A Kleine-Levin-szindróma egy epizodikusan visszatérő hiperszomnia, amelyet fokozott álmosság, észlelési zavarok és paradox ébrenléti viselkedés jellemez. Feltehetően központi idegi ok áll fenn. A mai napig nincs megállapított kezelési lehetőség alacsony prevalenciája miatt.
Mi a Kleine-Levin-szindróma?
Az orvosi szakma a Kleine-Levin-szindrómát időszakos hiperszomniának ismeri gyermekkor vagy serdülőkor. A szenvedők több mint kétharmada férfi. Az álmosság visszatérő időszakai a szindróma vezető tünetei közé tartoznak. A fokozott alvásigény periódusai körülbelül két hétig tartanak, és észlelési vagy viselkedési zavarok kísérik. 1: 1,000,000 2,000,000 XNUMX - XNUMX XNUMX XNUMX gyakorisággal a Kleine-Levin szindróma meglehetősen ritka rendellenesség, amelynek okát még nem sikerült teljesen tisztázni. Alacsony előfordulása miatt kevés tanulmány vagy szilárd kutatási eredmény született. A szindróma a központi idegrendszeri eredetű hipersomnia kategóriába tartozik. #
A betegség további osztályozásában a tudomány egyelőre nem ért egyet. Míg egyesek a szindrómát fertőző autoimmun betegségként értelmezik, mások számára a Kleine-Levin-szindróma a genetikai örökletes betegségek közé tartozik.
Okok
A Kleine-Levin-szindróma oka ellentmondásos. Spekulálnak például autoimmunológiai okokkal. A betegség kialakulása gyakran fertőzéssel jár. Azonban pontosan nem ismert, hogy mely fertőzés okozhatja a betegséget. Mivel a múltban megfigyelték a családi halmozódást, elképzelhető egy genetikai összetevő is. Azonban a megfelelő génekkel érintetteknek nem feltétlenül kell megfertőzniük a betegséget. Ugyanakkor a betegség genetikai elrendezése fertőzéssel kombinálva lehet vezet az autoimmunológiai és a központi idegi hipersomia kialakulásáig. A betegség örökletes jellegét azonban még nem erősítették meg. Az elsődleges fertőző okot sem lehet véglegesen megállapítani. Szintén a koponya-agyi trauma or alkoholfüggőség megfigyelhető volt a betegség kapcsán. A férfi serdülők megnövekedett megbetegedéseinek oka és mértéke milyen mértékben függ össze a mai napig is.
Tünetek, panaszok és jelek
A Kleine-Levin szindrómát a jelentősen elhúzódó alvás visszatérő időszakai jellemzik. Az időszakok időtartama napról hónapra változik. Átlagosan két hétig tartanak. Ezekben az időszakokban az érintett személy a nap nagy részében alszik, és akut fázisaiban naponta csak két órán keresztül ébren van. Az ébrenléti szakaszban a kommunikativitás és a tájékozódás képessége szenved. A szenvedők apatikusnak és letargikusnak tűnnek, sóvárgástól szenvednek. Fel lehet őket ébreszteni az alvásból, de azonnal elalszanak. Túlérzékenyek a hangokra és a fényre. A hiperszexuális viselkedési rendellenességek gyakran társulnak a vezető tünetekkel. Az akut fázisokban a betegek azt mondják, hogy érzik, hogy valójában álmodnak. Gyakran az ébrenléti szakaszban emlékezet veszteség történik, vagy hallucinációk megjelenik. Ezért, ha az akut szakaszban bűncselekmények történnek, a diagnózis büntetést csökkentő jelentőségű.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A többszörös alvás késleltetési teszt (MSLT) a Kleine-Levin-szindróma diagnosztizálásának fő eszköze. Az elalvás lerövidült látenciája mellett ez a teszt a rendellenességet feltárja, mint meghosszabbított teljes alvási időt, konkrétan a mély alvási fázisok és az első alvási szakasz meghosszabbítását. Hiány van az SWS fázisaiban. A SPECT a hipoperfúziókat mutatja talamusz, Alapi idegsejtekés frontotemporalis agy régiók. A neurológiai ok ellenére a CT vagy MRI eredmények továbbra sem figyelemre méltók. Különböző módon a feltétel meg kell különböztetni a központi idegrendszeri eredetű egyéb hipersomniáktól. A másodlagos forma pszichiátriai vagy belső hiperszomniáját szintén ki kell zárni. A prognózist kedvezőnek tartják. A hipersomnia általában felnőttkorban oldódik meg, és csak ritkán növekszik tüneti módon a lefolyása során.
