Tünetek | Amiotróf laterális szklerózis (ALS)

Tünetek

Két motoros idegsejt sorba van kötve az izom gerjesztése érdekében. Az első motoros idegsejt származik a agy és a másodikra ​​vált motoros idegsejt a gerincvelő azon a szinten, ahol egy perifériás ideghez csatlakozik, hogy elérje a megfelelő izmot. Ha a második motoros idegsejt (perifériás ideg) sérült, petyhüdt bénulás következik be, míg az első motoros idegsejt károsodása (agy/gerincvelő) spasztikus bénulást eredményez.

Mivel mindkét motoros idegsejt érintett, az amiotróf laterális szklerózist mind a petyhüdt, mind a spasztikus bénulás együttes előfordulása jellemzi, amely olyan lassan és alattomosan kezdődik, hogy a beteg károsodásait ez utóbbiak kezdetben „esetlenségként” utasítják el. A kéz járásától vagy az izmok lazaságából vagy merevségéből fakadó megragadási problémáktól kezdve a csomagtartó nehézségéig, később pedig szintén nehézségekig lélegző, különféle korlátozásokra lehet számítani. A legtöbb esetben a kudarc tünetei a végtagokban kezdődnek, és csak a betegség későbbi lefolyásában vesznek részt a törzs és a bulbar izmok (nyelő és beszélő izmok) is.

Körülbelül minden harmadik betegnél a betegség bulbar formában kezdődik, a nyelés és a beszéd károsodásával, ami alvadt beszédhez és fokozott nyeléshez vezet. A beszédzavar megkövetelheti a kommunikációt AIDS például ábécétáblák, írótáblák vagy hasonlók, amelyek lehetővé teszik a beteg számára, hogy megértesse magát. Továbbá tipikus tünet a petyhüdt bénult izmok regressziója, amely alakvesztése miatt könnyen megfigyelhető a kézen, de a test másutt is előfordul.

A szem izomzatát ez soha nem érinti. Az amiotróf laterális szklerózis korai tüneteit az jellemzi, hogy a betegség tényleges lefolyásához hasonlóan nagyon különböző formákat ölthetnek. Gyakran azonban az első tünetek nagyon nem specifikusak, és az érintettek gyakran nem veszik észre őket.

Ez gyakran botlásokhoz vagy problémákhoz vezet a dolgok megtartásában, amelyeket a betegek általában ügyetlenkednek. Idővel azonban ezek a körülmények általában fokozódnak, és lassan észreveszik az első fájdalommentes bénulási tüneteket a karokon vagy a lábakon. Ettől a szabálytípustól meg kell különböztetni az úgynevezett bulbar kezdetet.

Ez kezdetben a agy amelyek a lenyelésért vagy a beszédprodukcióért felelősek. Az első tünetek egy kezdő nyelési rendellenesség vagy beszédzavarok. A betegségnek ez a formája azonban nagyon ritka.

Az amiotróf laterális szklerózis egyik legfontosabb jellemzője, hogy az egyre növekvő bénulás anélkül jelentkezik fájdalom vagy szenzáció. Ezért meglehetősen szokatlan, hogy az érintett személyek kifejezett bizsergést vagy egyéb bénulási formákat, például viszketést jelentenek. Előfordulása beszédzavarok nagyon jellemző az amiotróf laterális szklerózis (ALS) bulbar lefolyására.

Ennek a betegségnek az a sajátossága, hogy az agytörzs régiójában kezdődik. Ezért a motoros idegsejtek degenerációja oda vezethet beszédzavarok, hanem a nyelési rendellenességekre is. Ezért az itt említett tünetek a tünetek lefolyásának elején vannak.

Ettől meg kell különböztetni a gyakoribb kezelést, ahol az első tünetek a lábakat és / vagy a karokat érintik. Az ilyen típusú kúrában a betegség folyamatosan növekvő lefolyása, a végtagokban már meglévő tünetek után, a betegség kiterjesztéséhez az agytörzsig, ezáltal nyelési és beszédzavarokhoz vezet. Az ALS sajátos, hogy az egyre növekvő bénulást a betegek többsége fájdalommentesnek írja le, mivel a gerincvelő nem váltja ki a fájdalom inger.

Ennek ellenére néhány beteg súlyosról számol be fájdalom ami a betegség előrehaladtával fokozódik. Ennek pontos okát még nem sikerült véglegesen tisztázni. Egyes betegek súlyosak lehetnek fejfájás a légzőizmok bénulása okozta oxigénhiány miatt.