A hipogammaglobulinémia olyan klinikai kép, amely az úgynevezett primer immunhiányok csoportjába tartozik. Jellemző erre immunhiány az, hogy a hiánya határozza meg antitestek. Alapvetően a hipogammaglobulinemiák olyan betegségek, amelyekben a gamma-globulinok, különösen immunglobulinok, teljesen hiányoznak.
Mi a hipogammaglobulinémia?
A hipogammaglobulinémia kifejezést túlnyomórészt az agammaglobulinémia kifejezés szinonimájaként használják. Az egyetlen különbség az, hogy a hipogammaglobulinémiában a gamma frakció csökken, míg az agammaglobulinemiában egyáltalán nem létezik. Megfigyelések kimutatták, hogy az agammaglobulinemiák nagy része alapvetően hipoglobulinémia. Ez a különbség azonban a legtöbb esetben klinikai szempontból nem releváns. Ezzel szemben a hypogammaglobulinemia különbözik a dysgammaglobulinemiától, amely sokkal gyakoribb. A hypogammaglobulinemiák és a dysgammaglobulinemiák különféle immunhiányos állapotokban fordulnak elő, például WHIM-szindróma, ICOS-hiány, CVID és hiper-IgM-szindróma esetén. A hypogammaglobulinemia kísérő tüneteként is lehetséges. Általában az antitesthiányos rendellenességek, például a hipogammaglobulinemia a leggyakoribb immunhiányos állapotok.
Okok
Elvileg minden antitesthiányos betegség, beleértve a hipogammaglobulinémiát is, a csökkent termelésen alapul antitestek. Az antitestek hívják immunglobulinok orvosi nevükön. Ezek a test sajátjai fehérjék amelyeket bizonyos mikroorganizmusok elleni védekezésre használnak. Alapvetően megkülönböztetik a veleszületett, úgynevezett primer hipogammaglobulinémiákat és másrészt a szerzett vagy másodlagos hipogammaglobulinemiákat. A másodlagos hipogammaglobulinemiákat bizonyos betegségek, például rosszindulatú vagy rosszindulatú betegségek okozhatják. Ezek gyakran kapcsolódnak a felelős rendszerhez vér képződés. Fiziológiai okokból a hypogammaglobulinemiák a csecsemőknél fordulnak elő a második és a hatodik hónap közötti időszakban. Ebben az időszakban a csecsemő szervezete az anya méhében felszívódott antitesteket az általa termeltekkel helyettesíti. Ebben az időszakban megnő a súlyos bakteriális fertőzések valószínűsége. A hipogammaglobulinemia sajátos és viszonylag gyakori megnyilvánulása az úgynevezett szelektív IgA-hiány. Néhány antitesthiányos betegségben, például az agammaglobulinémiában genetikai okok is szerepet játszanak a betegség kialakulásában.
