Krónikus mieloid leukémia (CML) (szinonimák: atípusos mieloid leukémia; robbanáses relapszus mieloid leukémiában; CML [krónikus myeloid leukémia] teljes remisszióban; Krónikus mielózis; Krónikus granulocita leukémia; Krónikus granulocita leukémia teljes remisszióban; Krónikus mielogén leukémia; Krónikus mieloid leukémia; Krónikus myelocytás leukémia; Monocita Naegeli leukémia; ICD-10-GM C92. 1: Krónikus mieloid leukémia [CML], BCR / ABL-pozitív; beleértve: Krónikus mieloid leukémia, Philadelphia kromoszóma (Ph1) pozitív, Krónikus mieloid leukémia, t (9; 22) (q34; q11)) a vérképző rendszer rosszindulatú daganata (hemoblastosis), amely elsősorban középkorban fordul elő.
CML egy klonális mieloproliferatív rendellenesség, amelyet a hosszú karok transzlokációja jellemez kromoszómák 9. és 22., t (9; 22) (q34; q11). Ezenkívül a mieloproliferatív neoplazmák (MPN-k) (korábban krónikus myeloproliferatív rendellenességek (CMPE)) a következő betegségeket tartalmazzák:
- Esszenciális trombocitémia (ET) - krónikus mieloproliferatív rendellenesség (CMPE, CMPN), amelyet a vérlemezkék (trombociták).
- Osteomyelofibrosis (OMF; szinonima: osteomyelosclerosis, PMS) - myeloproliferatív szindróma; a betegség progresszív betegségét jelenti csontvelő.
- Polycythaemia vera (PV, más néven polycithemia vagy policitémia) - ritka mieloproliferatív rendellenesség, amelyben a vér túlzottan szaporodnak (különösen érintettek) vörösvértesteket (vörösvértestek), és kisebb mértékben vérlemezkék (trombociták) és leukociták - fehér vér sejtek).
Csúcs előfordulás: a betegség csúcsa 55 és 60 év közötti.
Az incidencia (az új esetek gyakorisága) 2: 100,000 XNUMX lakos évente.
A CML gyakran a betegség három fázisával halad előre:
- Krónikus fázis - krónikus stabil fázis (robbanási százalék kb. 10%).
- Gyorsított fázis (gyorsulási fázis) - átmenet a krónikus fázis és a robbanásválság között (a robbantások számának növekedése, de továbbra is <30% alatt marad).
- Blast válság - a betegség fázisa, amelyben az éretlen fehér krízis fordul elő vér sejtek (blasztok; promielociták) a vérben; az érintett személyek kétharmadában alakul ki (robbanási százalék a vérben> 30%).
A német CML vizsgálati csoport a következőképpen határozza meg a robbanásválságot:
- A blasztok és a promielociták aránya a perifériás vérben és / vagy a csontvelőben ≥ 30%, vagy
- - A blasztok és a promielociták aránya a nukleáris sejtek több mint 50% - ában a csontvelőben, ill
- Citológiailag vagy szövettanilag igazolt blasztikus infiltrációk kívülről csontvelő, lépvagy nyirok csomópontok. Az ilyen beszivárgásokat klorómának is nevezik.
A 10 éves túlélési arány 40-88% között mozog.
Svédországban a 2013 óta újonnan diagnosztizált CML-betegek várható élettartama majdnem eléri a normális népességét. Egy német tanulmány ugyanarra a következtetésre jut: ma a CML-betegek 83% -a még mindig él tíz évvel a diagnózis után.
