Történelem
A betegség pontos lefolyását általában nagyon nehéz megjósolni, és sokféle formája lehet. Alapvetően az amiotróf laterális szklerózis tünetei folyamatosan progresszívek, így a bénulás, miután bekövetkezett, nem tűnhet el újra. A korai tünetek általában kezdeti kellemetlenségek, például botlás vagy a dolgok megtartásának problémái.
Egy idő után az első bénulási tünetek a karok és / vagy lábak területén kezdődnek. Bizonyos esetekben ezek spasztikus tünetekkel, azaz az izomfeszültség növekedésével járhatnak. Ez minden izmot érinthet, a szív, szemizmok és a záróizmok hólyag és a belek.
Mivel az ALS folyamatos folyamat, egyre több izomcsoportot érint a bénulás. Végül a légzőizmok, különösen a diafragma, szintén érintett lehet, ami légzési zavarhoz vezethet. A tanfolyam végén, szinte minden esetben teljes kétoldali bénulás (tetraplegia) az eredmény.
Általában az átlagos várható élettartam nagymértékben csökken, 3 évre. A legtöbb beteg esetében az ALS-t 50 és 70 év között diagnosztizálják. Az átlagos csúcskor 58 év. Csak nagyon ritkán fordul elő betegség 25 és 35 év közötti fiatalabb betegeknél. Valószínűleg a legismertebb példa ilyen esetre Steven Hawking, aki már 21 évesen megmutatta az ALS első tüneteit.
Diagnózis
A betegek általában akkor fordulnak orvoshoz, amikor a végtagjaikban erővesztés tapasztalható, vagy amikor izomszűkületeket észlelnek, amelyek klasszikusan az izom manipulációja után következnek be, mint annak hullámszerű progresszív, meglehetősen lassú összehúzódása. Nyelv Különösen a fasciculációk jellemzőek az amiotróf laterális szklerózisra. A test megfigyelésével a páciens és az orvos meghatározhatja az izomsorvadást, amely immár megalapozza a betegség gyanúját.
Egy egyszerű reflexvizsgálat igazolja a petyhüdt és spasztikus parézis (bénulás) egyidejű jelenlétét, amely már az amiotrofikus laterális szklerózis diagnózisa. A klasszikus diagnosztikai triász a gerinc izom atrófiája, a bulbar bénulás és a spasztikus spinalis bénulás, amelyet ezt követően elektromiográfiai (elektromos izomaktivitás mérése) és elektroneurográfiai (elektromos idegaktivitás mérése) vizsgálatok igazolnak. Ezenkívül az ALS-betegek alkalmi, ellenőrizetlen érzelmi reakciókat tapasztalhatnak sírás, nevetés vagy ásítás formájában (affektív labilitás), amelyeket a beszélgetés során néha provokálni lehet a tartalom ennek megfelelő kiváltásával.
Végül a halál után boncolások végezhetők a meghatározáshoz idegsejt halál a motoros területeken nagyagy, az utak a gerincvelő és az elülső gerincvelő szarvaiban (amiotróf laterális szklerózis). Az amiotróf laterális szklerózis diagnózisában végzett laboratóriumi vizsgálatok célja elsősorban más olyan betegségek kizárása, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak. Ide tartoznak az izombetegségek és pajzsmirigy változtatások.
Normál vér számol, elektrolitok, kreatinin kináz (vese érték), pajzsmirigy értékek és antinukleáris (az antigénekkel szemben) a sejtmag) antitestek általában meghatározzák. Ha ALS van jelen, akkor ezek az értékek várhatóan nem mutatnak nagy elhajlásokat, de a normál tartományon belül vannak. Néha szükség lehet további diagnosztikára izombiopsziák vagy ágyéki lyukasztások formájában.
Amyotrophiás laterális szklerózis gyanúja esetén a fej a legtöbb beteg számára a diagnosztikai eljárás részeként is elvégzik. Ez elsősorban a betegség egyéb betegségeinek kizárására szolgál idegrendszer amelyek hasonló tünetekkel járhatnak. Ide tartozik például az encephalopathia (a agy), Vagy az agy gyulladása (agyvelőgyulladás), amelynek tipikus jellemzői egy MRI-n jól láthatók.
A legtöbb esetben az ALS nem jár képváltozással. Az amiotróf laterális szklerózis gyógyítása még nem lehetséges, de a különböző terápiás megközelítések lelassítják a progressziót vagy javítják az életminőséget. Fontos, hogy a beteget korai stádiumban tájékoztassuk a betegség lassabb előrehaladásának és a várható élettartam növekedésének megfelelő kezelési siker elérése érdekében, a beteg beleegyezésével és aktív együttműködésével.
A glutamátantagonista riluzolt gyógyszerként alkalmazzák az idiot sejtek pusztulásának ellensúlyozására amiotróf laterális szklerózisban. A fizioterápia és a foglalkozási terápia célja a páciens mindennapi gyakorlati és egyéb motorikus képességeinek edzése és fenntartása, vagy alternatív mozgási stratégiák bemutatása. Különösen a hatás lehető leghosszabb megőrzése lélegző mechanizmus a fő hangsúly.
Ezenkívül a logopédiai ellátás a beszéd- és nyelési képességek fenntartását és képzését szolgálja, amelyek közül ez utóbbi különösen fontos a tüdő védelme szempontjából, mivel a progresszív nyelési rendellenességek előbb vagy utóbb tüdőgyulladás és végzetes kimenetele. Itt is gyógyszereket alkalmaznak a légutak váladékának könnyebb fellazítására és eltávolításuk megkönnyítésére, valamint olyan anyagokra, amelyek korlátozzák nyál termelés, mivel ez csökkenti a lenyelés kockázatát. Izom görcsök, görcsök és a fájdalom okoznak enyhíteni kell kalcium készítmények és fájdalomcsillapítók.
Ha a légzőizmok is egyre inkább érintettek, akkor mechanikusak szellőzés lehetséges, amely otthon is elvégezhető. Ez azonban növeli a légutak és a tüdő fertőzések, ezért antibiotikumok fertőzés gyanúja esetén gyorsan be kell adni. Az otthoni mechanikuson kívül szellőzés, a betegek legnagyobb félelme a fulladás okozta halál, ezért az opiátokat a betegség utolsó fázisában alkalmazzák a szorongás és a légzési vágy csökkentésére.
Ez már a palliatív terápia és kombinálható pszichotróp gyógyszerek a szorongás leküzdésére. A betegség prognózisának pszichés terhe miatt a pszichoszociális ellátás szintén fontos kezelési összetevő, amely az önsegítő csoportokkal együtt nemcsak a betegek, hanem hozzátartozóik számára is előnyös. Pszichotróp gyógyszerek ugyanolyan hasznos lehet itt, amikor depresszió vagy az olyan kontrollálatlan érzelmi reakciók csillapítására, mint a nevetés és a sírás (amiotróf laterális szklerózis).
