1. rendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok.
- Kis vérkép [normokróm vérszegénység, leukopenia és thrombocytopenia]
- Differenciál vérkép
- Gyulladásos paraméterek - CRP (C-reaktív fehérje) vagy ESR (eritrocita ülepedési sebesség) [↑↑↑]
- Kalcium [↑]
- Vizelet állapota (gyorsteszt: pH, leukociták, nitrit, fehérje, vér), üledék, szükség esetén vizelettenyésztés (kórokozó kimutatása és rezisztogram, azaz tesztelés alkalmas antibiotikumok érzékenység / ellenállás).
- Vese paraméterek - karbamid, kreatinin, ha szükséges cisztatin C or kreatinin-clearance [a retenciós paraméterek növekedése].
- 24 órás gyűjtő vizelet a szabad könnyű láncok meghatározásához (könnyű lánc mielómában).
- Béta-2-mikroglobulin (β2-mikroglobulin; a tubuláris reabszorpciós funkció marker fehérje).
- Összes fehérje in vér szérum; albumin.
- LDH
- Immunfixációs elektroforézis vér szérum és vizelet - kimutatásra és mennyiségi meghatározásra.
- Kvantitatív immunglobulin meghatározás (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM), valamint szabad κ- és λ-könnyű láncok a vérszérumban.
- Fehérje elektroforézis a vérszérumban (az úgynevezett M gradiens kimutatására).
- Kvantitatív kappa-lambda könnyű lánc meghatározás [prerenalis proteinuria / fokozott fehérje kiválasztás vizelettel].
- Szérum szabad könnyű lánc (FLC) mérése (sFLC); érzékenyebb észlelése a
- Könnyű lánc mielóma (LCMM), mint a monoklonális fehérje vizeletvizsgálatával.
- Terápia válasz és a prognózis.
- Csontvelő diagnosztika: citológia (sejtek vizsgálata) és / vagy szövettan (finom szöveti vizsgálat); citogenetikai vizsgálatok (kromoszóma elemzés és FISH) a kedvezőtlen citogenetikai rendellenességek kimutatására.
Laboratóriumi paraméterek 2. sorrendben - a kórelőzmény eredményeitől függően, fizikális vizsgálat és kötelező laboratóriumi paraméterek - a differenciáldiagnosztikai tisztázás érdekében.
- Bence-Jones fehérjék a vizeletben
- A fehérjék differenciálása a vizeletben
- Húgysav
A plazmacytoma diagnózisa az Ossermann-kritériumokon alapul (három kardinális tünet), amelyek közül kettőnek teljesülnie kell:
- Monoklonális megjelenése immunglobulinok plazmában és / vagy vizeletben.
- A plazmasejtek fészkelnek csontvelő és / vagy plazmasejt-százalék a csontvelőben> 15%.
- Osteolitikus gócok a csontban vagy csontritkulás (csontvesztés) a plazmasejtek egyidejű növekedésével a csontvelő vagy az osteolysis (csontvesztés) radiológiai bizonyítékai.
Laboratóriumi paraméterek 2. sorrendben (nyomon követés /terápia szabályozás).
- CRP (C-reaktív protein)
- LDH
- Immunelektroforézis (monoklonális immunglobulinok)
- Béta-2 mikroglobulin
Diagnosztikai kritériumok a tüneti multiplex myeloma (MM) differenciáldiagnózisához „parázsló (aszimptomatikus) MM” -től és bizonytalan jelentőségű monoklonális gammopathiától (MGUS):
MGUS * | Parázsló MM (parázsló mielóma) | Myeloma multiplex (MM) | |
A plazma monoklonális sejtek százalékos aránya a csontvelőben. | <10% | ≥ 10% | > 10% vagy plazmocytoma |
Szérum M fehérje | <30 g / l a szérumban | ≥ 30 g / l VAGY | jelen van a szérumban és / vagy a vizeletben |
Vizelet M fehérje | <500 mg / 24 óra | ≥ 500 mg / 24 óra | |
CRAB kritériumok (lásd alább). | Nincs CRAB kritérium | Nincs CRAB kritérium | ≥1 CRAB kritériumODER |
≥ 1 SLiM kritérium |
* Az MGUS (lásd alább) az esetek körülbelül 1% -ában plazmacitómává fejlődik. Legenda
- MGUS: monoklonális gammopátia bizonytalan jelentőségű.
