Terápia | Sarlósejtes vérszegénység - Mennyire veszélyes?

Terápia

Homozigóta hordozók esetén megkísérelhető a normális termesztésének integrálása vörösvértesteket allogén őssejt-transzplantációval a szervezetben. Erre a célra, vér-formáló őssejteket testvérre vagy idegenre viszik át, amelyek aztán átveszik a (helyes) vérképzést. Ez történik például rosszindulatú daganatok esetén is vér olyan betegségek, mint pl leukémia. Összességében az érintetteknek kerülniük kell az oxigénhiányt, és hemolitikus krízis esetén megfelelő intenzív orvosi ellátásban kell részesülniük. Ez magában foglalja például a megfelelő folyadékpótlást vagy a vér transzfúzió (a vér oxigénszállításának helyreállítása érdekében).

Prognózis

Genetikai oka miatt a sarlósejtes vérszegénység elvileg gyógyíthatatlan betegség. Csak a őssejt-transzplantáció vállalható. Az érintett ország fejlettségi szintjétől függően az emberek várható élettartama alacsonyabb. Például a fertőzések okozta hemolitikus krízisek nagy valószínűséggel a szervi elégtelenség halálához vezetnek. A rendszeres oltások és azonnali kórházi ellátás segítenek javítani a prognózist.

Különleges jellemzők a terhesség alatt

Csak homozigóta betegeknél jelentkeznek problémák terhesség sarlósejtjük miatt vérszegénység: A megnövekedett kockázat trombózis elsősorban meg kell említeni, de ez nem igényel olyan gyógyszeres kezelést, mint antikoaguláció (koaguláció gátlás), hanem csak szoros ellenőrzés (kétszer olyan gyakran, mint egészséges embereknél). Sarlósejtes betegek vérszegénység nincs megnövekedett kockázata magzatelhajtás or koraszülés, a gyermekek csak alacsonyabb születési súlyúak az átlaghoz képest. Abszolút ellenjavallat (ellenjavallatok) a terhesség az, ha az érintett személy már súlyos szövődményeket szenvedett betegségéből, például stroke-ból és krónikus elégtelenségből szív, tüdő vagy vese. Továbbá megfigyelték a sarlósejtes betegeknél, hogy ismeretlen okokból bizonyosak fájdalom epizódok alatt terhesség. Itt fájdalomcsillapító (fájdalom- enyhítő) terápiát alkalmaznak, mint más terhes nőknél. A terhes sarlósejtes betegek és gyermekeik vizsgálati helyzete még mindig nem teljes, és a jövőben további átfogó kutatásokra szorul.