Terápiás cél
- A prognózis javulása.
- Gyógyhatású terápia nem létezik.
Terápiás ajánlások
- Az alapbetegség kezelése
- A pulmonalis keringés nyomásának csökkentése:
- Kezdeti terápia a szívelégtelenség / szívelégtelenség (NYHA) mértékétől függően: endotelin receptor antagonisták (lásd alább), PDE-5 inhibitorok (lásd alább), prosztaciklin analógok (lásd alább); jegyzet:
- A terápiát speciális központokban kell elvégezni
- El kell kezdeni a monoterápiát; javulás hiányában kombináció terápia (endotelin receptor antagonista + prosztanoid / endotelin receptor antagonista + PDE-5 inhibitor / prosztaciklin analóg + PDE-5 inhibitor).
- Ha válaszadó a vazoreaktivitás vizsgálatában, akkor kalcium antagonisták magasan adag a WHO I-III funkcionális osztályában.
- Utánkövetés spiroergometria (légzési gázok mérése nyugalmi állapotban és alacsonyabb hőmérsékleten) feszültség, így a szív- és tüdőteljesítményre vonatkozó állítások lehetségesek), 6 perces sétatávolság.
- Jobb esetben szív dekompenzáció (szívelégtelenség, amelyben nem megfelelő a szivattyú kapacitása jobb kamra) ha szükséges, intenzív terápia inhalációs / iv. prosztaciklin analógokkal.
- Fő terápia: kalcium antagonisták csak elsődleges pulmonális hipertóniapulmonalis hipertónia (tesztelje jobbra szív katéterezés (legfeljebb 15% válaszadó); pulmonalis nyomáscsökkentés csak nagy dózisokkal), prosztaciklin analógok; endotelin receptor antagonisták (tüdő magas vérnyomás NYHA II, III); foszfodiészteráz inhibitorok (pulmonalis hipertónia NYHA II, III).
- A pulmonalis hipertónia kiegészítő („támogató”) terápiája a következőket foglalhatja magában:
- Szívglikozidok egyidejűleg pitvarfibrilláció (VHF) tachycardicus vezetéssel.
- Orális antikoaguláció (OAC; a gátlás vér alvadás).
- A vizelethajtók (ürítés szerek) va jobbra szív kudarc (jobb szívgyengeség).
- Oxigén pO2 <60 Hgmm (célszaturáció ≥ 92%) esetén oxigén igazgatás (hosszú távú terápiaként is) ben krónikus obstruktív légúti betegség (COPD).
- Kezdeti terápia a szívelégtelenség / szívelégtelenség (NYHA) mértékétől függően: endotelin receptor antagonisták (lásd alább), PDE-5 inhibitorok (lásd alább), prosztaciklin analógok (lásd alább); jegyzet:
- Tüdő átültetés (LUTX; utolsó terápiás lehetőség), amikor a konzervatív kezelési lehetőségek kudarcot vallanak.
Kezdeti terápia
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Az ajánlás fokozata |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
NYHA osztályozás - lásd alább szívelégtelenség (szívelégtelenség) / osztályozás.