Scleroderma: Osztályozás

A szklerodermának két fő formája, valamint számos altípusa van:

• Krónikus bőr körülményes scleroderma (ICD-10 L94.-: A kötőszövet egyéb lokalizált betegségei): a bőrre és a szomszédos szövetekre, például bőr alatti zsírra, izomra és csontra korlátozódik; A scleroderma leggyakoribb formája A következő altípusokat különböztetik meg:
  • plakett típus (morphaea) - lokalizáció: törzs, általában több góc.
    • Élesen körülhatárolt, kerek-ovális gócok.
    • Legfeljebb 15 cm nagyságú
    • Háromfázisú fejlődés: 1. erythema (bőr bőrpír), 2. szklerózis (keményedés), 3. sorvadás (csökkenés) / pigmentáció.
    • Az egyetlen fókusz kékesvörös szegéllyel rendelkezik („lila gyűrű” = a helyi betegség aktivitásának jele).
    • A szklerózis lemezszerű és elefántcsontszínű.
    • A végső szakaszban az egyetlen fókusz barna pigmentált és zsugorodott (= kialudt betegségaktivitás).
  • Lineáris típus - érintettek a végtagok.
    • A hangsúly szalag vagy csík alakú, valamint szklerotikus-atrófiás.
    • - Az ízületi kontraktúrák kockázata (a ízületek) növekszik.
    • A lágyrész és az izom atrófiája és hibája feltétel lehetségesek is.
    • Esetleg „szablyavágás” vagy hemiatrophia faciei (az arc egyik felének (lágyrész és csont) atrófiája).
  • Különleges formák:
    • Felszíni speciális formák - erythemás forma (erythema, atrophia); guttate forma (számos kis egyedi góc).
    • Általánosított forma - kiterjedt bőr bevonása.
    • Mély speciális formák - szubkután scleroderma (göbös-keloid (szaporodó) gócok); eozinofil fasciitis (Shulman-szindróma) (a végtag fasciáját érinti (fascia = a kötőszöveti) és subcutis (subcutis), amelyek nem érintik a kezeket és a lábakat; akut kialakulás, krónikus lefolyás).
• A szisztémás scleroderma (SSc, ICD-10 M34.-: Szisztémás szklerózis): hatással lehet a belső szervek, különösen a gyomor-bél traktus (gyomor-bél traktus; az esetek 90% -ában a nyelőcső (nyelőcső) érintett), a tüdő (az esetek 48% -ában), szív (az esetek 16% -ában) és a vese (az esetek 14% -ában). Esetek) érintettek lehetnek; Határ nélküli kötőszövet krónikus, szisztémás betegsége A terjedés általában két irányba mutat: diffúz, progresszív, homályosan kötött, nincs circumskripten egyetlen góc vagy szisztémás, nincs bőrhatár Megkülönböztetik a következő altípusokat:
  • Korlátozott kután szisztémás szkleroderma (lSSc) - belső szervek ritkán és későn érintik.
    • Acral típus (I)
      • A kéz és az arc érintett (akrák (testvégek, pl orr, áll, fül, kéz) és a disztális végtagok (alsó láb, láb, alsókar, kéz)).
      • Nagyon alacsony progresszió (progresszió).
      • Viszonylag jó prognózis
    • Acral progresszív típus (II)
      • A kéz és az arc érintett (acralis és distalis végtagok).
      • Kiterjesztés a karokra és a csomagtartóra
      • Nyelőcső szklerózis
  • Diffúz kután szkleroderma (szinonimák: diffúz szisztémás szkleroderma (dSSc); progresszív szisztémás szklerózis) - gyors progresszió.
    • Központi típus (III) - diffúz szkleroderma.
      • A mellkason (mellkason) és az arcon kezdődik
      • A bőr (az összes külső bőr) és a belső szervek gyakori és gyors szklerózisa (keményedése)
      • Gyenge előrejelzés
  • Különleges formák:
    • CR (E) ST szindróma (ICD-10 M34. 1) - a calcinosis cutis kombinációja (a kalcium sók), Raynaud-szindróma (érgörcs által okozott érbetegség ( vér hajók)), nyelőcső diszfunkció (nyelőcső diszmotilitás; nyelőcső diszfunkció), sclerodactyly (az ujjak szkleroderma), telangiectasis (általában kicsi, felszíni bőr hajók); a korlátozott szisztémás szkleroderma speciális formája; lassú progresszió (progresszió).
    • Átfedő szindrómák
      • A tünetek átfedése dermatomyositissel (izomgyulladás bőr bevonásával) / polimiozitisz (a kollagenózisokhoz tartozik; a vázizomzat szisztémás gyulladásos betegsége perivaszkuláris limfocita infiltrációval), kevert kollagenózisok, Sjögren-szindróma, primer biliaris cirrhosis

Szisztémás szklerózis (SSc) osztályozási kritériumok.

Legenda

• MCP: metacarpophalangealis ízületek.

Értelmezés

• Legalább 9 pont összegével a betegség SSc kategóriába sorolható.