Tünetek, panaszok és jelek
A hypogammaglobulinemia hátterében az érintett betegek különféle tüneteket és panaszokat tapasztalhatnak. Például az oltások féltett szövődménye a vakcina antigénekre adott válasz hiánya. Ezenkívül sok esetben a betegség fokozott fogékonyságot eredményez a bakteriális fertőzések iránt. Az ebből eredő fertőzések gyakran érintik a felsőt légutak, gyomor-bél traktus és bőr. Számos szindrómában a hypogammaglobulinemia is fő jellemzőként jelentkezik. Szellemi retardáció néha X-hez kapcsolódó hipogammaglobulinémiával és neurológiai hiányokkal társulva fordul elő. X-kapcsolt hipogammaglobulinémia is előfordul néha alacsony termetű a növekedés elszigetelt hiányából ered hormonok. Ezen túlmenően, a feltétel az osteopetrosis-hypogammaglobulinemia szindróma része. Alapvetően az antitesthiányos betegségek, amelyek magukban foglalják a hipogammaglobulinémiát, a tünetek súlyossága és kifejeződése alapján különböznek. A betegségek általában közösek abban, hogy a betegek visszatérő fertőzésekben szenvednek. Ezek elsősorban az orrmelléküregeket és a füleket érintik, például középfül fertőzések. Kötőhártya-gyulladás a szemekben gyakoribb, míg gennyes rhinitis jelenik meg a orr. Hörghurut gyakran érinti a hörgőket, és tüdőgyulladás előfordulhat a tüdőben. A tüdőben visszatérő fertőzések vezet a szerv krónikus változásaihoz. A hörgők kitágulnak, megkönnyítve ezzel genny felhalmozni. Hasmenés a gyomor-bél traktus csoportosuló fertőzései kedveznek.Autóimmun reakciók is lehetségesek, amelyekben a immunrendszer megtámadja a test saját anyagait és szöveteit.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A hipogammaglobulinémia diagnosztizálásához elengedhetetlen, hogy az érintett személy konzultáljon megfelelő szakemberrel. Ez utóbbi először a beteget tárgyalja kórtörténet, a lehetséges korábbi betegségek és az egyéni életmód a pácienssel együtt. A fent leírt tünetek központi jelentőségűek, mivel jelzik a hipogammaglobulinémia súlyosságát. Vér tesztek szükségesek az antitesthiány megbízható diagnosztizálásához. Az antitestek kimutathatók a vér és pontosan mennyiségileg határozható meg. Ezenkívül az antitestek egyetlen alcsoportjának hiánya pontosan meghatározható. Szükség van továbbá az úgynevezett specifikus antitestek elemzésére, amelyek specifikusak ellen irányulnak kórokozók és komponensei vércsoportok.
Szövődmények
A hipogammaglobulinémia következtében az érintett személy általában viszonylag gyakran beteg, és gyakran fertőzések és gyulladások sújtják. Ez főleg a légutakÚgy, hogy lélegző vagy nehézségek tüdőgyulladás előfordul. Legrosszabb esetben ez végzetes lehet a beteg számára. Ezenkívül panaszok is lehetnek a gyomor. Sok esetben a betegek csökkent intelligenciával és retardáció, így függenek más emberek segítségétől a mindennapi életben. Nem ritkán a hypogammaglobulinemia is vezet alacsony termetű. A betegség előrehaladtával gyulladás az orrüregek vagy középfül is előfordul. Az állandó fertőzések és gyulladások szintén negatívan befolyásolhatják a beteg pszichés állapotát és vezet a csökkent életminőséghez. A gyomor panaszok gyakran okoznak hasmenés or fájdalom a hasi terület. Általános szabály, hogy a hipogammaglobulinémiát nem lehet tartósan gyógyítani. Ezért a kezelést a infúziók és gyógyszeres kezelés, és rövid ideig korlátozhatja a tüneteket. Az érintettnek azonban többször át kell esnie a kezelésen. A várható élettartamot általában a hypogammaglobulinemia csökkenti.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a hypogammaglobulinemia nem gyógyítja meg önmagát, és a legtöbb esetben a betegség folyamata negatív, elengedhetetlen, hogy az érintett személy orvoshoz forduljon. Ez megakadályozhatja a további szövődményeket és kellemetlenségeket. Szükséges az orvoslátogatás, ha a beteg gyakran fertőzésekben és gyulladásokban szenved. Különösen a légutak érintettek ezek a fertőzések, így súlyos lélegző nehézségek léphetnek fel. Hasonlóképpen, mentális retardáció gyakran hipogammaglobulinémiát jelez, és orvosnak kell megvizsgálnia. Panaszok a szem vagy gyakori gyulladás az kötőhártya a betegséget is jelezheti. Minél előbb kivizsgálják a panaszokat, annál nagyobb a valószínűsége a teljes gyógyulásnak. A legtöbb esetben a hypogammaglobulinemiát háziorvos vagy gyermekorvos diagnosztizálhatja. A további kezeléshez azonban különféle szakemberek bevonására van szükség a hipogammaglobulinémia tüneteinek enyhítésére. Ha korán diagnosztizálják, általában nem csökken a várható élettartam.
