Gasztrointesztinális stromális tumor: okok, tünetek és kezelés

A gasztrointesztinális stromalis daganatok az emésztőrendszer ritka daganatos betegségei. Gyakran érinti az időskorú embereket. Átlagosan a GIST-t (gyomor-bél stromalis daganatok) 60 éves korban diagnosztizálják. Ezeknek a rosszindulatú daganatoknak az új esetei kötőszöveti a daganatok viszonylag alacsonyak Németországban, évente 800–1200 eset fordul elő.

Mi a gyomor-bél stromalis tumor?

A GIST (gyomor-bél stromalis tumorok) a különböző formák gyűjtőfogalma rák amelyek a lágyrész vagy lágyrészdaganatok kialakulásán keresztül jelentkeznek. A többi karcinómával ellentétben a emésztőrendszer, rák sejtek képződnek a kötő vagy tartó szövetben. Karcinómákban a megfelelő szervek burkolószövete, elsősorban a nyálkahártya érintett. Ez a differenciálás a rák forma fontos a helyes terápiás kezelési megközelítéshez. A daganatok különösen gyakran a gyomorés vékonybél, ritkábban a nyelőcsőben, vastagbél és a végbél. Nagyon ritka esetekben a leírt daganatok a hasüregen kívül is előfordulhatnak, ezek „extragasztrointesztinális stromális daganatok” (EGIST). Rendkívül kevés beteget érinthet egy másik speciális forma, a „gasztrointesztinális vegetatív idegtumorok” (GANT) is.

Okok

A genetikai mutációk változást okoznak az úgynevezett „KIT receptorban”. A receptor fehérjék már nem működnek megfelelően, vagy állandóan aktívak, vagy túlzott mennyiségben vannak jelen, és hamis jeleket bocsátanak ki. Ez viszont túl sok sejtképződéshez és a sejtek kontrollálatlan növekedéséhez vezet, amelyek emésztőrendszeri daganatokat eredményeznek. A GIST megkülönböztethető a rák egyéb formáitól a fent leírt mutált KIT receptorok kimutatásával. Van azonban egy másik formája is a mutációnak, amely kiváltja a GIST-t. Itt a gén a „PDGF-receptor”. A KIT receptorhoz hasonlóan itt is zajlanak a sejtnövekedés és / vagy a sejtosztódás folyamatai. Ennek a genetikai tervnek a megváltoztatásával itt a sejtek kontrollálatlan szaporodása, a rák oka is előfordul. A „vad típusú GIST” a betegség egy másik ritka formája, amelyben sem a KIT, sem a PDGF receptorokban nem mutattak ki mutációkat.

Tünetek, panaszok és jelek

A GIST betegség általában diffúz jelekkel jelentkezik, mint pl hasi fájdalom és / vagy hasi érzékenység, puffadásvagy emésztési zavarok. Ha egy daganat belsőleg vérzik, vérszegénység és társított fáradtság előfordulhat. A rosszindulatú daganat helyétől függően nyelési nehézség (nyelőcső), idő előtti teltségérzet (gyomor), fekete széklet miatt vér a bélterületen, vagy a tápanyaghiány miatti súlycsökkenés szintén a GIST-re utalhat. Mivel ritkán előforduló rákról van szó, a tünetek kezdetben szorosabb jelzésekre utalnak. A helyes diagnózist általában későn állapítják meg.

Diagnózis és progresszió

Ennek a daganatos betegségnek nem specifikus tünetei megnehezítik a határozott és gyors diagnózis felállítását. A betegséget gyakran véletlenül fedezik fel más rutinvizsgálatok során, például endoszkópia vagy egyéb sebészeti beavatkozások. A betegség súlyossága a betegség jeleinek súlyossága alapján értelmezhető. A nagyobb daganatok vagy a lánydaganatok kialakulása súlyosabb lefolyást jelez, akárcsak a rákos sejtek magas sejtosztódási aránya. Csak ezen a ponton jelennek meg általában a betegség egyértelmű tünetei. A daganatok méretének növekedésével hasi vérzés léphet fel a daganat végrehajtása vagy a gasztrointesztinális obstrukció miatt (okklúzió szervek). Ezt az életveszélyes helyzetet csak sürgősségi műtéttel lehet orvosolni, amely ezután a betegség végső diagnózisához vezet. Jelenlétében metasztázisok, a teljes gyógyulás gyakran szinte lehetetlen. Mindazonáltal lehetőség van a betegség megfékezésére gyógyszeres kezeléssel kombinálva sebészeti beavatkozásokkal olyan mértékben, hogy a betegséggel való élet még lehetséges. A gyógyulás teljes esélyét azonban nagyon pozitívnak tekintik, ha a diagnózist korán felállítják.

