Az oxidatív dekarboxilezés a sejtlégzés egyik alkotóeleme, és a mitokondrium a cella. Az oxidatív dekarboxilezés végtermékét, az acetil-coA-t ezután a citrátciklusban tovább feldolgozzák.
Mi az oxidatív dekarboxilezés?
Az oxidatív dekarboxilezés a sejtlégzés egyik alkotóeleme, és a mitokondrium a cella. A mitokondriumok olyan sejtorganellumok, amelyek szinte minden sejtben megtalálhatók, maggal. A sejt erőműveinek is nevezik őket, mert az ATP molekulát (adenozin trifoszfát). Az ATP az emberi test legfontosabb energiahordozója, amelyet aerob légzéssel nyernek. Az aerob légzést sejtlégzésnek vagy belső légzésnek is nevezik. A sejtes légzést négy lépésre osztják. Eleinte glikolízis megy végbe. Ezt követi az oxidatív dekarboxilezés, majd a citrát-ciklus, végül az oxidáció (légzési lánc) befejezése. Az oxidatív dekarboxilezés a mitokondrium úgynevezett mátrixában megy végbe. Röviden, piruvát, amely többnyire glikolízisből származik, itt acetil-CoA-vá alakul. Erre a célra, piruvát, a pironsav savas anionja a tiamin-pirofoszfáthoz (TPP) kapcsolódik. TPP keletkezik vitamin B1. Ezt követően a karboxilcsoport piruvát szét van osztva szén dioxid (CO2). Ezt a folyamatot dekarboxilezésnek nevezzük. A folyamat során hidroxietil-TPP képződik. Ezt a hidroxi-etil-TPP-t ezután az úgynevezett piruvát-dehidrogenáz komponens katalizálja, amely a piruvát-dehidrogenáz enzim komplex alegysége. Az ezután megmaradó acetilcsoportot dihidrolipoil-transzacetilázon keresztül katalízissel átviszik az A konenzimbe. Ez acetil-CoA-t eredményez, amelyre a következő citrátciklusban van szükség. A multienzim komplex, amely a enzimek dekarboxilázra, oxidoreduktázra és dehidrogenázra van szükség ahhoz, hogy ez a reakció zavartalanul haladjon.
Funkció és feladat
Az oxidatív dekarboxilezés a belső légzés nélkülözhetetlen alkotóeleme, így a glikolízishez hasonlóan a citrátciklus és a légzési láncban végződő oxidáció is energiát termel a sejtekben. Ehhez a sejtek felveszik szőlőcukor és lebontja a glikolízis részeként. Tíz lépésben két piruvátot nyerünk egyből szőlőcukor molekula. Ezek az oxidatív dekarboxilezés előfeltételei. Bár ATP molekulák már glikolízis és oxidatív dekarboxilezés során nyerik, sokkal kevesebb, mint a most következő citrátciklus alatt. Alapvetően oxi-hidrogén reakció zajlik le a sejtekben a citrát ciklus alatt. Hidrogén és a oxigén reagálnak egymással, és ATP formájában energia keletkezik a felszabadulásával szén dioxid és víz. Körülbelül tíz ATP molekulák citrát ciklusonként szintetizálható. Mint egyetemes energiahordozó, az ATP elengedhetetlen az emberi élet számára. Az energiamolekula az emberi test minden reakciójának előfeltétele. Idegimpulzusok, izommozgások, termelés hormonok, ezekhez a folyamatokhoz ATP szükséges. Így a test körülbelül 65 kg ATP-t képez naponta, hogy kielégítse energiaigényét. Elvileg ATP is nélkülözhető oxigén és így oxidatív dekarboxilezés nélkül. Ez az anaerob-tejsav-anyagcsere azonban sokkal kevésbé produktív, mint az aerob anyagcsere, és emellett tejsav. Nehéz és hosszan tartó testmozgás során ez vezet nak nek túlsavasodás és az érintett izom túlfáradtsága.
Betegségek és panaszok
Az oxidatív dekarboxiláció zavara által okozott betegség juharszirup betegség. Itt a rendellenesség nem a szőlőcukor de a aminosavak leucin, izoleucin és valin. A betegség öröklődik, és gyakran közvetlenül a születés után nyilvánul meg. Az érintett újszülöttek szenvednek hányás, légzési rendellenességek a légzés leállításáig, letargia vagy eszik. Shrill sírások, görcsök és túlzottan magas vér cukor szint is jellemző. A hibás bontás aminosavak az úgynevezett 2-keto-3-metil-valersavat eredményezi. Ez adja a gyerekek vizeletének és izzadásának jellegzetességét szag of juharszirup ez segítette a betegség nevét. Ha nem kezelik, a betegség gyorsan halálhoz vezet. Az oxidatív dekarboxilezésnél, amint azt már jeleztük, vitamin A B1 (tiamin) fontos szerepet játszik. Tiamin nélkül a piruvát dekarboxilezése acetil-CoA képződésére nem lehetséges. A beriberi betegség oka a súlyos B1 hiány. Ez főleg az ültetvényeken vagy a kelet-ázsiai börtönökben fordult elő, ahol az emberek főleg hántolt és csiszolt rizzsel táplálkoztak, vitamin A B1 csak a rizsszemek héjában található meg. A tiaminhiány és az ezzel járó oxidatív dekarboxiláció gátlása miatt a beriberi betegség elsősorban a magas energiaforgalmú szövetekben okoz rendellenességeket. Ide tartoznak a vázizom, a szívizom és a idegrendszer. A betegség apátia, idegbénulás, a szív, szívelégtelenség és ödéma. Egy másik rendellenesség, amelyben az oxidatív dekarboxiláció károsodott, az I. típusú glutaraciduria. Ez egy meglehetősen ritka örökletes betegség. Az érintett egyének kezdetben hosszú ideig tünetek nélkül jelentkeznek. Az első tünetek ezután egy katabolikus krízis során jelentkeznek. Súlyos mozgászavarok jelentkeznek. A csomagtartó instabil. Kísérő láz megeshet. Az I. típusú glutaraciduria korai tünete a makrocefália, azaz a koponya hogy nagyobb az átlagnál. Az első tünetek megjelenése után a betegség gyorsan előrehalad. A korán diagnosztizált gyermekek ígéretes prognózissal rendelkeznek, és a kezeléssel általában jól fejlődnek. A betegséget azonban gyakran tévesen diagnosztizálják agyvelőgyulladás, Egy az agy gyulladása. Az I. típusú glutaraciduria diagnózisát meglehetősen könnyen meg lehet állapítani vizeletvizsgálat. A betegség azonban ritka, ezért a tüneteket gyakran félreértelmezik, és a betegség vizsgálatát kezdetben nem végzik el.