Kezelés és terápia
A mai napig nincsenek ismert módszerek az antitesthiány és általában a hipogammaglobulinemia gyógyítására hosszú távon. Az érintett betegek azonban immunglobulin G-pótlást kaphatnak. Ez az antitestek fő összetevője. Erre a célra speciális antitesteket szűrnek ki a plazma donorok véréből. Miután az antitesteket intenzív tisztításnak vetették alá, intravénásan vagy szubkután rendszeresen beadott injekcióval adják be az egyéneknek. Ez az antitest-leadás a legtöbb esetben jó munkát végez a visszatérő fertőzések visszaszorításában.
Megelőzés
Különleges intézkedések a hypogammaglobulinemia megelőzésére még nem ismertek. Ezenkívül a betegségnek van egy genetikai összetevője is, amelyet semmilyen módon nem lehet befolyásolni. Ez még fontosabbá teszi azonnali orvoshoz fordulást, ha a betegség jelei vagy tünetei megjelennek.
Utógondozás
A hipogammaglobulinémia legtöbb esetben az érintett személynek nincs különösebb lehetősége a nyomon követésre. Az érintetteknek a betegség első tüneteinek és tüneteinek felkeresésével orvoshoz kell fordulniuk a korai kezelés megkezdéséhez. Teljes gyógyítás nem lehetséges. Ha gyermekvállalási vágy merül fel, genetikai tesztelés és tanácsadás is elvégezhető hipogammaglobulinémia esetén. Ez megakadályozhatja a betegség kiújulását az utódokban. Az érintett egyének általában függenek a különféle gyógyszerek szedésétől. Az orvos utasításait mindig be kell tartani, ügyelve a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre. Bármilyen kétértelműség vagy kérdés esetén először mindig az orvossal kell konzultálni. Mivel a hypogammaglobulinemia teljes gyógyítása nem lehetséges, az érintett személyek életük végéig függenek a gyógyszer szedésétől. További intézkedések általában nincs szükség. A betegség nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát sem. A betegség azonban veszélyezteti fertőző betegségek viszonylag magas, ezért az érintettnek különleges óvintézkedéseket kell tennie ellenük.
Ezt teheti meg maga is
Mivel a hiánya immunglobulinok alkotja a feltétel a hypogammaglobulinemia szempontjából az önsegítés elsősorban a saját immunvédelmének megerősítéséről és támogatásáról szól. A könnyű fertőzés kockázata fertőző betegségek, sok beteg számára nehéz kezelni. De vannak olyan óvintézkedések, amelyeket megtehet, a kihívás az elkerülése baktériumok amennyire csak lehetséges. A minden drogériában kapható kézi tisztítószerek erre jók. A. Nagy része immunrendszer benne van a bél, vagy a béltől függ Egészség. A bél az illeszkedést segíti probiotikumok és egészséges diéta. Különösen alaposan meg kell mosni a gyümölcsöket és zöldségeket, különösen a salátákat. Bárhol baktériumok képződhet, a tisztítás és a mosás nagyon fontos a hipogammaglobulinemiás betegek számára. Sok hipogammaglobulinémiában szenvedő ember számára hasznos a támogató csoportokban való részvétel. Különösen a diagnózis utáni időszakban a csoportokban kínált érzelmi támogatás nagy támogatást jelent. Egyedi intézkedések az életminőség javítása és a hypogammaglobulinemia leküzdése a tapasztalatcsere során. A betegek és rokonok azonban online fórumokon is találkoznak, hogy megosszák egymással tapasztalataikat, és lehetőségük legyen mások támogatásával enyhíteni az egyéni tüneteket.
