Óriássejtes arteritis: tünetek, okok, kezelés

Óriás sejtes artritisz (RZA) (szinonimák: Arteritis temporalis; Arteriitis temporalis Horton, óriássejtes arteritis, Horton óriássejtes arteritis; nagy ér vaszkulitisz; Horton-Magath-Brown szindróma; Koponyaarteritis; Horton-kór; Polymyalgia arteriitica; Polymyalgia arteriitica óriássejtekkel; Polymyalgia rheumatica; Óriás sejtes artritisz mns; óriássejtes arteritis in polymyalgia rheumatica; óriássejtes arteritis rheumatoid polymyalgia esetén; óriássejtes arteritis arteritis temporalis-szal; óriássejtes granuloarteritis; óriássejtes granuloarteritis; ICD-10 M31.5: óriássejtes arteritis in polymyalgia rheumatica) a szisztémás leggyakoribb formájára utal vaszkulitisz (gyulladás) vér hajók) 50 évesnél idősebb betegeknél vaszkulitidek (gyulladás) vér hajók).

Az óriássejtes arteritis (RZA) és a Takayasu arteritis (TA) a „nagy ér vaszkulitisz”(GGV). Az óriássejtes arteritis elsősorban a nagyokat érinti hajók a fej, az aorta (fő ütőér) és nagy artériás ágai (a carotis és a csigolya artériák ágai), valamint az extracranialis („a koponya„) Erek, például végtagi artériák. Kisebb erek is érintettek lehetnek: Szemészeti ütőér és extraparenchimális ágai, valamint a kis ciliáris artériák.

Az óriássejtes arteritis (RZA) az esetek 50-66% -ában társul a polymyalgia rheumatica-val (PMR). A szem érintettsége az esetek akár 70% -ában is fennáll. Egyéb kísérő betegségek (társult betegségek) a következők: Arcfájdalom, csontritkulás (csontvesztés), hipokalémia (kálium hiány), és számos fertőző betegségek mint például a szájüregi candidiasis (a száj) És herpesz zoster (övsömör).

Nemi arány: A nőket kétszer-hatszor nagyobb valószínűséggel érintik, mint a férfiak. Sok esetben felismerhető egy családi klaszter.

Csúcs előfordulás: Az óriássejtes arteritis szinte kizárólag 50 éves kor felett jelentkezik.

Az óriássejtes artéria előfordulása (új esetek gyakorisága) évente kb. 3.5 eset / 100,000 70 lakos (Németországban). Az előfordulás a 79 és XNUMX év közötti nőknél a legmagasabb. Európában egyértelmű észak-déli gradiens van.

Etetés és előrejelzés: Az óriássejtes arteritis (RZA) vészhelyzet. Ha nem kezelik, az óriássejtes arteritis az aorta és oldalsó ágainak érintettségéhez vezet. Ez különféle komplikációkhoz, például aortához vezet verőértágulat. Késleltetett diagnózis és terápia tud így vezet súlyos következményekhez, például a látásélesség visszafordíthatatlan elvesztéséhez. A betegek körülbelül 15-20% -a megvakul, mielőtt befogadná terápia! Megjegyzés: Az óriássejtes arteritis klinikai gyanúja a kezelés azonnali javallata! A betegség visszatérése gyakori a glükokortikoidok. A kiújulás aránya (a betegség kiújulásának aránya) körülbelül 30%.

Komorbiditás (kísérő betegség): Az óriássejtes arteritis (RZA) az esetek 50-66% -ában társul a polymyalgia rheumatica-val (PMR).