neurofibromák
A klinikai hasonlóság 1. típusú neurofibromatózis szubkután, azaz a szubkután zsírszövet, perifériás idegek érintettek, amelyek aztán neurofibromákként hatnak. Szövettanilag, azaz finomszövetű, nincs hasonlóság. Az érintettek fele kávézó-au-lait foltokat mutat. Ritkán több mint 3 folt jelenik meg.
Terápia
Óta 2. típusú neurofibromatózis genetikai betegség is, az ok kiküszöbölésére terápia nem lehetséges. Ezért a terápia a tüneteken alapul. A szemen végzett sebészeti beavatkozásokkal most már lehetséges a felhős lencsék cseréje mesterséges lencsékre.
A progresszív megelőzés érdekében halláskárosodás, ajánlott, hogy a halló és egyensúly az ideget korai stádiumban is sebészileg eltávolítják. Még akkor is, ha más koponya vagy gerinc idegek műtét ajánlott a maradék idegműködés megőrzése érdekében. Az ilyen műveletek azonban kockázatokkal is járnak.
Idegek károsíthatja a művelet. Ezenkívül a daganatok gyakran visszatérnek. Ezért rendszeres megelőző és kontrollvizsgálatokra van szükség.
Emlékeztetni kell arra is, hogy a jóindulatú daganatok mindig magukban hordozzák a rosszindulatú degeneráció kockázatát. Ha a halláskárosodás süketséggé fejlődött, ki kell használni a kochleáris vagy agytörzs implantátumok. Az elektródákat beültetik a belső fül or agy és az érintett ismét hallhatja vagy részt vehet a kommunikáció széles körében.
