Myelodysplasticus szindróma

A myelodysplasticus szindróma (MDS) (szinonimák: Myelodysplasia; ICD-10-GM D 46.9: Myelodysplasticus szindróma, meghatározatlan) a heterogén (diszkordáns) betegségek csontvelő (őssejtbetegségek). A szindróma a hematopoiesis rendellenességével jár (vér képződés), vagyis minőségi és mennyiségi változások vannak a hematopoiesisben és a perifériás citopéniában (csökkent vérsejtek száma). Displasztikus (rosszul formált) csontvelő és a vér megnövekedett blaszt arányú sejtek (prekurzorok vagy fiatal, még nem differenciálódott sejtek) találhatók. Az őssejtekből a csontvelő, vörösvértesteket (piros vér sejtek), leukociták (fehérvérsejtek granulocitákként osztályozva, monociták, limfociták), valamint a trombociták (vér vérlemezkék) egészséges egyénekben differenciálódás és érés útján fejlődnek ki. Az ok szerint a myelodysplasticus szindróma a következő formákba sorolható:

  • Primer myelodysplasticus szindróma (> 90%).
    • Azonosítható ok nélkül
  • Másodlagos myelodysplasticus szindróma (<10%).
    • Hosszú távú (10-20 év) expozíció váltja ki mérgező (mérgező) anyagokat, például benzolokat és bizonyos oldószereket - különösen a benzinkutak dolgozói, a festők és lakkok, valamint a repülőtér dolgozói (kerozin).

Nemi arány: a nőket valamivel ritkábban érintik, mint a férfiak. Frekvencia csúcs: a megjelenés medián életkora 75 év. A mielodiszpláziás szindróma az egyik leggyakoribb rosszindulatú (rosszindulatú) csontvelőbetegség az idősebb embereknél (Németországban). Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) körülbelül 4-5 eset / 100,000 80 lakos évente. A 50 év feletti emberek csoportjában az előfordulás> 100,000 betegség / XNUMX XNUMX lakos / év. Etetés és prognózis: A lefolyás és a prognózis a myelodysplasticus szindróma típusától és súlyosságától függ. A betegség előrehaladtával egyre több éretlen vérsejt termelődik. Ezért az átmenet prognosztikailag kevésbé kedvező formákba, mint pl akut mieloid leukémia (AML) vagy krónikus myelomonocytás leukémia (CMML) lehetséges. A betegek kb. 70% -a vérzésben, az AML következményeiben vagy fertőzésekben hal meg. Ezért különösen fontos, hogy az érintettek megerősítsék immunrendszer egy egészséges diéta, fizikai aktivitás, elegendő pihenés vagy alvás, valamint mentális edzés. Ez és mindenekelőtt a megfelelő terápia meghosszabbíthatja a túlélést. A gyógyulásra csak az ad lehetőséget őssejt-transzplantáció. A prognózis a citopenia mértékétől függ, és a következő paraméterek rontják:

  • Medulláris (a velőt érintő) robbanási százalék> 5%.
  • Komplex kromoszóma-rendellenességek (eltérések) jelenléte.
  • Emelt laktát-dehidrogenáz (LDH)
  • Magasabb életkor
  • Komorbiditások (kísérő betegségek)
  • Csökkent a beteg általános állapota

A transzfúziós követelményeket a prognózis becslése is tartalmazza. Két validált prognosztikai rendszert használnak a teljes túlélés és a progresszió (progresszió) kockázatának becslésére akut mieloid leukémia (AML): a „Nemzetközi Prognostic Scoring System (IPPS)” és a „International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R)”. Lásd: „Myelodysplasticus szindróma (MDS) / Későbbi betegségek / Jósló tényezők”.