A Marine-Lenhart-szindróma viszonylag ritka feltétel. Graves-kór vagy más autoimmun thyreopathia társul pajzsmirigy-túlműködés meleg pajzsmirigy csomókkal együtt fordulnak elő itt. Megkülönböztető diagnózis nehéz; a szindróma tünetei nagyrészt hasonlóak a Graves-kór és a pajzsmirigy-túlműködés.
Mi a Marine-Lenhart-szindróma?
A Marine-Lenhart szindróma a Graves-kór amelyben egymás mellett létező autonóm pajzsmirigy csomók vannak jelen. Gyakran Graves-kórnak is nevezik, és egyidejűleg multinoduláris strúma vagy noduláris Graves-kór, mivel sokan a Graves-kór egyik altípusának tartják. A szindróma ritkán fordul elő, a jelentett prevalencia 1-4.1 százalék között mozog a Graves-kóros betegeknél. A stimuláló autoantitesttel rendelkező autoimmun betegség a TSH receptor együttes göbös mirigyben. A szindrómát először 1911-ben írták le David Marine és Carl H. Lenhart amerikai sebészek. A strúma, nyolc olyan esettel találkoztak, amelyekben a golyva társult csomók a pajzsmirigyben.
Okok
A Marine-Lenhart szindróma a pajzsmirigy. Ebben az esetben a Graves-kór oltva kerül egy már létezőre strúma. Egyrészt ezt a genetikai hiba okozza immunrendszer. Másrészt olyan külső hatások, mint pl dohányzás, vírusfertőzések vagy pszichoszociális feszültség fokozza a betegséget. Több tényező kölcsönhatása végül a pajzsmirigyaz antigének iránti toleranciája. Ennek eredménye egy autoimmun betegség. A autoantitestek képződött kötődik a TSH receptor. Belső aktivitásuk révén stimulálják a pajzsmirigy follikuláris hámsejtjeit. Ez növekedéshez vezet jód felvétel, fokozott pajzsmirigy termelés és szekréció hormonok, és végül pajzsmirigy-túlműködés. Így Graves-kórban az TSH a receptorok károsodnak és megsemmisülnek, ami az SD ellenőrizetlen termelését eredményezi hormonok. A Marine-Lenhart-szindróma a Graves-kór fokális autonómiával való társulásából ered. Ezek olyan elhatárolt csomók, amelyek SD-t termelnek hormonok ellenőrizhetetlenül és önállóan.
Tünetek, panaszok és jelek
A lehetséges tünetek közé tartozik minden olyan panasz, amely hyperthyreosisban is előfordulhat. Ezek a tipikus golyvától a álmatlanság, fáradtság, ingerlékenység és remegés. Magas vérnyomás, szív fibrilláció vagy nem kívánt fogyás következményei is lehetnek. Egyidejűleg a glikogén- és zsírtartalékok mozgósítása ahhoz vezet szőlőcukor tolerancia, esetleg még hiperglikémia. Ezenkívül a szindróma a Graves-kór tünetein keresztül is érezteti magát. Ezek közé tartoznak a kiálló szemgolyók, myxedema, izomgyengeség, csontritkulás, és a ciklus zavarai, amelyek képesek vezet ideiglenes meddőség. A jelek között szerepelhet hőérzékenység, izzadás és a széklet gyakoribbá válása is. Amikor a csomópontok megnyomják a légcső, nyelési nehézséget és szoros érzést eredményez a torokban.
Diagnózis és a betegség progressziója
Differenciális diagnosztikai kihívások merülnek fel a betegség jelenlétének meghatározásában. Az elsődleges hyperthyreosis során a csomók kezdetben szcintigráfiásan jelennek meg hideg. Miután azonban terápia, kiderül, hogy általában tároló vagy meleg területek. A vér a diagnózishoz kezdetben mintát vesznek. Itt a antitestek A TPO-t és a TG-t keresik. Ezek specifikusak antitestek a Graves-kór és a pajzsmirigy-rendellenességek kimutatására használják. An ultrahang ezután vizsgálatot végeznek mind a csomók, mind a pajzsmirigy-gyulladás. A pajzsmirigyre utaló funkciók gyulladás tartalmaz diffúzan megnagyobbodott mirigyet, echodeficit mirigyszövetet, és jelentősen megnövekedett vér flow, angolul „pajzsmirigy inferno” néven ismert. Bár rendellenességek vannak ultrahang a vizsgálat általában nem különböztethető meg Hashimoto tüneteitől pajzsmirigy-gyulladás, a klinikai kép és vér tesztek megkönnyítik a diagnózist. SD szcintigráfia további egyértelműséget biztosít.
