A hiszticitózis a fehér rendellenes szaporodására utal vér sejtek. A leggyakoribb histiocytosis a Langerhans-sejt hisztocitózis.
Mi a histiocytosis?
A hiszticitózisok ritkán fordulnak elő a betegség különböző formáiban, amelyekben a speciális fehérje kórosan elszaporodik vér hisztocitáknak nevezett sejtek. A legtöbb beteg szenved Langerhans-sejt hisztocitózisban (LCH), más néven hisztocitózis X-ben. Egyéb formák közé tartozik az Erdheim-Chester-kór, a fiatalkori xantogranuloma és a Rosai-Dorfman-betegség. Míg a fiatalkori xantogranuloma és a Rosai-Dorfman-betegség általában jóindulatú lefolyást mutat, az Erdheim-Chester-betegség több szervet és a csontvázat érint. Még a agy hatással lehet. Ezért a histiocytosis ezen formáját életveszélyesnek tekintik. Mint már említettük, a Langerhans-sejt hisztocitózis a histiocitózis leggyakoribb formája. Németországban évente körülbelül 40-50 gyermeknél diagnosztizálják ezt a hisztocitózis formát. Abt-Letter-Siwe szindrómának, Hand-Schüller-Christian szindrómának vagy eozinofil granuloma. A betegségben szenvedő gyermekek 70 és 80 százaléka tíz évnél fiatalabb. A hiszticitózis sokkal ritkábban fordul elő felnőtteknél, bár van néhány javaslat arra, hogy előfordulását alábecsülnék.
Okok
A hiszticitózisok a monocita / makrofág rendszer betegségeit jelentik. Ezek a testsejtek, amelyek a csontvelő és minden szervben megtalálhatók. Fontosak az idegen anyagok testből való leküzdésében. A különféle hisztocitózisokban az a közös, hogy a szövettani sejtek kórosan szaporodnak egy vagy több szervben. A histiocytosis okai ismeretlenek. A Langerhans-sejt hisztocitózis nem öröklődik és nem fertőző. Szinte mindig abban nyilvánul meg gyermekkor. A felnőttek betegségének esetei azonban az elmúlt években nőttek. A Langerhans-sejt hisztocitózis három altípusra osztható. Ezek az Abt-Letter-Liwe szindróma, amely általában csecsemőknél és kisgyermekeknél jelentkezik; Hand-Schüller-Christian szindróma, amely főleg kisgyermekeknél fordul elő; és eozinofil granuloma, amely a csontok és 5 és 20 éves kor között alakul ki.
Tünetek, panaszok és jelek
A histiocytosis esetén jelentkező tünetek sokfélék. Mindazonáltal határozottan vannak hasonló panaszok, amelyek nyomokat adhatnak a betegségre. A leggyakoribb általános tünetek a következők: fájdalom az érintett testrészekben, fáradtság, láz, látászavarok, például hunyorítás vagy kidülledő szem, a fertőzések gyakoribb előfordulása, köhögés, lélegző problémák, súlyos szomjúság és krónikus középfül fertőzések. Ezen túlmenően, a betegek szenvednek duzzanat, sápadt bőr, hasmenés, vizeletszivárgás, növekedési rendellenességek, duzzadt íny, és laza fogak, amelyek nem ritkán esnek ki. Ezenkívül a pelenkára emlékeztető kiütések ekcéma jelennek meg a bőr. A Langerhans-sejt histiocytosisát általában jóindulatú betegségnek tekintik. Bizonyos esetekben azonban a lefolyása olyan súlyos lehet, hogy életveszélyes méreteket ölt. Felnőtt betegeknél gyakran előfordul a tüdő vagy az egyén elszigetelt érintettsége csontok. Azonban ezekben is előfordulhatnak multifokális betegségkitörések.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A sokféle tünet miatt a histiocytosis diagnosztizálása nem mindig egyszerű. Különösen a kezdeti szakaszban a téves diagnózis nem ritka. Ha azonban a betegség gyanúja beigazolódik, szövetmintavétel (biopszia) zajlik. Az elemzés során ügyelni kell a Langerhans-sejt hisztocitózisának egyértelmű megkülönböztetésére a többi formától. További vizsgálati módszerek közé tartozik a felvétel Röntgen képek és számítógépes tomográfia (CT). Röntgen vizsgálattal kimutatható a csontvesztés, míg számítógépes tomográfia diagnosztizálhatja a tüdő érintettségét. A hisztocitózis X diagnosztizálásának fontos eleme a lapos csigolya kimutatása. A legtöbb beteg esetében a Langerhans-sejt hisztocitózis pozitív lefolyású. Ha a betegség krónikussá válik, akkor vezet a gerincproblémákra vagy a fogak elvesztésére. Néhány csecsemő nem reagál a kezelésre, ami azt jelenti, hogy a betegség életveszélyes méreteket ölthet. Végül nem adható végleges állítás a betegség pozitív vagy negatív lefolyásáról a kezelés megkezdésekor, így minden gyermek egyedi eset. A gyógyulási arány elvileg körülbelül 70 százalék.