Szövődmények
Sajnos a Kleine-Levin-szindróma nem kezelhető okozati úton. Ez jelentős korlátozásokat eredményez a beteg életében, és csökken az életminőség. Az érintettek többségét alvási problémák, észlelési zavarok és kiegyensúlyozatlan viselkedés sújtja. Különösen a kívülállók számára furcsának és furcsának tűnhet a viselkedés, ami gyakran kirekesztéshez és más társadalmi kényelmetlenséghez vezet. Különösen gyermekeknél ez lehet vezet zaklatásra vagy ugratásra. A legtöbb esetben a Kleine-Levin-szindróma hatása csak néhány órán át érezhető minden hónap néhány napján. Sóvárgás is előfordulhat, és a betegek rendkívül érzékenyek a fényre. Súlyos szexuális diszfunkció és sürgetés is előfordulhat. A legtöbb beteg szenved emlékezet veszteség és hallucinációk. Önkéntelen sérülések vagy balesetek is előfordulhatnak. A gyógyszeres kezelés korlátozhatja a tünetek egy részét. A gyógyszer szedése azonban mellékhatásokkal járhat. Nem ritka, hogy az érintettek szüleit és rokonait pszichológiai tünetek érintik, és pszichológiai kezelést igényelnek. A betegség lefolyásának és várható élettartamának általános előrejelzése azonban nem lehetséges.
Mikor kell orvoshoz menni?
Azok az emberek, akiknek visszatérő epizódjai vannak fáradtság vagy egy jelentősen elhúzódó alvásigénynek orvoshoz kell fordulnia. Ha az ébrenlét időtartama napi 3 óránál kevesebb, aggodalomra ad okot. Ha az érintett személy letargikusnak tűnik, gyenge a kommunikációs képessége vagy dezorientáltnak tűnik, segítségre van szüksége. Javasolt orvoslátogatás, hogy diagnosztizálható legyen a viselkedési rendellenességek oka. Ha a napi feladatokat a szokásos módon már nem lehet elvégezni, orvoshoz kell fordulni. Apátia esetén étvágytalanság vagy csökkent ételfogyasztás esetén orvoshoz kell fordulni. Fennáll annak a veszélye, hogy a szervezet alultáplálja, ami képes vezet további szövődményekhez. Alternatív megoldásként az ébrenléti fázisokban a szenvedélyes étvágy támadásai figyelhetők meg az érintett személyeknél. Ha az érintetteket csak nehezen lehet felébreszteni, majd hirtelen újra elalszanak, tanácsos a megfigyelések orvosi tisztázása. A hangokkal vagy a fényvel szembeni túlérzékenység további jelzése a Egészség értékvesztés. A betegek gyakran nem tudnak különbséget tenni az álmok és a valóság között. A legtöbb esetben a panaszok átmeneti spontán gyógyulása következik be. Mivel a panaszok időszakos időközönként megismétlődnek, orvoshoz kell fordulni akkor is, ha a betegnek már nincsenek tünetei.
Kezelés és terápia
Nincs egyetlen terápia a Kleine-Levin-szindróma miatt az esetek kis száma és a kutatási lehetőségek miatt. Mindenekelőtt azért, mert az ok ismeretlen, nem lehet beszél ok-okozati terápia. Bizonyos körülmények között a tünetek gyógyítással kezelhetők és enyhíthetők. Különféle szerek rendelkezésre állnak erre a célra. A hangulatstabilizáló anyagok közé tartoznak például lítium és a karbamazepin or fenitoin. A pszichostimulánsok is figyelembe vehetők, mivel ezek stimuláló hatásuk a idegrendszer bizonyos körülmények között csökkentheti a beteg általános álmosságát. Olyan anyagok, mint pl metilfenidát ezt a célt szem előtt tartva lehet mérlegelni. A szerek címkén kívül, így próba alapon használják. A beteget és a szülőket tájékoztatni kell a próba alapjáról. Amint a vizsgálatok kimutatták, neuroleptikumok és a antidepresszánsok nem ígéretes terápiás lehetőségek. Korábban kevés terápiás hatást mutattak a Kleine-Levin-szindrómában. Ezzel szemben a stimulánsok mint például amfetaminok csökkenteni tudta az általános alvásigényt a vizsgálatok során. A igazgatás of lítium gyakran az alvási epizódok elnyomását is eredményezte. Ha nincs gyógyszer terápia a betegek vagy szüleik kívánják, akkor támogató terápia történhet. Különösen a hozzátartozóknak, de maguknak a betegeknek is biztosítanak pszichoterapeutát a terápia részeként. A betegek pszichoterápiás támogatására azonban általában nem kerülhet sor akut fázisokban.
