A Pemphigus foliaceus egy autoimmunológiai betegség bőr mely sejtekben a immunrendszer lebontják fehérjék amelyek kötődnek a bőr. Ennek következtében hasadékok keletkeznek a bőr, amelyek később vezikulumokká válnak. A kezelés szisztémás igazgatás of glükokortikoidok vagy más szerek amelyek csillapítják a immunrendszer.
Mi a pemphigus foliaceus?
Az ember immunrendszer elismeri kórokozók és más olyan anyagok, amelyek fenyegetésként idegenek a testtől. A szervezet számára idegenként történő azonosítást követően az immunrendszer támadásokat hajt végre, hogy a lehető leggyorsabban kiküszöbölje a szervezetet fenyegető veszélyeket. Ban ben autoimmun betegségek, ez a folyamat zavart. Az érintett egyének immunrendszere idegen anyagok helyett a test saját szövetét támadja meg. Autoimmun betegségek bármilyen szövet ellen irányulhat. Az ilyen bőrbetegségeket autoimmun dermatózisoknak nevezzük. A Pemphigus foliaceus egy autoimmun dermatosis, amely a felső hámréteg hólyagosodását okozza, és más emlősökre, valamint emberre is hatással lehet. Az emberi pemphigus foliaceus esetében az orvostudomány négy különböző formát különböztet meg: A szórványos pemphigus foliaceus típusú Cazenave mellett létezik pemphigus braziliensis, amely túlnyomórészt Dél-Amerikában található meg, a pemphigus seborrhoicus és a pemphigus erythematosus. Ahogy a legtöbb esetben autoimmun betegségek, a mögöttes immunrendszeri rendellenesség okát még nem határozták meg végérvényesen a pemphigus foliaceus esetében.
Okok
A pemphigus foliaceusban szenvedő betegek kialakulnak autoantitestek Ez a desmoszómákon belüli fehérje, amely kritikus fontosságú a keratinociták sejtek kohéziója szempontjából a bőr legkülső rétegeiben. Az antigén-antitest reakciók a páciens testének proteolitikus felszabadulását okozzák enzimek hogy leromlik fehérjék. Ezek enzimek bontsa le az egyes bőrsejtek közötti kapcsolatokat a fehérjék. Mivel a bőr következtében hiányzik a sejtek kohéziója, a keratinociták lekerekednek. Úgynevezett acantholysis következik be. Ennek eredményeként az epidermiszben hasadékok keletkeznek, amelyek később hólyagosodnak. A Desmoglein 1 fehérjeként csak kis arányban fordul elő a nyálkahártyán belül. A nyálkahártyákban fellépő funkcióját meghibásodás esetén a felső nyálkahártya-rétegek desmoglein 3 kompenzálja. Emiatt a pemphigus foliaceus hatása a külső bőrre korlátozódik. Mely tényezők vesznek részt elsősorban az immunrendszer téves programozásában, még mindig nem világos. Például az elsődleges okozó vírusos betegségeket tárgyalják az autoimmun betegségek esetében.
Tünetek, panaszok és jelek
A pemphigus foliaceusban szenvedő betegeknél tünetileg petyhüdt és gyorsan feltörő hólyagok vannak a külső bőrön. A hólyagok alapja síró, kérges eróziókból áll, amelyek lassan tágulhatnak és generalizált eritrodermát okozhatnak. Az Erythroderma olyan bőrpírnak felel meg, amely hatással lehet a teljes bőrszervre vagy a bőr nagyobb részeire. Sok esetben a pemphigus foliaceusban szenvedő betegek eróziójának kellemetlen szaga van. A hólyagokban lévő váladékot lebontja baktériumok, amelynek anyagcseretermékei felelősek a rossz szagért. Néhány beteg emellett panaszkodik viszketésre vagy égő bőr. Amikor a viszketés miatt átdörzsölik a bőrt és megkarcolják a hólyagokat, a hólyagok gyakran ellenőrizhetetlenül terjednek. Ebben az esetben a terjedő hólyagok a pozitív Nikolski-jelenség elvének köszönhetők. A legtöbb esetben a hólyagok befolyásolják a fej, az arc és a test törzse. A nyálkahártyán belül a hólyagképződés csak a legritkább esetben fordul elő.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A bőrgyógyász a pemphigus foliaceus diagnózisát szerológia és hisztopatológia alapján állítja fel. A kezdeti gyanú alapulhat a Nikolski-jeleken. Aktív stádiumban a beteg bőre például könnyű tangenciális nyomással leválasztható. autoantitestek megfigyelhető a szérum- és az intercelluláris térben. A betegség későbbi szakaszaiban felgyorsult vér az ülepedés is jelen van. Ezen felül a vér számolja a változásokat. Dysproteinemiák fordulnak elő. Szövettani szempontból az akantolitikus hólyagosodás elsősorban a granulosum réteget érinti. A dermisben gyakran láthatók az acanthosis, a papillomatosis vagy a leukocita infiltráció bizonyítékai. Különböző módon a betegséget meg kell különböztetni a discoidtól lupus erythematosus és szeborreás ekcéma. A finom diagnózisban a diagnózis a betegség négy formájának egyikére szűkül. A Pemphigus foliaceust, mint minden más autoimmun betegséget, egyedi lefolyás jellemzi. Így a betegségben szenvedő betegek prognózisa nem könnyen általánosítható.
