Diagnózis | Lupus erythematosus

Diagnózis

A diagnózis bizonyos kritériumokon alapul, amelyeknek teljesülniük kell: Ezen tünetek közül legalább négynek teljesülnie kell a diagnózis felállításához lupus erythematosus. Nem minden releváns tünetet soroltunk fel ide - ez csak egy részlet. A diagnózis lupus erythematosus általában több lépésben hajtják végre.

Különösen a tipikus tünetek jelenléte, amelyek orvos-beteg konzultáció során (anamnézis) és egy kiterjedt fizikális vizsgálat, fontos lépést jelent a lupus erythematosus. Ezenkívül az érintett szerveket külön megvizsgálják. A röntgensugarak elkészítése a ízületek valamint egy ultrahang A vizsgálatot különösen alkalmas módszernek tekintik a lupus erythematosus diagnosztizálásában.

A lupus erythematosus diagnózisának másik fontos lépése a különféle laboratóriumi vizsgálatok elvégzése. Vér el kell venni a betegtől annak érdekében, hogy különleges legyen laboratóriumi értékek a lupus erythematosus jelenlétére jellemző. Jellemzően a lupus erythematosusban szenvedőknek van antitestek a test saját struktúrái ellen irányul.

Ezek a specifikus antitestek kimutatható a vér az érintett személy. A autoantitestek ezért fontos része a lupus erythematosus diagnózisának. Ezenkívül a laboratóriumi paraméterek további rendellenességei az érintett betegek többségénél megfigyelhetők.

A lupus erythematosusban szenvedőknél általában megnövekedett vér ülepedés és csökkent számú fehérvérsejtek (leukociták) és a vér vérlemezkék (trombociták). Míg az úgynevezett C-reaktív fehérje (CRP) a legtöbb esetben teljesen normálisan viselkedik, sok lupus erythematosusban szenvedő ember kifejezett vérszegénységben szenved. A lupus erythematosus diagnózisa során a C3 és C4 komplement faktorok számát is megvizsgálják.

Az érintett betegeknél ez a szám általában jelentősen csökken. Ezen tényezők száma lehetővé teszi a szisztémás lupus erythematosus gyulladásának aktivitásának ellenőrzését is. Ezenkívül hasznos lehet a szöveti vizsgálatok elvégzése.

Erre a célra a kezelőorvos kis szövetmintákat vesz a bőrről (lásd: bőr biopszia) és a vesék, és elküldi őket egy speciális laboratóriumba. Azok a szövetminták, amelyekben úgynevezett lupus sáv mutatható ki, jelentősen elősegítik a diagnózist. Különösen a napsugárzott bőr területén ezt a lupus sávot az immunkomplexek lerakódásai okozzák.

Ezenkívül a vesékből származó szövetmintát fontos módszernek tekintik a lupus erythematosus diagnosztizálásában. A betegség során gyakran előfordul egy úgynevezett „lupus nephritis”, a vesék gyulladása. A hengerekben elrendezett vörösvérsejtek (eritrocita hengerek) ezután kimutathatók a vérben.

Ezenkívül a gyulladásos reakció a vizeleten keresztül fehérje felszabaduláshoz és a fehérje felszabadulásához vezet vérnyomás. - akut korlátozása miatt vese funkció, a folyadék felhalmozódása a szövetekben (ödéma) szintén gyakran megfigyelhető. A lupus nephritis jelenléte döntően befolyásolja a legmegfelelőbb terápiát és a betegség lefolyását. A lupus erythematosus végleges diagnosztizálásához a tizenegy lehetséges kritérium közül legalább négynek meg kell felelnie.

A diagnosztikában ezeket ACR kritériumoknak nevezik.

• Pillangó bőrpír
• Fényérzékenység
• Legalább két ízület ízületi gyulladása
• Vese-részvétel
• A központi idegrendszer részvétele
• ANA-k (specifikus antitestek) a vérben
• Folyadék a szívburokban vagy a tüdő körül (a pleurális térben)

Nagyon fontos diagnosztikai eszköz a vérvizsgálat az érintett személy. Különböző rendellenességek és változások a vérben jelezhetik a lupus erythematosust.

A vérkép csökkenését mutathatja vérlemezkék (thrombocytopenia), fehérvérsejtek (leukocytopenia) és különösen a limfociták (lymphocytopenia). Ezenkívül a vérvizsgálatok olyan változásokat tárhatnak fel, amelyek úgynevezett hemolitikus hatásra utalnak vérszegénység. Hemolitikus vérszegénység a vörösvértestek lebomlása jellemzi.

