In Conn-szindróma (szinonimák: Aldosteronom; Conn-kór; primer hiperaldoszteronizmus; ICD-10-GM E26.0: Primer hiperaldoszteronizmus) a primer hiperaldoszteronizmus (PHA) egyik formája. A túltermelés jellemzi aldoszteron a mellékvesekéregben egy adenoma (jóindulatú daganat) következtében, anélkül, hogy a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS). Aldoszteron egy mineralokortikoid, amely szabályozza a folyadékot és az elektrolitot (vér só) egyensúly mással hormonok mint például renin és az angiotenzin.
A klasszikus hipokalémiás hiperaldoszteronizmusból (van egy kálium hiány) meg lehet különböztetni a normokalémiás hiperaldoszteronizmust (a káliumszint normális), amelyet sokkal gyakrabban diagnosztizálnak.
A primer hiperaldoszteronizmus * formáinak csoportja a következőket tartalmazza:
- Idiopátiás hiperaldoszteronizmus (IHA) bilaterális adrenokortikális hiperpláziával (65%).
- Aldoszteron-termelő adenoma (APA) (Conn-szindróma; 30%).
- Elsődleges egyoldalú mellékvese hiperplázia (3%).
- Aldoszteront termelő adrenokortikális karcinóma (rosszindulatú daganat; 1%).
- A petefészek / petefészek aldoszterontermelő daganata (<1%).
- Glükokortikoidokkal összezárható primer hiperaldoszteronizmus (GSH; szinonimája: dexametazon- elnyomható hiperaldoszteronizmus, glükokortikoidokkal helyrehozható aldoszteronizmus, GRA).
- Családi forma (I. típusú családi hiperaldoszteronizmus; <1%).
- II. Típusú, családi típusú hiperaldoszteronizmus (gyakorisága: nagyon ritka).
- Méhen kívüli aldoszterontermelő adenomák / karcinómák (<0.1%).
* Primer hiperaldoszteronizmusban (Conn-szindróma), a mellékvesekéreg fokozott aldoszteront termel anélkül, hogy a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS). A másodlagos hiperaldoszteronizmusban a mellékvesekéreg fokozott aldoszteront termel a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS) krónikus aktiválása révén.
Nemi arány: A férfiak és a nők egyaránt érintettek.
Gyakorisági csúcs: A betegség túlnyomórészt 30-50 éves kor között fordul elő.
A normokalémiás Conn szindróma prevalenciája (betegség gyakorisága) a magas vérnyomásban szenvedő betegek 5-13% -a magas vérnyomás). Így ez a forma a leggyakoribb oka a másodlagosnak magas vérnyomás. A klasszikus hipokalémiás Conn-szindróma prevalenciája a hipertóniás betegek <0.5% -a (Németországban).
Etetés és prognózis: A betegség korai szakaszában alig észlelhetők tünetek. Magas vérnyomás, mint a Conn-szindróma fő tünete károsíthatja a vesét, szív, hajók, és a szemek, ahogy halad. Az érintettek többsége a szívkoszorúér miatt hal meg szív betegség (CHD), szívelégtelenség (szívelégtelenség) vagy miokardiális infarktus (szívroham). Következésképpen a terápia az elsődleges hiperaldoszteronizmus okának kiküszöbölése és az optimális elérése vér nyomásszabályozás.
