Szinonima
Endokrin Ophthalmopathia
Bevezetés
Az endokrin orbitopátia olyan betegség, amely hatással van a szemre és a pályájukra. A szerv-specifikus autoimmun betegségek csoportjába tartozik. Ide tartozik minden olyan betegség, amely a testet és szerveit a test rossz irányítású folyamatai és funkciói révén támadja meg immunrendszer.
Ez a támadás vagy az egész testet érintheti (ezt akkor szervspecifikusnak nevezik), vagy korlátozódhat egyes szervekre vagy szervrendszerekre (azaz szervspecifikus), mint ez az endokrin orbitopathia esetében történik. Az endokrin orbitopathiában szenvedő betegek többségénél ez a tünet a pajzsmirigy diszfunkciójának részeként jelentkezik. Általánosságban elmondható, hogy a nőket érinti pajzsmirigy rendellenességek sokkal gyakrabban, mint a férfiak.
Az endokrin orbitopathia viszonylag könnyen és gyorsan diagnosztizálható még az orvosi laikusok számára is: az érintett beteg szeme kinyúlik pályájáról (a szakzsargonban ezt exoftalmának hívják), a felső szemhéjak pedig felemelkedve jelennek meg (fedél visszahúzásnak is nevezik), ami a szemeket természetellenesen nagynak és tágra nyíltnak tűnnek. Maguk a szemek mérete és térfogata azonban nem változik az endokrin orbitopátiában. A leírt változások mind az izomszövet szerkezeti, mind volumetrikus változásainak tulajdoníthatók, kötőszövetiés zsírszövet mindegyikünkben a szem mögött található.
Növekedése és duzzanata következtében a szemgolyók úgyszólván előrenyomulnak, azt a benyomást kelti, hogy maguk is duzzadtak. Az endokrin orbitopátia szinte mindig más tünetekkel együtt fordul elő. Leggyakrabban ezek a megnagyobbodott pajzsmirigyek (úgynevezett pajzsmirigyek) strúma) És tachycardia.
Ezt a három tünetet általában úgynevezett „Merseburgi triádként” is összefoglalják, és klasszikusan ben jelentkeznek Graves-kór. Ezeknek a tüneti triádoknak a neve az első leírójukból származik, a merseburgi Carl Adolph von Basedow orvosból, aki 1840-ben tudományosan ezen a néven publikálta őket. Az endokrin orbitopátia általában mindkét oldalon előfordul, de elvben csak egynél fordulhat elő. szem.
A legtöbb esetben mindkét szem nem érintett egyformán (azonban a szakirodalomban nézeteltérések vannak a tanulmányi helyzetről). Az endokrin orbitopathia diagnózisát elsősorban a vizsgáló orvos állapítja meg klinikailag, vagyis a beteg megjelenése már olyan egyértelműen jelzi a betegséget, hogy a laboratóriumi vizsgálatok alapvetően csak annak megerősítését szolgálják. Exopthalmus (a szemgolyó kiemelkedése), jellemzően szívdobogással és megnagyobbodással kombinálva pajzsmirigy, jellemző a Graves-kór.
További diagnosztikai eljárások, mint pl vér teszteket és képalkotó technikákat alkalmaznak a betegség súlyosságának meghatározására és annak lefolyásának értékelésére. A nukleáris mágneses rezonancia spektroszkópia (NMR) különösen alkalmasnak bizonyult. Mindenesetre ki kell zárni, hogy a szem mögött elhelyezkedő tumor felelős az exophthalmosért.
Ha nem állapítható meg hormonális érintettség a vér elemzi, ez nem endokrin orbitopathia. Az endokrin orbitopátia lefolyásának egységes dokumentálása érdekében hat különböző szakaszra oszlik:
- 1. szakasz: a felső szemhéjak visszahúzódása
- 2. szakasz: a szemhéjak megduzzadnak és a szem kötőhártyája gyullad
- 3. szakasz: Exophthalmus
- 4. szakasz: a szemizmok mozgásuk korlátozott, kettős képek jelennek meg
- 5. szakasz: a szaruhártya a károsodás első jeleit mutatja
- 6. szakasz: A látóidegek összenyomódása a látás romlásához, esetleg glaukómához vezet
Sajnos oksági terápiát még nem sikerült kidolgozni. Lehetséges azonban a tünetek kezelése és ezáltal a betegek segítése.
Kortizon az első választás erre a célra. Ha a hatás még nem elégséges, más készítmények is rendelkezésre állnak. A terápia hatékonyságának maximalizálása érdekében fontos, hogy interdiszciplináris együttműködés alakuljon ki, különösen a belgyógyászati osztályok között, sugárkezelés, szemészet és szakorvosok.
Sok esetben a betegek a pszichológus látogatását is enyhítőnek és enyhítőnek írják le. Minden erőfeszítés ellenére sajnos az összes érintett személynek csak mintegy 30 százaléka képes javítani a tüneteit. 60 százalékban a feltétel változatlan marad, és 10 százalékban még romlás is tapasztalható. A terápiás intézkedések elsősorban a gyulladásos folyamatok visszatartására irányulnak a szemüregben és a következményes szemkárosodás megelőzésére.
