Szívizombetegségek (kardiomiopátiák): teszt és diagnózis

1. rendű laboratóriumi paraméterek-kötelező laboratóriumi vizsgálatok.

Tágult (dilatált) kardiomiopátia (DCM)

  • NT-proBNP (N-terminál pro agy natriuretikus peptid) - gyanú esetén szív kudarc (szívgyengeség) Értékelés: összefüggés az NT-proBNP és a stádium között szívelégtelenség/ szívgyengeség (NYHA, medián / 95. percentilis).
    • NYHA I: 342/3,410 ng / l
    • NYHA II: 951/6,567 ng / l
    • NYHA III: 1,571 10,449/XNUMX XNUMX ng / l
    • NYHA IV: 1,707 12,188/XNUMX XNUMX ng / l

    Megjegyzés: Az 500 ng / l / évnél nagyobb értékeket valószínűleg a következők okozzák szív kudarc. A nőknél emelkedett szintről számoltak be hormonpótló terápia és veseelégtelenség (veseelégtelenség) /dialízis.

  • Az auto-Ak bizonyítékai a béta1-adrenoreceptorral szemben (az esetek körülbelül 75% -a).
  • Invazív diagnosztika:
    • Az iszkémiás betegségek kizárása kardiomiopátia (csökkenés miatt vér folyam).
    • Szükség esetén szívizom biopszia (szöveti minta a szívizomból) és szövettan (finom szöveti vizsgálat); Különösen rövid kórtörténet vagy korábbi fertőzés esetén javasolt
    • Hemodinamikai paraméterek - PA és PC nyomás, LVEDP (bal kamrai végdiasztolés nyomás).

Hypertrophiás (megnagyobbodott) kardiomiopátia (HCM)

  • A szívizom biopsziahipertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM).
    • hipertrófia valamint a miociták (izomsejtek) és a miofibrillusok strukturális vesztesége.
    • Interstitialis fibrózis
    • Az elterjedése mitokondrium és a Z-sávok kiszélesedése.
    • Az intramuralis intim megvastagodása koszorúerek (artériák, amelyek körülveszik a szív koszorú alakban és készletben vér a szívizomhoz).
  • Genetikai tanácsadás beleértve a HCM-et is gén paneldiagnosztika (genetikai teszt, amely a betegséggel összefüggő leggyakoribb génekből áll).

Szűkítő (korlátozott) kardiomiopátia (RCM)

  • Endomyocardialis biopszia (szövetmintavétel a szövet belső rétegéből) szívizom) egyidejű RV / LV nyomásméréssel.

Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVCM)

  • Lehetséges szívizom biopszia - az intramyocardialis zsírsejtek szaporodása (fibrolipomatosis).
    • Két szövettani variáns:
      • Fibrolipomatosis 1: domináns intramyocardialis lipomatosis.
      • 2. fibrolipomatosis: domináns intramyocardialis fibrózis (a bal kamra (szívkamra) is érintett lehet)