Szövődmények

Mivel ez a betegség tumoros betegség, a daganat szokásos tüneteivel és szövődményeivel is sújtja. Kezelés nélkül a legtöbb esetben a tumor átterjed a test más területeire, és hatással lehet az egészséges szövetekre. Bizonyos körülmények között a beteg várható élettartama csökkenhet. Az érintettek súlyos betegségekben szenvednek fájdalom a hasban és az alsó hasban, és nem ritkán teltségérzet. Ennek eredményeként kis mennyiségű ételt fogyasztanak és soványság bekövetkezik. Vannak általános emésztési rendellenességek és súlyosak is fáradtság. A betegek fáradtnak tűnnek, és szintén nem vesznek részt aktívan az életben. Továbbá, lenyelés nehézségeket előfordulhatnak, amelyek jelentősen rontják az életminőséget. Nem ritka depresszió vagy más pszichológiai zavarok kialakulására. Az érintett személy mindennapi életét is megnehezítik. Minél korábban diagnosztizálják a betegséget, annál alacsonyabb a betegség kockázata. Ebben az esetben a műtéti beavatkozás lehet vezet a betegség pozitív lefolyására. A kezelés során általában nincs további komplikáció. Azt, hogy a várható élettartam korlátozott lesz-e, nem lehet előre megjósolni.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha van fájdalom a gyomor, visszatérő teltségérzet vagy nyomásérzet a mellkas, orvoshoz kell fordulni. Ha változások vannak az emésztésben, hányinger or hányás, orvoshoz kell fordulni. Ha kellemetlen érzés jelentkezik a hasban, hasmenés or székrekedés, orvosra van szükség. Szív szívdobogás, a vér nyomást, izzadást vagy belső nyugtalanságot orvosnak tisztáznia kell. Ha csökken a táplálékfelvétel, állandó fogyás lép fel, vagy általános gyengeség jelentkezik, orvoshoz kell fordulni. Esetében fáradtság, étvágytalanság, csökkent teljesítmény vagy nyelési nehézség, orvoslátogatás szükséges. Ha a tünetek növekedését észlelik, vagy ha a meglévő fájdalom tovább terjed, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Ha az érintett személy diffúz betegségérzetben, megmagyarázhatatlan szorongásban vagy keringési rendellenességben szenved, orvoshoz kell fordulnia. Középkorú felnőtt kortól kezdve rendszeresen ajánlott részt venni a rákvizsgálatokon. Mivel ezekben a vizsgálatokban a gyomor-bél stromalis tumor korai felismerése történhet, évente ellenőrizni kell. Ha az érintett szenved hangulatingadozás, ingerlékenység vagy apátia, az orvos felkeresése is ajánlott. Ha a társadalmi életben való részvétel csökken, a foglalkozási vagy atlétikai tevékenységeket már nem a szokásos módon hajtják végre, vagy fáradtság jelentkezik, ajánlott orvoshoz fordulni.

Kezelés és terápia

Minél korábban diagnosztizálják a GIST-t, annál nagyobb az esélye a gyógyulásnak az érintettek számára. A műtéti beavatkozás gyakran teljesen eltávolíthatja a kialakult elsődleges daganatokat. Ha nem metasztázisok még nem fordultak elő, a gyógyulás esélye nagyon jó. Ha az elsődleges daganatok más proliferált leánydaganatokkal kombinálva fordulnak elő, a kezelés ennek megfelelően megnehezül, és emellett megnövekedett relapszusra is számítani kell. Ebben az esetben a daganat méretét és lokalizációját, valamint a rákos sejtek osztódási arányát feltételezik a relapszus vagy áttét kiváltó tényezőként. Az elsődleges daganat sikeres eltávolítása esetén is előfordulhat a rák visszatérése. A hatóanyag imatinib tud vezet a növekedéshez retardáció vagy akár a daganatok növekedési leállítása az érintett betegek bizonyos genetikai körülményei között. Kábítószer ezzel a hatóanyaggal nem változtatják meg az okozó mutációt, de szabályozó módon beavatkozhatnak, hogy az ellenőrizetlen sejtnövekedés megállítható vagy csökkenthető legyen. A gyógyszer alkalmazhatóságának és időpontjának egyéni konzultációra lesz szüksége a GIST-re szakosodott orvossal a döntéshez.

