Szinonima
A epe csatornák, angolul: biliáris atresia, BA osztályozás az ICD-10 szerint? Q44. 2A biliaris atresia az. Veleszületett rendellenessége epe vezesse.
A epe a csatornák zárva vannak (okklúzió = atresia). A betegség kizárólag újszülöttekben található meg, és gyakori javallata a máj transzplantáció csecsemőkorban. Okok, mint sok emberi betegség esetén, az epe atresia etiológiája sem teljesen ismert.
Vannak azonban genetikai és gyulladásos fertőző komponensek, amelyek nagy valószínűséggel az epeutak ilyen diszlokációjához vezetnek. Valószínűleg összefüggés van e malformáció és a vírusfertőzés között terhesség az Epstein-Barrral, citomegalovírus, respiratoris syncitialis és humán papilloma vírusok. Ezenkívül genetikai rendellenességeket találnak az érintett gyermekeknél.
Ha az epevezetékeket finom szövetnek tekintik, szklerózis (obstrukció a kötőszöveti) és gyulladásos változások láthatók. A lányokat gyakrabban érinti epevezeték atresia, mint a fiúk. A betegség 1: 20,000 XNUMX előfordulással fordul elő, és gyakoribb Ázsiában és a csendes-óceáni térségben.
Különbséget tesznek egy szindróma és egy nem szindróma forma között. A betegség nem szindrómás formájában csak az epevezetékek akadályozódnak, míg a szindrómás forma más rendellenességekkel, például pl. szív hibák. Tünetek Az újszülötteknél epeúti atresia van elhúzódó sárgaság (szemben az élettani újszülött sárgasággal), a széklet elszíneződése (acholikus széklet) és a vizelet barna színű.
Továbbá a máj megnagyobbodhat, amit hepatomegáliának neveznek. Az általános feltétel a gyermekek idővel romlik, így a fogyás megfigyelhető. Ennek eredményeként a lép, amely rendkívül fájdalmas lehet, és hasüregben a hasüreg.
Emésztési rendellenességek és így fájdalom a bél területén az epesavak hiánya okozhatja. Fokozott a vérzésre való hajlam is, mivel a K-vitamin felszívódása zavart okoz az epesavak hiánya miatt. Diagnózis An ultrahang a vizsgálat anatómiai rendellenességeket mutathat ki, például csökkent epehólyagot vagy a máj.
Ha a megállapítások bizonytalanok, a kolangiográfia egy lehetőség, amelyben az epevezetékeket kontrasztanyag segítségével vizualizálják. Máj elvégzése is lehetséges biopszia. Az epeúti atresia kezelése mindenképpen kezelést igényel, mivel kezeletlen májcirrózis alakul ki, amely korai halálhoz vezet. A csecsemőket általában műtéti úton kezelik. Májtranszplantáció általában az élet második évéig szükséges.