A szemek állandó kitüremkedése és a fedél néha hiányos lezárása miatt a szemeket mesterségesen nedvesen kell tartani, hogy megakadályozzuk a szaruhártya kiszáradását és szakadását. Különleges szemcsepp és a szem kenőcsök orvosolni tudja ezt. Ezenkívül a pajzsmirigy diszfunkcióját (ha van) kezelni kell.
Nagy dózis azonban kortizon a terápia bizonyos kockázatokkal és mellékhatásokkal is jár hosszú távon: súlygyarapodás és hangulatingadozás fordulhat elő vagy gyomor fekélyek képződhetnek). A legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy a szelén rendszeres bevitele lelassíthatja az endokrin orbitopathia progresszióját. Ez azonban még nem része a szokásos terápiának Németországban.
Az a tény, hogy az orvosok továbbra sem kezelhetik ok-okozati úton az endokrin orbitopathiát, nem kis részben annak tudható be, hogy a betegség pontos okait még nem vizsgálták teljes körűen. Valószínűleg egy örökletes autoimmun betegség okozza a szervezet saját sejtjeit a immunrendszer termelni autoantitestek az úgynevezett tirotropin receptorok ellen. Ezek a receptorok a test saját tirotropin hormonjának (dokkolóhelyei).TSH röviden), amely a pajzsmirigy nőni.
Ezek a speciális tirotropin receptorok azonban nemcsak a pajzsmirigyben, hanem a szemüreg szövetében is megtalálhatók, ahol növekedéssel reagálhatnak a felszabadult hormonra is. Az endokrin orbitopathia a pajzsmirigy betegségének valamilyen formájában szenvedő emberek körülbelül tíz százalékában figyelhető meg. Az esetek több mint 90 százalékában ez a betegség részeként fordul elő Graves-kór és körülbelül 60 százalékban kombinálva pajzsmirigy-túlműködés.
Az endokrin orbitopathia azonban nem feltétlenül történik egyidejűleg a pajzsmirigy betegségével. Évekkel később vagy akár sokkal korábban is előfordulhat. Ezért a tudósok feltételezik, hogy az endokrin orbitopathia okai a pajzsmirigyen kívül vannak, és ugyanazok az autoimmun folyamatok vannak rajta, mint maga a Graves-kór.
Ismeretes, hogy mind a genetikai hajlam, mind a környezeti hatások relevánsak ennek a rendkívül komplexnek mondható betegségnek. Kimutatták, hogy a betegek átesnek radiojód-kezelés időnként endokrin orbitopathia alakulhat ki, vagy hogy egy már létező folyamata során jelentősen romlik. Ritkábban endokrin orbitopathia és Hashimoto pajzsmirigy-gyulladás (más néven Hashimoto-kór) együtt vagy pajzsmirigy-érintettség nélkül is előfordulhat.
Nehéz, súlyos nikotin a fogyasztás negatív hatással van mind a betegség súlyosságára, mind annak klinikai lefolyására. A betegséghez kapcsolódó klinikai jellemzők dinamikusak, és elsősorban a megnövekedett gyulladásszintek és a szem mögötti szövet és a szemizmok szerkezeti változásai jellemzik. Néhány betegnél a szem annyira kinyúlik, vagy a felső szemhéj annyira felfelé húzódik, hogy a szemhéjak teljes lezárása már nem lehetséges.
Ezekben az esetekben lagophthalmusnak hívják. Ez pedig elősegíti a szaruhártya-fekélyek kialakulását. Általánosságban elmondható, hogy az endokrin orbitopathia lefolyása betegenként változó, és a betegség nem mindig következetesen aktív.
A betegséghez kapcsolódó szerves és funkcionális problémákon kívül a kozmetikai szempontokat sem szabad elhanyagolni. A betegek a mindennapokban gyakran megbélyegzettnek és elrugaszkodottnak érzik magukat, ami az egyén számára nagyon magas pszichoszociális terhet jelent. Az idők során a tudomány számos kezelési módszert tudott létrehozni az endokrin orbitopátia tüneteinek és klinikai problémáinak leküzdésére.
A betegség okait azonban még nem lehet kiküszöbölni. Ezért jelenleg nem áll rendelkezésre oksági terápia. Az endokrin orbitopathia kialakulása a szervezet rendkívül összetett, kórosan megváltozott immunfolyamatainak eredménye. Ezeket az úgynevezett B-limfociták és az autoreaktív T-limfociták (fehér vér sejtek), amelyek biztosítják a antitestek.
Ezek autoantitestek a tirotropin receptorok szerkezete ellen irányulnak. Az úgynevezett fibroblasztok, egy speciális sejttípus, amely a szem mögött lévő szövetben helyezkedik el, nagyon erősen reagálnak a gyulladásos ingerekre. Fokozott zsírsejtképződést és szöveti térfogatnövekedést okoznak.
Ugyanezt a hatást okozhatja a túlzott is nikotin fogyasztás. Ezen gyulladásos folyamatok miatt a test sajátja váltja ki immunrendszer, a szemek mögötti teljes szövet egyre jobban megduzzad, és mivel nincs hova máshová, a szemgolyót egyre előrébb tolja. Exophthalmos (a szemgolyó kiemelkedése) alakul ki.
A tartós túlfeszítés miatt a szemizmok is elveszítik erejüket és stabilitását, és a betegek kettős látástól szenvednek. További klasszikus tünet a diffúz növekedés zsírszövet a szem területén, más néven lipomatosis.