Kitekintés és előrejelzés

A gasztrointesztinális stromalis tumorban a palliáció vagy a gyógyulás lehetősége a daganat felfedezésének és kezelhetőségének idejéhez kötődik. Orvosi ellátás nélkül csökken az átlagos várható élettartam. A rákos sejtek elterjedtek a szervezetben és vezet az érintett koraszülött haláláig. A kezelés megkezdése esetén a prognózis a betegség stádiumához van kötve. A betegség előrehaladott stádiumában tovább metasztázisok gyakran már kialakultak a szervezet különböző helyein. A rák elterjedt, és már nem kezelhető megfelelően. Ezekben az esetekben az orvosi ellátás a meglévő tünetek enyhítésére és a fájdalom csökkentésére összpontosít. Különösen jó prognózist kapnak azok a betegek, akiknél a daganatot a korai szakaszban fedezték fel. Műtéti beavatkozásban és az azt követő rákban terápia, a beteg szövet gyakran teljesen eltávolítható. Ez növeli a későbbi gyógyítás kilátásait. A betegség nehézsége a diagnózis idején rejlik. A korai szakaszban általában véletlenszerű megállapításról van szó. Ha tünetek jelentkeznek, a daganat általában már a betegség közepes vagy előrehaladott stádiumában van. Ráadásul a gyógyulás ellenére a későbbi életszakaszban daganat is kialakulhat.

Megelőzés

A GIST kialakulásához a mai napig nincs ismert tényező. Csak a diagnózis révén, amely gyakran idősebb korban fordul elő, következtetéseket lehet levonni az idős emberek hajlamáról. Ezenkívül a férfiaknál nagyobb a betegség kialakulásának esélye, mint a nőknél. Természetesen az egészséges életmód megelőző intézkedésként mindig ajánlott, de a homályos „életkor” és „nem” tényezők itt nem befolyásolhatók. Igazi kockázati tényezők ezért nem ismertek.

Követés

Az érintettnek általában nagyon kevés vagy egyáltalán nincs intézkedések és a daganat utókezelésének lehetőségei. Ebben az esetben elsősorban a korai felismerésre és diagnózisra kell kerülni, így további összeállítások és egyéb panaszok nem fordulnak elő. Minél korábban észlelik a daganatot, annál jobb a további menet. Ennél a betegségnél nem fordulhat elő öngyógyítás, így az érintett személy mindenképpen függ a kezeléstől. A daganat sikeres eltávolítása után is az érintett személy függ az orvos rendszeres vizsgálatától. Ily módon további daganatok vagy kiújulások korai stádiumban kimutathatók, majd kezelhetők is. A legtöbb esetben magát a daganatot műtéttel távolítják el. Egy ilyen műtét után a betegnek minden esetben pihennie kell, és továbbra is gondoskodnia kell testéről. Ebben a tekintetben tartózkodniuk kell a megerőltetéstől vagy más stresszes vagy fizikai tevékenységektől. Gyakran szükség van a beteg saját családjának segítségére és gondozására is. Sok esetben ez a tumor negatívan befolyásolja az érintett személy várható élettartamát.

Mit tehetsz te magad

A gasztrointesztinális stromális daganat rosszindulatú rák, amelyet a beteg nem tud kezelni. Közeli hálós terápia és a szakorvosi felügyelet mellett végzett rendszeres ellenőrzések kötelezőek, hogy megakadályozzák a betegség halálát. A betegek azonban támogathatják a terápia saját magatartásuk révén. Az alapvető előfeltételek a pozitív életszemlélet és a betegség meghódítására irányuló akarat. Ezenkívül bizalmas és nyitott kapcsolatnak kell lennie a kezelőorvosokkal, és hajlandóságot kell követni a következetes alkalmazásra és követésre intézkedések követelte a terápiában. A tisztán orvosi terápián kívül a páciensnek lehetősége van fenntartani vagy javítani az általános állapotot feltétel testének. Ezeknek a fejlesztéseknek az alapja az, hogy lemondanak minden olyan szokásról, amely további gyengíti a testet, vagy elvezeti az energiáját. Ez mindenekelőtt a függőséget okozó anyagoktól való tartózkodást foglalja magában, mint pl alkohol és a nikotin, de szintén koffein és egészségtelen ételek nagyobb mértékben. Ha a testet már nem terhelik ezek a dolgok, akkor több energia marad a gyógyulási folyamat számára. A szív-és érrendszer és általános alkalmasság szintén fontos pont. A szenvedőknek könnyű, de rendszeres sport- vagy mozgásprogramot kell beépíteniük a napi rutinba, lehetőleg orvosukkal vagy gyógytornásszal konzultálva. Az egészséges életmód elősegíti a gyógyulást.