Szövődmények
A Marine-Lenhart-szindróma sokféle panaszt eredményez, amelyek jelentősen rontják az érintett életminőségét. A legtöbb esetben a betegek súlyos betegségekben szenvednek fáradtság, amelyet a álmatlanság. Ennek eredményeként nem ritka, hogy a szenvedők ingerlékenyek és agresszívek. Hasonlóképpen, magas vérnyomás fordul elő, így a betegek is szenvedhetnek a szív támadás, amely legrosszabb esetben végzetes is lehet. Nem ritkán fordul elő fogyás és izomgyengeség. A beteg mindennapi életét erősen korlátozza a Marine-Lenhart-szindróma és az izzadás vagy lenyelés nehézségeket előfordul. Továbbá a lenyelés nehézségeket tud vezet a folyadék és az élelmiszer korlátozott beviteléhez, ami kiszáradás vagy különféle hiánytünetek. A legtöbb esetben nincs szükség műtéti beavatkozásra Marine-Lenhart szindróma esetén, és a kezelés gyógyszerek és radioaktív készítmények segítségével végezhető el. Nincsenek további szövődmények vagy kényelmetlenségek, és a korai kezelés nem csökkenti a beteg várható élettartamát. Az érintett egyének azonban életük végéig általában hormonoktól függenek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Alvászavarok, fáradtság or fáradtság a létezés jelei Egészség feltétel. Ha a feltétel tartósan növekszik vagy intenzitása nő, orvosra van szükség. Ha belső izgatottság, ingerlékenység vagy remegés van, aggodalomra ad okot. Orvosra van szükség annak érdekében, hogy a megkönnyebbülés az egyén orvosi ellátásával történhessen. Zavarok a szív ritmus, magas vérnyomás, a belső hőt vagy a szívverés megszakadását az orvosnak a lehető leghamarabb meg kell vizsgálnia és tisztáznia kell. Ha hirtelen és nem kívánt testsúlycsökkenés tapasztalható, ez a meglévő szabálytalanság jele. Az orvosnak be kell nyújtania a nyelési ciklus panaszait, az étkezés megtagadását és az arc vizuális változásait. Izzadás vagy a szokásos fizikai teljesítőképesség csökkenése esetén tanácsos felkeresni az orvost. Ha a beteg már nem képes ellátni napi feladatait, ha csökken a társadalmi tevékenységekben való részvétel, vagy más viselkedési problémák jelentkeznek, akkor a betegnek segítségre és támogatásra van szüksége. Nehézség lélegző vagy a torok szorító érzését orvosnak értékelnie kell. Az izmok gyengesége és ivarérett nőknél a menstruációs ciklus szabálytalansága az a Egészség rendellenesség. Intézkedésekre van szükség a diagnózis felállításához.
Kezelés és terápia
Kezdeti terápia általában bevételből áll tirosztatikus szerek. Ezt a kezelést azonban csak korlátozott ideig szabad alkalmazni, amíg az eutheryosis vagy a pajzsmirigy normális működése el nem ér. SD hormon gátló szerek a betegek körülbelül felének segít a gyógyulásban. Miután a pajzsmirigyhormonszintet kontroll alatt tartják, más kezelési lehetőségeket fontolgatnak. Ha kizárták a rosszindulatú daganatot, radiojód-kezelés használható. Ez a nukleáris gyógyászati eljárás a radioaktív izotópot használja jód. Főleg béta-kibocsátó, felezési ideje nyolc nap. Az emberi testben kizárólag a pajzsmirigy. A béta sugarak károsítják a pajzsmirigy sejtjeit körülvevő DNS-t, megszüntetve az érintett sejteket. Mivel a Marine-Lenhart-szindrómában szenvedő betegeknél gyakran kialakult a rezisztencia a radioaktív jóddal szemben, ezért magasabb dózisra van szükség. Ennek eredményeként sok érintett egyént sikeresen kezeltek a múltban. Korábban a műtétet tekintették az egyetlen hatékonynak terápia. Még ma is, több csomó esetén műtéti eltávolításuk is vezet sikerhez. Elképzelhető a teljes pajzsmirigy eltávolítása is. Ebben az esetben azonban a betegeknek egész életükben hormonokat kell szedniük.
