszában jelentkezik, és számos különböző daganathoz kapcsolódik
Az IARC – az Egészségügyi Világszervezet Nemzetközi Rákkutató Ügynöksége – azonban 2011 óta a lehetséges rákkeltő anyagok közé sorolta a rádiófrekvenciás mezőket. Új értékelést terveznek, különösen azért, mert a 2011 után végzett vizsgálatok eddig nem erősítették meg a kezdeti jelzéseket.
Milyen vizsgálatokat végeznek glioblasztómára?
Az orvosok célja az agydaganat minél pontosabb osztályozása – vagyis annak meghatározása, hogy melyik stádiumban van, hol található pontosan, és milyen egyéni jellemzőkkel rendelkezik a daganatszövet. Ez az előfeltétele az optimális kezelés megtervezésének.
Kórtörténet
A beteg kórtörténetének felvételéhez az orvos először részletesen rákérdez a tünetekre és a betegség időbeli lefolyására, valamint az esetleges alap- vagy korábbi betegségekre.
A KPS nagyrészt szubjektív értékelés, bár a fizikális vizsgálatok eredményeit és a laboratóriumi értékeket is figyelembe veszik.
A KPS nullától száz százalékig terjed, 30 százaléka súlyos rokkantsági állapotot, 90 százaléka pedig minimális tüneteket tükröz normál aktivitás mellett. A KPS-től függően a kezelő orvoscsoport az egyén fizikai állapotának megfelelően tervezi meg a következő lépést.
Neurológiai vizsgálat
A szakértők ezt úgynevezett szabványosított tesztakkumulátorként emlegetik, amelynek célja, hogy számos kognitív képességet a valós élethez a lehető legközelebb világítson meg. Az orvos a következő teszteket használja, például:
Montreal Cognitive Assessment (MoCa): A MoCa megfelelő teszt az agydaganat-betegség miatti hiányok felmérésére is. Körülbelül tíz percet vesz igénybe, és lehetővé teszi az enyhe kognitív károsodás észlelését.
Képalkotó eljárások
A tünetek gyakran hirtelen jelentkeznek, és elég egyértelműen az agy kóros eseményére utalnak. Ennek eredményeként az orvos azonnal előírja a képalkotó vizsgálatot.
- Számítógépes tomográfia (CT): Ha az MRI bizonyos okok miatt nem lehetséges (például pacemakert viselők esetén), az orvosok alternatív képalkotó eljárásként (kontrasztanyaggal is) CT-vizsgálatot végeznek.
Biopszia
Ha egy agydaganat könnyen hozzáférhető, az orvosok műtéti úton eltávolítják (reszekció). Bizonyos körülmények között ez nem lehetséges, például ha az érintett személy amúgy is erősen legyengült. Ebben az esetben az orvosok szelektíven eltávolítanak egy szövetmintát (sztereotaktikus biopszia).
A tumorszövetet ezután a laboratóriumban patológusoknak nevezett szakemberek vizsgálják. Csak ezután lehet pontosan meghatározni a szöveti jellemzőket, és végül besorolni a glioblasztómát.
Az O-6-metilguanin-DNS-metiltranszferáz (MGMT) fontos DNS-javító enzim. Ez azt jelenti, hogy helyreállítja a genetikai anyag károsodását. Az MGMT promoter a genom megfelelő szakasza, amely az MGMT javító enzim információit (tervrajzát) tárolja.
Hogyan kezelik a glioblasztómát?
A glioblasztóma választandó kezelése a radikális műtét (reszekció). Ezt általában sugárkezelés és kemoterápia követi. Bizonyos körülmények között az orvosok úgynevezett tumorterápiás mezőket (TTF) alkalmazhatnak.
A pontos kezelés a beteg életkorától és fizikai állapotától függ. Emellett a daganat pontos szöveti jellemzői is szerepet játszanak.