Emellett megnövekedett LDH-érték, emelkedett közvetett bilirubin, megemelt retikulocita érték és esetleg megemelkedett szabad hemoglobin. A lupus erythematosus esetében azután úgynevezett Coombs-tesztet hajtanak végre a antitestek felelős a vörösvértesteket. Ez a teszt pozitív a lupus erythematosus esetében.

Megvizsgálják a vér általános gyulladásértékeit is. Ez gyakran feltárja az úgynevezett vérüledékességi arány (BSG) növekedését egyidejűleg normális értékkel CRP érték amelyen a test gyulladásának jelzésére szolgál. Továbbá a C3 és C4 komplementtényezők csökkenthetők.

Ezek fontos elemeket képeznek a immunrendszer. A lupus erythematosus diagnózisában ezen általános vérvizsgálatok mellett speciális reumatológiai antitestdiagnosztikát végeznek. Speciális laboratóriumi eljárásokat (pl. Immunfluoreszcencia teszt) alkalmaznak a diagnózis szempontjából nagyon fontos antitestek meghatározására.

Nagyon fontos érték az úgynevezett ANA érték. Az ANA az antinukleáris antitestet jelenti, és olyan értékre utal, amely a lupus erythematosusban szenvedő betegek körülbelül 95% -ában pozitív. Az ismételt negatív ANA-értékek tehát általában a lupus ellen szólnak.

Ezenkívül meghatározzuk a kettős szálú DNS elleni antitesteket, az úgynevezett anti-dsDNS antitesteket. Ez a nagyon specifikus érték az érintett betegek körülbelül 70% -ában pozitív. A teszt pozitív eredménye nagyon erősen szól a lupus mellett.

Minél erősebb a betegség aktivitása és a tünetek, annál magasabb ez az érték általában. Továbbá gyakran társul vese károsodás a lupus erythematosus (lupus nephritis) részeként. Vannak más antitestek, amelyeket a reumatológiai antitestdiagnosztikában vizsgálnak.

Ide tartoznak az anti-C1q antitestek és az anti-SM antitestek. Ezek az értékek nem olyan gyakran pozitívak, de ha igen, akkor ez erősen jelzi a lupuszt. Az úgynevezett SS-A-antitestek szintén csak a betegek körülbelül 60% -ában pozitívak.

Pozitív SS-A antitestek is társulnak Sjögren-szindróma, egy másik autoimmun betegség. Végül bizonyos esetekben antitestek találhatók a vér koagulációs rendszerének fontos összetevőivel szemben. Vér elleni antitestek vérlemezkék (trombociták) tünetileg gyakran társulnak a bőr és a nyálkahártyák tűszerű vérzésével (petechiák).

Az alvadási rendszer másik fontos eleme a 8. faktor, amely ellen antitestek is kimutathatók. Tünetileg ezt gyakran kiterjedt vérzés ill ízületi duzzanat. Sajnos a lupus nem mindig azonos módon nyilvánul meg, ezért differenciáltan kell diagnosztizálni.

Osztályozások elvégezhetők. A lupus erythematosus betegsége három formára osztható:

• Bőr lupus erythematosus Ez a forma általában csak a bőrt érinti, és jó prognózisa van. A betegség vagy csak a bőr elszigetelt területein fordul elő (általában a bőrön) fej) vagy az egész testet (csomagtartó, felkar) érinti.

  A bőrtünetek vöröses gyulladásos szegéllyel (megvastagodott éllel) rendelkeznek, és a szövetvesztés miatt középen horpadnak.

• Szubkután (bőr alatt) LE Ezt a formát a betegség, az ízület és az izom általános érzése jellemzi fájdalomés a bőr megváltozik. Ritkán a vesék érintettek.
• Szisztémás lupus erythematosus Ezt a lupuszt bizonyos tünetek és megnyilvánulások jellemzik, amelyeket a diagnózisra használnak (lásd alább). A szervek mindig érintettek - különösen a vesék, amelyek meghatározzák a betegség mértékét is. Ha a vesék erősen érintettek, az SLE prognózisa meglehetősen gyenge - ha a vesék csak kismértékben érintettek, a prognózis jobb.