- CRAB: lásd az alábbi táblázatot
- M fehérje: monoklonális fehérje
- SLiM kritérium: lásd az alábbi táblázatot.
A diagnosztikailag igazolt MM esetén a mielóma kezelése javallt, ha az alábbi CRAB kritériumok bármelyike teljesül; a CRAB rövidítés a következőket jelenti:
A hypercalcaemia | C (hiperkalcémia) | Szérum kalcium > 0.25 mmol / l a felső normális tartomány felett, vagy> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dl) |
Veseelégtelenség | R (veseelégtelenség) | GFR (glomeruláris szűrési sebesség) <40 ml / perc vagy szérum kreatinin > 177 µmol / l. |
Vérszegénység | A (vérszegénység) | > 2.0 g / dl az alsó normális tartomány alatt, vagy <10 g / dL |
Csontelváltozások (osteolysis és / vagy csontritkulás). | B (csontelváltozások) | ≥ 1 elváltozás radiográfiával, CT-vel vagy PET-CT-vel. |
Az SLiM rövidítés a következőket jelenti:
Hatvan | 60% monoklonális plazmasejt a csontvelőben |
Könnyű lánc | Az érintett szabad könnyű lánc és a részt nem vevő szabad könnyű lánc aránya ≥ 100, ahol a koncentráció az érintett szabad könnyű lánc legalább 100 mg / l-nek kell lennie. |
MRI | Több, legalább 5 milliméter nagyságú fokális elváltozás az egész test MRI-n csontelváltozás hiányában |
A visszaesõ mielóma kritériumai:
A kiújulás klinikai kritériumai | Új lágyszöveti plazmacytoma vagy osteolysis |
Hiperkalcémia (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l) | |
A szérum növekedése kreatinin ≥ 2 mg / dl (mielómával kapcsolatos). | |
Menj be hemoglobin ≥ 2 g / dl, mielómával kapcsolatos. | |
A már meglévő plazmacytomák vagy osteolysis méretének növekedése (≥50%) | |
Hiperviszkozitást igénylő terápia. | |
Jelentős biokémiai kiújulás olyan betegeknél, akik nem felelnek meg a klinikai kiújulási kritériumoknak | Az M-fehérje megduplázása két egymást követő mérésben, két hónap különbséggel, 5 g / l referenciaértékkel és / vagy ≥ 25% -os vizeletnövekedéssel vagy abszolút értékkel ≥ 200 mg / 24 óra |
Két egymást követő mérés során az alábbiak egyike növekszik:
|
További tippek
- Monoklonális gammopátia bizonytalan jelentőségű (MGUS) - rákelőző feltétel limfoproliferatív rendellenességek esetén, például mielóma multiplex vagy Waldenström-kór; paraproteinémia monoklonális IgM globulinokkal anélkül, hogy a csontvelő szövettani beszűrődne plazma sejtekkel vagy lymphoma sejtek (azaz nincs plazmacytoma / myeloma multiplex vagy Waldenström-kór); az Egyesült Államokban, monoklonális gammopátia nem egyértelmű jelentőségű (MGUS) az 3.2 év felettiek 50% -ában és a 5.3 év feletti személyek 70% -ában található meg; évente az esetek 1.5% -ában limfoproliferatív betegséggé alakul át Megjegyzés: Az MGUS több mint 30 évig fennmaradhat, mielőtt a klinikai betegség kialakulna; ezeknél a betegeknél egy további osztás, az „M gradiens” látható a gamma globulin régióban. Ez a sejtklónok terjedését jelzi a csontvelőben.