Előrejelzés Amiotróf laterális szklerózis (ALS)

Előrejelzés

Az amiotrofikus laterális szklerózis szokásos formáiban a fent említett, már fokozatosan súlyosbodó lehetséges tünetek mellett a betegség kezdeti megjelenése után három-öt év elteltével nem megfelelő légzőkészségre kell számítani, ami akár a tüdőgyulladás vagy fulladás révén. Az amiotróf laterális szklerózis krónikus degeneratív betegség, amely folyamatosan előrehalad. A legtöbb esetben 60 és 70 év közötti betegeknél fordul elő, és rendkívül rossz prognózisa van, átlagos várható élettartama 3 év.

Pontosan akkor, amikor az első tünetek megjelennek, és milyen mértékben nem lehet megjósolni. A betegség gyógyítása jelenleg még nem lehetséges. Ezért a betegség időtartamát nehéz megjósolni, és egyénenként nagyon eltérő lehet.

Az amiotróf laterális szklerózis terápiája jelenleg csak a fellépő tünetek enyhítésére korlátozódik. Gyógyító megközelítést követő terápia a kutatás jelenlegi állása szerint még nem létezik. Most azonban számos megközelítés létezik arra nézve, hogy milyen lehet egy ilyen terápia.

Az ALS-t az úgynevezett alfa-motoneuronok halála váltja ki gerincvelő és agy származik. Ezeknek az idegsejteknek a feladata információ továbbítása a agy az izomhoz. Ha ezek az idegsejtek most alá kerülnek, akkor a továbbiakban nem adhatók tovább mozgásparancsok agy az izmok és a bénulás eredményei.

A kutatások középpontjában most az ilyen idegsejtek új növekedésének elősegítése áll, amelyek aztán pótolhatják az elpusztult sejteket, és így ismét lehetővé tehetik az információátvitelt. Ezek a megközelítések azonban még mindig túl korai szakaszban vannak ahhoz, hogy kijelenteni tudják hatékonyságukat. Az amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek átlagos várható élettartama jelentősen csökken.

Az egyik feltételezi a diagnózis után 3 éves túlélési időt. A betegek közül minden tizedik azonban öt évnél hosszabb ideig él túl. Az érintettek csupán öt százaléka él a diagnózis után tíz évnél tovább. Valószínűleg a leghíresebb példa a jelentősen átlagon felüli várható élettartamra Steven Hawking.

Öröklődés / örökletes betegség

A tudomány nagyon vitatott, hogy az amiotróf laterális szklerózis örökletes betegség-e. Megállapították, hogy hasonló genetikai változások szinte minden ALS-ben szenvedő betegnél jelen vannak. A legtöbb esetben különböző gének (TARDP, C9ORF72,…) érintettek, amelyek bizonyos patológiás fehérjék, amely - vitatott módon - ezen idegsejtek halálához vezet. Az azonban továbbra sem tisztázott, hogy ez a folyamat miért csak konkrétan érinti az alfa-motoneuronokat gerincvelő és agytörzs.

Jeges vödör kihívás

Az „Ice Bucket Challenge” kifejezés mögött 2014-ben indult adománygyűjtő kampány áll, amelynek pontos kezdete nem ismert. A cél a lehető legtöbb pénz összegyűjtése volt, amelyet az ALS kutatására és terápiájára fordítottak. A pontos kihívás az volt, hogy öntsön egy vödör jeges vizet a sajátjára fej és adományozzon erre a célra 10 € -t.

Most barátokat is kijelöl, akiknek ezt a kihívást állítja. Tehát az adománygyűjtő kampány az egész világon elterjedt, és összesen mintegy 42 millió eurót hozott az ALS-kutatásra.