Kitekintés és előrejelzés
A Kleine-Levin-szindróma prognózisa kedvezőtlen. Az orvosi fejlődés és a különböző terápiás megközelítések ellenére még nem találtak optimális kezelési lehetőséget a betegségre. Ezért a jelenlegi körülmények között nem történik kúra. A betegek a diagnózis után egyénre szabott ellátásban részesülnek. A kezelés középpontjában egyrészt a lehetséges tünetek tisztázása, másrészt a tünetek megjelenésének szükségletalapú megközelítése áll. Az optimalizált prognózis nehézsége abban rejlik, hogy a Egészség rendellenesség a mai napig nem tisztázott. Különböző megfigyelések dokumentálhatók a betegség okaként. Mivel a betegség csak kis mértékben fordul elő, a nyitott kérdésekre, amelyek tisztázása hozzájárul a megoldás megtalálásában elért haladáshoz, csak habozva lehet válaszolni. Ez a körülmény megnehezíti a tudósok és kutatók számára az átfogó gyógymód konkrétabb megközelítésének megtalálását. Eddig biztos, hogy az egészséges életmód hozzájárul a fejlődés javulásához. A mentális és pszichológiai jóllétnek stabilnak kell lennie, hogy a panaszok csökkenését lehessen elérni. A helyreállítást ennek ellenére nem adják meg. Hasznos és támogató a betegség további lefolyása szempontjából, ha az orvos konzultációjára már korán, tehát az első panaszokkal sor kerül. Ez lehetővé teszi a gyors beavatkozást a meglévő panaszok enyhítésére.
Megelőzés
A Kleine-Levin-szindróma etiológiája ismeretlen. Mivel az orvostudomány nem világos az okok tekintetében, a szindrómát a mai napig nem lehet megakadályozni.
Követés
A legtöbb esetben nincs közvetlen utógondozás intézkedések a Kleine-Levin-szindróma által érintett személy számára elérhető, ezért ennek a betegségnek az orvos általi korai diagnózisra van szükség. Általános szabály, hogy az öngyógyítás nem lehetséges, ezért az érintettnek azonnal orvoshoz kell fordulnia, amint az első tünetek megjelennek. A teljes gyógyítás sok esetben nem lehetséges, mivel a betegség még mindig nagyrészt felderítetlen. Az érintettek általában különféle gyógyszerek szedésétől függenek. Mindig biztosítani kell a rendszeres és helyes bevitelt, és be kell tartani a megfelelő adagolást is. Ha bizonytalanság merül fel, vagy kérdés merül fel, valamint nemkívánatos mellékhatások esetén először orvoshoz kell fordulni, hogy a tünetek ne súlyosbodjanak tovább. A Kleine-Levin-szindróma által érintett más emberekkel való kapcsolat szintén nagyon hasznos lehet, mivel nem ritka az információcsere, amely tovább enyhítheti a tüneteket. Hasonlóképpen, a család és a barátok szeretetteljes támogatása és segítsége pozitív hatással van a szindróma lefolyására. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy a Kleine-Levin-szindróma csökkenti-e az érintett személy várható élettartamát.
Itt tudod megtenni magad
A Kleine-Levin szindrómában szenvedő betegek a mindennapi életüket nagyrészt normális körülmények között élhetik meg, ha nincsenek a tünetek feltétel. Akut tünetek nélkül a betegek tünetmentesen élhetnek, és érzésükben, gondolkodásukban és társas viselkedésükben teljesen figyelemre méltóak. A túlzott alvási fázisokban azonban a betegek akár 20 órán át is aludhatnak, ami jelentősen korlátozza mindennapjaikat. Ezután csak enni és inni kelnek. Ennek eredményeként a szenvedők általában a segítségtől függenek. A tünetek fázisainak enyhítése érdekében a betegek elkerülhetik a specifikus kiváltókat. Ezek közé tartozik a nehéz alkohol fogyasztás és alváshiány. feszültség és a fizikai megterhelés is kiválthatja a tüneteket. Kerülni kell a lázas fertőzéseket is, ezért fontos a immunrendszer. Egészséges életmód, elegendő alvás és kiegyensúlyozott életmód diéta Segítség. A drog lítium sok betegnek segíthet a tünetek gyakoriságának és súlyosságának minimalizálásában az alvási fázis alatt. A rokonok és barátok számára az is fontos, hogy az érintettet ne hagyják egyedül az alvási szakaszban. Ezt is fontos elkerülni depresszió, a betegek frusztrációja és elszigeteltsége. A más szenvedőkkel folytatott cserék nagy hasznot hozhatnak.