Kitekintés és előrejelzés
A Marine-Lenhart szindróma kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. A betegség genetikai hibának köszönhető, amelyre a mai napig nincs gyógyszer. Az emberi megváltoztatása genetika jogi okokból nem megengedett. Az orvosok és az orvosok a kezelés során a tüneti megközelítések használatára összpontosítják figyelmüket. Az egyenként előforduló panaszokat a lehető legjobb módon kezelik különböző terápiák. A hormonális készítmények ahhoz vezetnek, hogy a betegek körülbelül fele nagyrészt tünetmentessé válik. Ha azonban a gyógyszeres kezelést abbahagyják, a tünetek valószínűleg visszatérnek. Ezért az egész életen át tartó gyógyszeres kezelésre van szükség az érintett életminőségének stabilizálása érdekében. Ha a betegség lefolyása kedvezőtlen, másodlagos rendellenességek lépnek fel. A szív-és érrendszer óriási feszültség. Ezért korai halál következtében szívelégtelenség néhány beteg esetében dokumentált. Ezenkívül rosszindulatú betegség kialakulása is előfordulhat. Itt is az érintettet az átlagos élettartam csökkenése fenyegeti. Amellett, hogy a igazgatás a hormonok szempontjából a stabil psziché különösen fontos, mivel segít és támogat. Mivel az érintettnek hosszú távú terápián kell átesnie, intézkedések fontos az önsegítés, valamint a káros anyagok kerülése. Egészséges és stabil mentális állapot esetén az általános helyzet javulása gyakran megfigyelhető.
Megelőzés
Mivel a Marine-Lenhart-szindróma összefügg a Graves-betegséggel, ugyanaz kockázati tényezők mindkét feltételre vonatkozik. Így pszichoszociális feszültség lehetőleg kerülni kell. Pihenés gyakorlatok segíthetnek a stresszes helyzetek hatástalanításában. Dohányzó elősegítheti a betegség kialakulását is. Ezenkívül a vírusos betegségeket gondosan kell kezelni és gyógyítani.
Utógondozás
A Marie-Lenhart-szindróma egész életen át tartó utókezelést eredményezhet. Ez független az adott kezelési módszertől. Szükség van a szemtünetek megelőzésére is endokrin orbitopátia, amely az összes beteg körülbelül 50% -ánál lehetséges. Ezenkívül az utókezelés sok erőfeszítést és türelmet igényel. Így a terápiás stratégiák közép- és hosszú távúak. Konzervatív gyógyszeres terápia esetén a beteg kap tirosztatikus szerek egy-két évig. A kiindulási helyzettől függően a kiújulás kockázata 30-90 százalék. Az utóvizsgálatokat négy-nyolc hetente kell elvégezni. Radiojód-kezelés és a műtétet tartják a Graves-kór legbiztonságosabb és leggyorsabb kezelésének. Ezeket az eljárásokat követve azonban szükséges pajzsmirigy hormonok az élet végéig. Csak így lehet kompenzálni az eredményt hypothyreosis, azaz hiánya pajzsmirigy hormonok. Ha az elején rendszeres ellenőrzésre van szükség, akkor a betegség előrehaladtával évente egy vagy két vizsgálatra korlátozódnak. Közvetlenül a pajzsmirigy sebészeti beavatkozása után a beteg megkapja pajzsmirigy hormonok szokásos mennyiségben. Hány hormonra van szüksége a betegnek, a műtét utáni időszakban határozzuk meg, és ennek megfelelően egyénileg beállítjuk. A célszintek változnak, és a páciens alapellátási orvosa vagy endokrinológus határozza meg őket.
Itt tudod megtenni magad
A Marine-Lenhart-szindrómát elsősorban gyógyszeres kezeléssel kezelik. A betegek támogathatják a pajzsmirigy-terápiát azáltal, hogy megkönnyítik és tájékoztatják orvosukat, ha szokatlan tüneteket tapasztalnak. Általában tanácsos naplót vezetni, amelyben feljegyzik a betegség bármely tünetét és az alkalmazott gyógyszer mellékhatásait. Ez megkönnyíti az orvos számára a gyógyszer optimális alkalmazkodását a beteg egyéni állapotához. Radiojód-kezelés a beteg a felelős orvossal való jó együttműködés révén is támogathatja. Ha ezek intézkedések nincs hatása, műtétet kell végrehajtani. Egy műtét után a diéta meg kell változtatni a gyors gyógyulási folyamat biztosítása érdekében. Az érintetteknek is kerülniük kell stimulánsok mint például alkohol és a koffein és ha szükséges, hagyja abba dohányzás. Az egyes tüneteket is kezelni kell. A friss levegőn tett séta gyakran segít az izzadás ellen. Az ingerlékenység és a remegés célzottan ellensúlyozható kikapcsolódás intézkedések. A stresszt és a fizikai megterhelést a lehető legnagyobb mértékben el kell kerülni, amíg a Marine-Lenhart szindróma tünetei nem csillapodnak. Ha szív- és érrendszeri problémák vagy cikluszavarok jelentkeznek, más orvosokhoz kell fordulni.