A lupus erythematosus egyéb formái:

• Lupus erythematosus tumidus
• Lupus erythematosus dissminatus
• Lupus erythematosus discoides
• Lupus erythematosus visveralis

A lupus erythematosus tumidus a bőr lupus erythematosus speciális formája, és gyakran szakaszos bőr lupusnak nevezik.

A bőr lupus főleg a bőrt érinti. A lupus tumidus főleg az jellemzi a bőr megváltozik az arcon, nyak, dekoltázs, karok és vállak. A vöröses, körülbelül 0.5-5 cm nagyságú bőrelváltozások, plakkoknak vagy papuláknak nevezett főként napfény hatására jelentkeznek.

Az érintettek bőre nagyon érzékeny a fényre. A lupus egyéb bőr formáival ellentétben a bőr méretaránya meglehetősen tipikus. A a bőr megváltozik gyógyuljon hegesedés nélkül.

A „tumidus” kifejezés jelentése „duzzadt”, és a bőrváltozások megjelenéséből ered. A lupus disseminatus kifejezést gyakran használják a szisztémás lupus erythematosus szinonimájaként. Ettől meg kell különböztetni a lupus miliaris disseminatus faciei-t.

A bőr ezen krónikus gyulladásos betegségét nem szabad összetéveszteni a lupus erythematosusszal, hanem önálló betegséget jelent. Jellemzője a bőr fertőzöttsége, amelyet főleg a szemhéjak, a homlok és az arcok vörösesbarna bőrváltozása kísér, amelynek oka nem tisztázott. A lupus discoides-t vagy krónikus discoid lupus erythematosust (CDLE) a bőr szinte kizárólagos vonzereje jellemzi.

A bőrelváltozásokat általában napfény váltja ki, és korong alakú megjelenésűek. A lupus ezen formáját ezért „discoid” -nak is nevezik. A korong alakú bőrelváltozások élesen meghatározottak, kissé felemelkedtek és pikkelyes felületűek.

A középen gyakran található fényesítés. A változások általában csak a test egy részében és ritkán a test több részében találhatók meg egyszerre. Meggyógyulnak hegesedve és vezetnek hajhullás a szőrös fejbőrön (heges alopecia).

A szisztémás lupus erythematosust korábban zsigeri lupusnak nevezték, de ez a kifejezés elavult. A bőr lupusától eltérően, amely csak a bőrt érinti, ez egy olyan forma, amely bármely szervre hatással lehet. Ezért hívják szisztémás lupusnak.

Félő, hogy mindenekelőtt károsítja a vese vagy más súlyos szervkárosodás, amely több szerv meghibásodásához vezethet. Mivel azonban a szisztémás lupuszt gyógyszeres kezeléssel kezelik, a szövődmények gyakran megelőzhetők. A lupus erythematosusban szenvedő betegek számára nincs gyógymód.

Ezért a betegség terápiája a tipikus tünetek enyhítésére összpontosít. A lupus erythematosus legmegfelelőbb terápiája attól függ, hogy mely szervrendszerek érintettek, és a betegség milyen mértékben nyilvánul meg. Ennek megfelelően a lupus erythematosus esetében nincs rögzített kezelési rend.

Ehelyett a kezelés típusát és intenzitását betegspecifikus alapon kell meghatározni. Mivel a lupus erythematosus a szervezet saját védelmi rendszerének kifejezett meghibásodásához vezet autoantitestek), rendkívül fontos a szervezet védekező reakciójának (immunszuppresszió) elnyomása. Emiatt a lupus erythematosus terápiájában alkalmazott legfontosabb gyógyszerek magukban foglalják a glükokortikoid gyógyszercsoport összes anyagát.

Az ilyen anyag klasszikus példája kortizon. Ezeket a gyógyszereket azonban különösen nagy dózisokban kell beadni és hosszú ideig kell használni. A lehetséges mellékhatások nagy száma miatt azonban az érintettek közül sokan tartanak a hosszú távú használattól.

Időközben a „Hydroxychloroquine” maláriaellenes gyógyszert alternatívának tekintik a lupus erythematosus kezelésében. Ez a gyógyszer állítólag különösen alkalmas, ha a bőr és ízületek érint. Erősebb hatóanyagok, például ciklofoszfamid vagy azathioprin általában csak a lupus erythematosus súlyos formáiban alkalmazzák.

