A közbenső anyagcserét közbenső anyagcserének is nevezik. Minden metabolikus folyamatot magában foglal az anabolikus és katabolikus anyagcsere határán. A közbenső anyagcsere-folyamatok rendellenességei általában enzimatikus hibák miatt következnek be, és elsősorban tárolási betegségként jelentkeznek.
Mi a köztes anyagcsere?
A köztes anyagcsere az összes metabolikus folyamat az anabolikus és katabolikus anyagcsere határán. Az ábra a sejtfal anyagcseréjét mutatja. Az anyagcserét (más néven anyagcserét) az orvoslás anabolizmusra és katabolizmusra osztja. Az anabolizmust kémiai vegyületek felépítésére használják. A katabolizmus ugyanezek lebomlását szolgálja. A harmadik metabolikus reakció az amfibolizmus. Ez a kifejezés a köztes anyagcseréhez kapcsolódik. A köztes anyagcsere metabolikus reakciói kis molekulájú metabolitokra vonatkoznak tömeg 1000 g / mol alatt. Ezek a metabolitok a közbenső metabolizmus reakcióiban átalakulnak egymásba. Az igénytől függően a közbenső anyagcsere e célból katabolizmusból vagy anabolizmusból nyeri a metabolitokat. Az anyagcsere e két fogalmától eltérően a közvetítő anyagcsere nem jár sem specifikus lebontással, sem felépüléssel. Az amfibolizmusnak katabolikus és anabolikus hatása is lehet. Végső soron a köztes anyagcsere magában foglal minden olyan anyagcsere-reakciót, amely az anabolizmus és a katabolizmus egyes felületeinél jelentkezik. A katabolizmus a nagyok nagyrészt oxidatív lebomlásának felel meg molekulák (szénhidrátok, lipidek, fehérjék), és az anabolizmust a molekuláris sejtkomponensek enzimatikus szintézisének tekintik.
Funkció és feladat
A katabolizmus nagyra bomlik molekulák táplálékot kisebb molekulákba, hogy energiát szabadítson fel és információgazdag maradjon foszfát kötvények as adenozin trifoszfát. A katabolizmusnak három fő szakasza van. Az 1. szakasz megfelel a nagy tápanyagok lebontásának molekulák egyes építőelemekbe. poliszacharidokpéldául hexózissá és pentózissá válnak. A zsírok válnak zsírsavak és a glicerin. Fehérjék egyedre vannak bontva aminosavak. A 2. lépés megfelel az 1. lépésben képződött összes molekula átalakításának egyszerűbb molekulává. A 3. szakaszban a 2. szakasz termékei végső lebomlásba és ezáltal oxidációba kerülnek. Ennek a szakasznak az eredménye szén dioxid és víz. Az anabolizmus túlnyomórészt egy szintézisfolyamatnak felel meg, amely összetettebb és nagyobb struktúrákat eredményez. A méret és a komplexitás növekedése entrópikus csökkenéssel jár. Az anabolizmus a szabad energiaellátásra támaszkodik, amelyet kivonatok tól foszfát az ATP kötvényei. A katabolizmushoz hasonlóan az anabolizmus is három szakaszban fordul elő. Az első szakaszban a katabolikus 3. szakasz kis építőköveire támaszkodik. A katabolizmus 3. szakasza tehát egyben az anabolizmus 1. szakasza. A katabolikus és anabolikus anyagcsere útvonalak tehát nem azonosak, de a 3. katabolikus szakasz összekötő és központi elemként szerepel. Ez a szakasz tehát egy közös anyagcsere-lépést jelent. A katabolizmus és az anabolizmus közös központi útja az amfibolizmus. Ennek a központi útnak kettős funkciója van, és katabolikusan eredményezheti a molekulák teljes lebomlását, és anabolikusan kisebb molekulákat biztosíthat kiindulási anyagként a szintézis folyamatokhoz. A katabolizmus és az anabolizmus tehát egymástól függő folyamatok alapját képezik. E folyamatok közül az elsőnek tekintjük az egymást követő enzimatikus reakciókat, amelyek vezet a biomolekulák lebontására és lebontására. Ennek a folyamatnak a kémiai köztitermékeit metabolitoknak nevezzük. Az anyagok metabolitokká történő feldolgozása megfelel a közvetítő anyagcserének. A második folyamat a közvetítő anyagcsere minden egyes reakcióját jellemzi, és megfelel az energiacserének. Ez egy energiacsatolás. Így a katabolikus reakciósor bizonyos pórusaiban a kémiai energia konzerválódik azáltal, hogy energiadússá alakul foszfát kötvények. Az anabolikus anyagcsere-szekvencia bizonyos reakciói végül ezt az energiát merítik fel.
Betegségek és rendellenességek
Az általános anyagcsere számos kiindulópontot nyújt bizonyos betegségek esetén. A közbenső anyagcsere rendellenességeinek végzetes, akár életveszélyes következményei lehetnek. Ez például akkor fordul elő, amikor a mérgező metabolitok a köztes anyagcsere során a létfontosságú szervekben rakódnak le, és ezáltal károsítják e szervek működését. Mutációk vezet bizonyos anyagcsere hiányához vagy meghibásodásához enzimek gyakran a köztes anyagcsere ilyen rendellenességeivel társulnak. A kereslet és a kínálat közötti egyensúlyhiány bizonyos kémiai anyagok tekintetében szintén a közvetítő anyagcsere zavarait okozhatja. A mutációval kapcsolatos közbenső anyagcserezavarok közé tartoznak a glikogén tárolási betegségek. Ez a rendellenességcsoport glikogén tárolódást eredményez a test különböző szöveteiben. Átalakítás szőlőcukor ezeknek a betegeknek alig, ha egyáltalán lehetséges. Az ok a mutációval kapcsolatos hiba enzimek a glikogén lebontására. Az enzimhibák miatti glikogén-tárolási betegségek közé tartozik például a von Gierke-kór, a Pompe-kór, a Cori-kór, az Andersen-kór és a McArdle-kór. Ezenkívül a Hers-betegség és a Tarui-betegség is ebbe a betegségcsoportba tartozik. A hibák befolyásolhatják a különféle anyagcserét enzimekpéldául alfa-1,4-glükán-6-glikozil-transzferáz, alfa-glükán-foszforilil vagy alfa-glükán-foszforilil és foszfofruktokináz mellett szőlőcukor-6-foszfatáz, alfa-1,4-glükozidáz és amil-1,6-glükozidáz. A köztes anyagcsere-rendellenességek miatti tárolási betegségeknek nem kell glikogenózisnak lenniük, de egyformán megfelelhetnek mukopoliszacharidózisoknak, lipidózisoknak, szfingolipidózisoknak, hemokromatózisoknak vagy amiloidózisoknak. Lipidózisokban, lipidek felhalmozódnak a sejtekben. Az amiloidózisok összefüggésében az oldhatatlan fehérje fibrillák lerakódása intracellulárisan és extracellulárisan történik. Haemochromatosis rendellenes lerakódása jellemzi vasalóés a szfingolipidózisok a lizoszomális enzimhibák mögött állnak, amelyek a szfingolipidek felhalmozódását okozzák. A tárolási betegség hatása elsősorban a tárolt anyagtól és az azt tároló szövetektől függ.