Szövődmények
A Pemphigus foliaceust sürgősen kell kezelni, mert különben ez lehetséges vezet több komplikációra. Például a bőrelváltozások a test autoimmun válasza által okozott kezelés kezelés nélkül elterjedhet az egész testben, és úgynevezett generalizált eritrodermát okozhat. Általános generalizált eritroderma esetén az egész bőr gyulladt és vörös lesz. A betegség folyamatára jellemző a hő- és fehérjevesztés, a bőrsejtek fokozott sejtproliferációja és a dilatáció vér hajók. Különösen kifejezett bőrreakciókkal fordulnak elő súlyos szövődmények, amelyek akár életveszélyessé is válhatnak. Például a súlyos folyadékvesztés életveszélyes lehet kiszáradás. A veszélyes fehérje- és hőveszteség a bőrsejtek fokozott képződése és a bőr kiterjedt pikkelyesedése miatt következik be. Továbbá a vér tágulata hajók gyakran súlyos szív- és érrendszeri betegségekhez vezet. A hólyagok és folyadék állandó képződése ideális táptalajt biztosít a baktériumok számára is kórokozók. Így ha nem kezelik, súlyos fertőzések alakulhatnak ki, amelyek akár halálos kimenetelűek is lehetnek. Ez a veszély azonban tovább növelhető a igazgatás of immunszupresszív szerek. Mivel azonban a pemphigus foliaceus csak az immunrendszer elnyomásával kezelhető, antibiotikumok általában elővigyázatosságból adják a súlyos fertőzések megelőzésére a kezelés során. Eddig nem áll rendelkezésre gyógyító kezelés. Az immunrendszert folyamatosan el kell nyomni, ezért a megelőzés érdekében is folyamatosan óvintézkedéseket kell tenni fertőző betegségek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a pemphigus foliaceus nem gyógyítja meg önmagát, és a legtöbb esetben fokozza a tüneteket, tanácsos orvos által kezelni. Csak az orvosi kezelés korlátozhatja és enyhítheti a tüneteket. Orvoshoz kell fordulni pemphigus foliaceus esetén, amikor hólyagok alakulnak ki a bőrön, amelyek nem tűnnek el könnyen és hosszú időn keresztül jelentkeznek. Hasonlóképpen a viszketés vagy az erős bőrpír az érintett bőrfelületen jelezheti a pemphigus foliaceust, amelyet orvosnak kell megvizsgálnia. Mivel a betegség által érintettek gyakran megkarcolják magukat, a tünetek fokozódnak. A hólyagok a test különböző részein jelennek meg, és sokkal megnehezíthetik a beteg életét. Ezen panaszok esetén haladéktalanul orvoshoz kell fordulni. Általános szabályként a pemphigus foliaceus betegséget háziorvos vagy bőrgyógyász diagnosztizálhatja és kezelheti. Az érintett személy várható élettartamát ez nem befolyásolja negatívan.
Kezelés és terápia
A pemphigus foliaceus elsődleges kiváltó okát a mai napig nem sikerült azonosítani. Emiatt ok-okozati terápia nehéz. Ezért a betegség gyógyíthatatlannak tekinthető, oksági ok nélkül terápia választási lehetőség. Azonban tüneti és támogató kezelési módszerek állnak rendelkezésre a terápia a betegek. Lényegében a pemphigus foliaceus tüneti terápiája hasonló a pemphigus vulgaris. Rendszeresen, glükokortikoidok beadják. Kezdetben nagy dózisok megfelelőek a betegség leállításához. Miután a Nikolski-jelek negatívak és a bőrhibák gyógyulni kezdenek, fokozatosan csökken adag van jelölve. Továbbá glükokortikoidok, a betegek másokat is kaphatnak immunszupresszív szerek. A folyamatos immunszuppresszív terápia ugyanolyan fontos, mint a bőrelváltozások. A szövődmények megelőzésére a igazgatás of antibiotikumok megfelelő. Az egyén gyors leállítása szerek sürgősen kerülni kell. Ebben az összefüggésben a tünetek visszatérését gyakran dokumentálták.