Szövődmények
A histiocytosis következtében az érintett különféle panaszoktól szenved, amelyek drasztikusan csökkentik az életminőséget és jelentősen korlátozzák a beteg napi rutinját. Általános szabály, hogy a beteg csökkent képességet tapasztal nyomás alatt és súlyos fáradtság. Ezenkívül látászavarok és hallási nehézségek is jelentkeznek, és a legrosszabb esetben az érintett személy teljesen megvakulhat. Nem ritka középfül fertőzések fordulhatnak elő. A legyengült miatt immunrendszer, a különböző betegségek és fertőzések gyakrabban fordulnak elő. Gyermekeknél növekedési rendellenességek és a test további késleltetett fejlődése fordulhat elő. A bőr általában kiütésekkel borított és viszonylag sápadt. Sok esetben a histiocytosis pszichológiai idegességet is okoz, ill depresszió. A hisztocitózis kezelése általában mindig az érintett régiótól függ. Sebészeti beavatkozások vagy különféle krémek és a kenőcsök felhasználható a histiocytosis tüneteinek kiküszöbölésére. Továbbá a betegnek feladnia kell dohányzáspéldául a betegség pozitív lefolyása érdekében. Bizonyos esetekben a várható élettartamot a histiocytosis korlátozza.
Mikor kell orvoshoz menni?
Amikor olyan tünetek, mint láz, fáradtságés észreveszik a látászavarokat, amelyek gyakran nem specifikusakkal társulnak fájdalom, hisztocitózis lehet mögöttes. Az orvoshoz való látogatás ajánlott, ha egyéb tipikus tünetek, például lélegző problémák vagy súlyos szomjúság. Ha a tünetek intenzitása fokozódik, és önmagukban sem enyhülnek, orvoshoz kell fordulni. A hiszticitózis mindig orvosi kezelést igényel. Ezért a tartós tünetekkel küzdő érintetteknek orvoshoz kell fordulniuk. Orvosi tanácsra van szükség legkésőbb, ha duzzanat, feltűnően sápadt bőr és duzzadt íny észreveszik. Mivel leginkább a csecsemőket és a kisgyermekeket érinti, a szülőknek javasoljuk, hogy vigyázzanak a rendellenességekre, különösen akkor, ha más családtagok szenvednek a betegségben. Súlyos szövődmények, például fertőzések vagy szív- és érrendszeri problémák esetén a legjobb a sürgősségi szolgálatot hívni. Ha kétségei vannak, először a sürgősségi orvosi szolgálatokhoz lehet fordulni. A hisztocitózis megfelelő kapcsolattartója a háziorvos vagy az angiológus. Ha a fogak tünetei vannak és gumik, a fogorvoshoz lehet fordulni.
Kezelés és terápia
Terápia hisz hiszocitózis a bekövetkező adott altípustól függ. Például, ha a betegség a csont egyetlen szakaszára korlátozódik, akkor lehetőség van a fókusz eltávolítására műtéttel. Ha a szakasz a test olyan részén helyezkedik el, amely nem alkalmas műtétre, például egy ízületnél, alternatívának tekinthető a sugárzás. Ha a histiocytosis több testhelyzetben fordul elő, enyhe kemoterápiás kezelés beadják. Ha nyirok csomópontok érintettek, műtéti úton eltávolíthatók. A Langerhans-sejt histiocytosis egyes betegeknél önmagában is megoldódhat, különösebb kezelés nélkül. Ha viszont a bőr érintett, akkor a igazgatás of kortizon hatékonynak tekintik. Erre a célra, krémek or kenőcsök hatóanyagot tartalmaznak az érintett bőrfelületekre. Felnőtt betegek izolált tüdő az érintettségnek következetesen tartózkodnia kell dohányzás. A tanulmány eredményei azt mutatták, hogy a nikotin benne található dohány termékek kiváltják a tüdő fertőzöttség. Hacsak a betegség nem súlyos, nincs további terápiás kezelés intézkedések szükségesek. Az orvosok körében azonban továbbra is eltérő vélemények vannak erről. Míg a histiocytosisban szenvedő gyermekeket egy egyetemi klinikán kezelik, a felnőtt betegeknél különböző szakemberekhez kell fordulni.