Glioblasztóma műtét
Az orvosok igyekeznek a lehető legteljesebb mértékben eltávolítani a daganatos szövetet, és megkímélni az egészséges szöveteket. Ebből a célból például különféle képfelvételek készülnek a művelet során. Ez lehetővé teszi a sebészek számára, hogy könnyebben tájékozódjanak az agyban (neuronavigáció). Ha a reszekció nem lehetséges, az orvosok legalább szövetmintát vesznek.
Sugárzás és kemoterápia
A legtöbb esetben az érintettek egyidejűleg kapnak kemoterápiát a temozolomid hatóanyaggal. Ez radiokemoterápia, amely általában hat hétig tart. A sugárzást több munkamenetben adják be. A temozolomidot naponta kell bevenni. A radiokemoterápiát általában több hónapig tartó kemoterápia követi.
Korrigált glioblasztóma kezelés
Időseknél a sugárterápiás kezelések száma csökkenthető (hipofrakcionált sugárterápia). Ha az egyén nincs jó fizikai állapotban, az orvosok nagyobb valószínűséggel végeznek egyedül kemoterápiát (MGMT metilált) vagy sugárkezelést (MGMT nem metilált).
Tumorterápia területei
A TTFields kezeléshez az orvos speciális kerámia gélpárnákat ragaszt a borotvált fejbőrre, egyfajta csuklyát hozva létre. Ezután váltakozó elektromos mezők épülnek fel ezeken a párnákon. Ez megakadályozza, hogy a daganatsejtek tovább osztódjanak, és a legjobb esetben is elhaljanak.
A TTFields-kezelés mellett a betegségben szenvedők továbbra is szedik a temozolomidot.
Költségfedezet TTFields
2020 májusa óta a törvényes egészségbiztosítók fedezik az újonnan diagnosztizált glioblasztómában szenvedők TTFields kezelését. Ennek előfeltétele, hogy a daganat ne nőjön újra (korán) a radiokemoterápia befejezése után. Ennek kizárása érdekében az orvosok előzetesen mágneses rezonancia képalkotást (MRI) készítenek a fejről.
(Még mindig) Nincs standard terápia
A jelenlegi orvosi irányelvek szerint a tumorterápiás területeken végzett kezelés (még) nem tekinthető a glioblasztóma standard terápiájának. Ehhez először további független vizsgálatokra van szükség. Ezek többek között megerősítik a kulcsfontosságú tanulmány ígéretes eredményeit.
Az Egészségügyi Minőségi és Hatékonysági Intézet (IQWiG) szakértői közleményükben pozitívan értékelték a kombinált terápia további előnyeit. A Szövetségi Vegyes Bizottság (G-BA) követte ezt az értékelést, és felvette a kezelési lehetőséget a törvényes egészségbiztosítók ellátási katalógusába.
Lehetséges mellékhatások
Összességében a TTFields-kezelést jól tolerálhatónak tekintik. A kulcsfontosságú vizsgálatban feljegyzett leggyakoribb mellékhatások a párnák által okozott bőrirritációk (pír, ritkán viszketés vagy hólyagok) voltak.
Az IQWiG szakértői közleményükben arra is felhívják a figyelmet, hogy lehetséges, hogy egyes betegek úgy érzik, hogy a vezetékes betétek hosszan tartó napi használata korlátozza mindennapi életét.
Ha a daganat a befejezett terápia után visszatér, vagy ha a glioblasztóma egy folyamatban lévő kezelés alatt nő, az orvosi team egyénileg dönt a műtét megújításáról, sugárkezelésről vagy kemoterápiáról. Ez utóbbi esetben a temozolomidon kívül más anyagokat is alkalmaznak, például a lomusztint (CCNU) vagy a bevacizumab antitestet.
A betegség tüneteinek enyhítése
Mivel a glioblasztóma nagyon rossz prognózisú, sok érintett személy és hozzátartozói számára nehéz megbirkózni a betegséggel. Pszichoterápia, lelkigondozás vagy önsegítő csoportok nyújthatnak itt támogatást.