Kitekintés és előrejelzés
Kezelés nélkül a krónikus autoimmun betegség, a pemphigus foliaceus általában a halála után öt évvel halálhoz vezet. A prognózis javítása érdekében a dermatológusok gyakran holisztikus kortikoszteroid kezelést írnak elő, immunszupresszív szerek, plazmacsere vagy immunglobulin. Az antitest-titer csökkentésére szolgáló kezeléseket általában fekvőbetegségben és felügyelet mellett hajtják végre a terápia során esetlegesen felmerülő komplikációk - beleértve a halálos eseteket is - ellensúlyozása érdekében. Az 1950-es évek óta a kortikoszteroidok alkalmazása különösen egy éven át jobb hosszú távú kilátásokhoz vezetett az érintett betegek számára, így akár 80% -a továbbra is tünetmentesen élhet, vagy akár hosszú távon is teljesen meggyógyulhat. Gyakran korlátozzák az érintett betegeket mindennapi tevékenységeikben a kezelés alatt és után, sok órányi hiányzással, fogyással és alváshiánnyal. Ebben a tekintetben tapasztalataik megosztása más érintett személyekkel, akik ugyanezt a dolgot élik át, segíthet nekik megbirkózni életváltozásaikkal. Az esetek körülbelül 5% -a azonban még mindig végzetesen végződik a kezelési szisztémás fertőzések következményei miatt - ritkán felülfertőződés az elváltozások közül -, valamint a kezelés hiánya. Minél előbb diagnosztizálják a betegséget és megkezdik a kezelést, annál jobbak a kilátások arra, hogy az érintettek tünetmentesen éljenek.
Megelőzés
A mai napig nincs ígéretes megelőző intézkedések pemphigus foliaceus ellen állnak rendelkezésre. Az autoimmun betegség elsődleges kiváltói még nem ismertek. Csak a kiváltó okok azonosítása és utólagos elkerülése felelhet meg a megelőző intézkedésnek.
Követés
A pemphigus foliaceus legtöbb esetben a közvetlen követés lehetőségei erősen korlátozottak. Az érintett személy függ a betegség gyors és mindenekelőtt korai diagnózisától és kezelésétől, így további szövődmények nem fordulnak elő és egyéb panaszok nem merülnek fel. Szükséges különféle gyógyszereket szedni. Mindig be kell tartani az orvos utasításait. Hasonlóképpen figyelmet kell fordítani a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre is a kellemetlen érzés megfelelő és tartós enyhítése érdekében. Amikor vesz antibiotikumok, a betegeknek meg kell jegyezniük, hogy nem szabad együtt venni őket alkohol hogy ne csökkentsék hatásukat. A pemphigus foliaceusban nem szabad gyorsan abbahagyni a gyógyszeres kezelést. A betegség aktuális állapotának figyelemmel kísérése és az egyéb károsodások korai felismerése érdekében rendszeres orvosi ellenőrzés és orvosi vizsgálat is szükséges.
Itt tudod megtenni magad
A Pemphigus foliaceus enyhíthető kortizon, amelyet az orvos felír tabletta or infúziók. Amikor vesz kortizon, a betegeknek pontosan be kell tartaniuk az adagolási ajánlást. A kortizon a kezelés megvédi az új gyulladásokat, így a bőrerózió visszahúzódik. Fontos, hogy ne irritálja feleslegesen az érintett bőrfelületeket. A készítmények szedésekor mellékhatások jelentkezhetnek. Pontosan ezért játszik fontos szerepet a helyes adagolás. A betegek is használhatják kenőcsök or krémek hogy meggyógyítsa a sérült bőrt. Ennek során mindenképpen meg kell tenniük hallgat az orvos ajánlása. A gondos, korrekt bőrápolás megakadályozza a másodlagos gyulladás. Ha más bőrproblémák vagy autoimmun betegségek jelentkeznek, az orvosnak mindenképpen tudnia kell róluk. Ily módon segíthet a gyógyszer ideális beállításában. A sérült bőr védelme érdekében a betegeknek természetesen nem szabad megvakargatniuk magukat. Ellenkező esetben a probléma súlyosbodni fog. A nyugtató gyakorlatok és a jó testtudat segítenek a foltok békés gyógyulásában. Ily módon a szenvedők kissé megkönnyíthetik maguknak az életet. Allergia a betegeknek különösen óvatosnak kell lenniük, és a lehető legnagyobb mértékben kerülniük kell az allergént.