Kitekintés és előrejelzés
A gyermekeknek van a legnagyobb esélyük a histiocytosis felépülésére. Kedvező körülmények között a tünetek mentességét gyakran elérik bennük. Az életkörülmények és a kezelés átalakításával a gyógyulás a betegek többségében dokumentálható. Mindazonáltal a betegség krónikus lefolyása is kialakulhat bennük. Ez különösen igaz a betegség korai megjelenése esetén. A gerincproblémákat vagy a fogak elvesztését különféle terápiás megközelítések kezelik, de természetes körülmények között nem lehet azokat regenerálni. Súlyos esetekben a betegség lefolyása életveszélyes lehet. Ha a beavatott terápia továbbra is sikertelen, fennáll a folyamatos növekedés veszélye Egészség károsodások, amelyek végzetes kimenetelűek lehetnek. Felnőtteknél a prognózis általában kedvezőbb. Csak ritkán van életveszély vagy a várható élettartam rövidülése. Ha betartják az orvos útmutatásait és dohányzás hiányosan kerülhető el, kiterjedt kezeléssel a tünetek jelentős enyhülése érhető el. Néhány beteg életmódbeli szokásainak megváltoztatásával már jelentős javulást tapasztal. Ha a betegség kezdeti stádiumában van, akkor a betegnek gyakran nem kell orvosi kezelésen átesnie. A tünetek természetes megújulása következik be, így a pácienst később gyógyulásként mentesítik a kezelésből.
Megelőzés
A histiocytosis megelőzése nem lehetséges, mert öröklődik. Ezenkívül kiváltó okai sem ismertek.
Követés
Rendszerint vagy nagyon kevés, vagy akár nem intézkedések és lehetőségek állnak rendelkezésre az érintett személy számára a nyomon követés során. Az érintett személyek tehát mindenképpen függenek a korai és mindenekelőtt a gyors diagnózistól és a kezeléstől, így megelőzhetők a további szövődmények vagy panaszok. Az sem lehetséges, hogy a betegség meggyógyuljon, ezért a kezelést mindig el kell végezni. Ezáltal a gyors kezeléssel járó korai diagnózis mindig nagyon pozitívan befolyásolja a betegség további lefolyását. Sok esetben a histiocytosis műtéttel kezelhető. Egy ilyen művelet után az érintettnek mindenképpen nyugodtan kell nyugodnia. Kerülni kell az erőfeszítéseket vagy más fizikai és stresszes tevékenységeket. Sok esetben egészséges életmód egészséges diéta pozitívan hat a betegség lefolyására is. Ha lehetséges, az érintettnek tartózkodnia kell attól is dohányzás és vesz alkohol. Szükség van a test rendszeres vizsgálatára is annak érdekében, hogy korai stádiumban kimutassák a test további károsodását. Nem ritka, hogy a histiocytosis csökkenti az érintett személy várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
A hiszticitózist mindig az adott altípustól függően kezelik. A intézkedések hogy az érintett egyének magukat vehetik-e, attól függ, hogy csak egyetlen csontszakaszt érint-e a betegség, vagy több testrész. A Langerhans-sejtek hisztiocitózisa néha önmagában is visszafejlődik. A legfontosabb intézkedés ekkor a vér az orvos által ellenőrzött értékek annak érdekében, hogy visszaesés esetén gyorsan tudjon reagálni. Kiterjedt betegség esetén kemoterápiás kezelés szükséges, amelyet egészséges életmód támogathat. További kitettség nikotin or alkohol kerülni kell, már csak a citosztatikummal való kölcsönhatás kockázata miatt is szerek használt. Ha a tüdő érintett, különösen fontos, hogy kerülje a cigarettát. Továbbá közben és után kemoterápiás kezelés, kerülni kell a pihenést és a gyógyulást, bár a testmozgás mértékkel és az orvos jóváhagyásával megengedett. A histiocytosis egyes tüneteit maguk a betegek is kezelhetik. Kiütések és ekcéma a fokozott higiénia és a megfelelőek használata enyhítheti kenőcsök. A sok folyadékfogyasztás segít az erős szomjúság ellen. Lélegző a só belégzésével csökkenthetők a problémák és a köhögési rohamok víz megoldás. Az illetékes orvos a legjobban képes megválaszolni azt a kérdést, hogy mely konkrét intézkedések ajánlottak.