Főleg olyan betegeknél alkalmazzák, akiknél egyértelmű a vese (lupus nephritis) érintettsége, a központi idegrendszer vagy a szív (szívbillentyűgyulladás). Ezenkívül teljesen új gyógyszerek állnak rendelkezésre a lupus erythematosus kezelésére. A mesterségesen előállított antitestek (Belimumab) képesek gátolni az immunsejtek egy részét lupus erythematosusos betegeknél, és enyhíteni a tüneteket. Azokban az esetekben, amikor a klasszikus gyógyszerek alkalmazásával nem érhető el jelentős javulás, a mikofenolát-mofetil hatóanyagot alkalmazzák.

Úgynevezett tartalék gyógyszerként ezt a hatóanyagot még nem engedélyezték hivatalosan a lupus erythematosus kezelésére. Szakértői körökben ezt „off-label use” néven ismerik. Továbbá bizonyos esetekben a terápia segíthet az eltávolításban autoantitestek vérkeringésből (plazmaferezis).

A lupus erythematosusban szenvedő betegek más gyógyszerek szedésével is pozitívan befolyásolhatják a betegség lefolyását. Különösen a gyógyszerek csökkentésére vérnyomás és a koleszterin- a lupus erythematosus kezelésében rendszeresen kell bevenni a szív- és érrendszeri megbetegedések kockázatát minimalizáló szereket. Különféle fájdalomcsillapítók használható enyhítésére fájdalom.

Ezenkívül az érintett betegeknek tartózkodniuk kell attól nikotin fogyasztás és különös jelentőséget tulajdonítanak a kalcium-gazdag diéta. A D3-vitamin bevitele szintén ajánlott az egyidejűség megelőzése érdekében csontritkulás. Mivel lupus erythematosusban szövetkárosodás léphet fel az immunkomplexek lerakódása miatt a napsütötte bőrfelületen, az érintetteknek következetesen védeniük kell magukat a napfénytől és más UV sugárzás.

Általában kerülni kell a napozóágyak látogatását. Ezenkívül különösen magas fényvédő tényezőjű napvédő krémek használata javasolt. A terápia a betegség típusától függ.

Ha például a lupuszt gyógyszeres kezelés okozza, ezeket a gyógyszereket lehetőség szerint abbahagyják. A hangsúly a kortizon és immunszuppresszánsok. Kortizon elsősorban az érintett szervek gyulladásának gátlására szolgál, míg az immunszuppresszánsok a szervezet saját védelmi rendszerének elnyomására szolgálnak.

Ez utóbbi azzal magyarázható, hogy a lupusban a mi immunrendszer a test saját sejtjei ellen irányul. Ezt a nemkívánatos hatást meg kell akadályozni. A bőr lupus (azaz

a bőrre korlátozott lupus) a következőket alkalmazzák: Ha a lupus az egyik legsúlyosabb típus, azaz szisztémás lupus erythematosus, a terápiát a következőképpen tervezik meg. Mindenesetre jó vérnyomás beállítás nagyon fontos a a vese működése, amelyet már maga a betegség is veszélyeztet. Kevésbé súlyos esetekben, amikor egyetlen szerv sem érintett, fájdalomcsillapítók mint például az ASA vagy Ibuprofen® plusz hidroklorokint adnak az enyhítésére ízületi fájdalom. A kortizont csak gyulladásos fázisokban adják be.

Ha súlyos eset van (létfontosságú) szervek károsodásával, akkor a terápia más. Itt nagy dózisú kortizont adnak, és immunszuppresszív szerek elnyomják a szervezet saját védelmi rendszerét. A kortizon és az immunszuppresszánsok elnyomják a szervezet védekező rendszerét.

Ez biztosítja, hogy az immun komplexek, amelyek harcolni akarnak a lerakódott DNS-sel, nem először jönnek létre. A test védelmi rendszere ezért olyan gyenge, hogy a betegség kiváltó oka egyáltalán nem vehető fel. Erős elnyomása (elnyomása) azonban a immunrendszer körültekintően kell kezelni, mivel a beteg számára nagy a fertőzés veszélye.

A legkisebb megfázás is veszélyes lehet ezekre a betegekre. A most elnyomott és nem működő immunrendszer már nem képes harcolni vírusok, baktériumok és egyéb kórokozók.

• Retinoidok (A-vitamin származékok),
• Krémek magas fényvédő faktorral és
• Kortizon kenőcsök